Les points clés – Définition des lymphomes T cutanés
Les lymphomes T cutanés sont un sous-ensemble de lymphomes Non Hodgkiniens qui constituent un groupe hétérogène de maladies de la peau.1-3 La plupart d’entre eux sont peu agressifs, persistants et à évolution lente.1,2 Il s’agit de cancers rares affectant le système immunitaire dans lesquels des cellules de l’immunité, les lymphocytes T, se multiplient anormalement au niveau de la peau.2,4 Leur prévalence est estimée à 1,5 pour 100 000 personnes / an.4
Pour en savoir plus sur les lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Bagot sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Leur origine reste inconnue, mais ils ne semblent pas être liés à l’exposition solaire, contrairement aux autres cancers de la peau. Ce sont des maladies qui ne sont ni contagieuses, ni transmissibles à la descendance.4,5
Il existe plusieurs types de lymphomes T cutanés. Les lymphomes épidermotropes constituent l’entité prédominante et regroupent notamment le Mycosis Fongoïde et le Syndrome de Sézary : les 2 principaux types de lymphomes T cutanés en termes de fréquence.1,3
Le Mycosis Fongoïde
C’est le type de lymphome T cutané le plus fréquent qui survient généralement chez les adultes âgés de plus de 50 ans.4-5 Il se manifeste principalement par des plaques cutanées rouges arrondies et des démangeaisons, notamment sur les zones non exposées au soleil (cuisses, fesses, face interne des bras, …).1-5 Il existe des formes à évolution lente et d’autres plus agressives selon les patients et l’étendue des lésions.4
Le Syndrome de Sézary
Le Syndrome de Sézary est une forme plutôt agressive de lymphome T cutané. Il est caractérisé par la triade clinique suivante : une érythrodermie (peau diffusément rouge), une lymphadénopathie (gonflement d’un ou plusieurs ganglions) et la présence de lymphocytes T anormaux dans la circulation sanguine (= cellules de Sézary).1-6
Parmi les autres types de lymphomes T cutanés, on trouve les lymphomes T cutanés CD30+ (lymphomes T cutanés à grandes cellules anaplasiques CD30+, papulose lymphomatoïde), les lymphomes T cutanés périphériques, les lymphomes T pléomorphes, les réticuloses pagétoïdes, les chalazodermies granulomateuses, …3,4,7
Le diagnostic d’un lymphome T cutané repose principalement sur l’examen clinique et la biopsie cutanée. Des examens complémentaires peuvent être utiles pour affiner le diagnostic et notamment pour identifier le type de lymphome T cutané.1,4
Les principaux diagnostics différentiels à écarter concernent les autres pathologies affectant la peau : autres types de lymphomes cutanés ; réactions cutanées iatrogènes, allergiques ou inflammatoires, …5,6
A ce jour, il existe de nombreuses options thérapeutiques efficaces pour traîter les lymphomes T cutanés, sous forme d’application locale (directement sur la peau lésée) ou d’administration systémique.2
Références
- MSD Manuel – Lymphome T cutané : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés : un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Bachelez H. Lymphomes cutanés. Encyclopédie Orphanet. Mars 2007 : https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutanes-FRfrPro3340.pdf
- Dermato Info – Société Française de Dermatologie – Les lymphomes cutanés : https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutan%C3%A9s
- Orphanet – Mycosis fongoïde classique : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2584
- Orphanet – Syndrome de Sézary : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3162&lng=FR
- Orphanet – Mycosis fongoïde et variants : https://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=178566
Les symptômes des lymphomes T cutanés
Les symptômes des lymphomes T cutanés peuvent varier en nature et en intensité selon le patient, le type de lymphome et le stade de la maladie.1
Le Mycosis Fongoïde
Le Mycosis Fongoïde est le lymphome T cutané le plus fréquent, généralement à évolution lente et chronique. 2,3
Il se manifeste généralement par :
- des plaques cutanées rouges souvent arrondies dites « annulaires », notamment sur les zones non exposées au soleil (fesses, face interne des bras, cuisses, …). Ces plaques peuvent disparaître et revenir, puis persister et s’étendre.1,2
- un prurit important : des démangeaisons cutanées.1,2,4
Pour en savoir plus sur les symptômes des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Bagot sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
- une alopécie (absence de poils et/ou de cheveux), des kystes et des points noirs pour la forme « pilotrope » dans laquelle les lymphocytes T anormaux infiltrent la paroi des follicules pileux, perturbant leur fonctionnement.1,2,4
Les lésions cutanées peuvent évoluer, diffuser, s’infiltrer et aboutir à un état érythrodermique généralisé (peau rouge) ou à l’apparition de nodules cutanés rosés violacés sur des lésions préexistantes ou sur une peau antérieurement saine. Les Mycosis Fongoïdes ne se propagent généralement pas au-delà de la peau. 1-4
Le Syndrome de Sézary
Le Syndrome de Sézary est un lymphome T cutané à évolution globalement péjorative, avec une atteinte sanguine : les lymphocytes T anormaux, en plus d’être présents en excès au niveau cutané, sont présents dans le sang.2,3
Il se manifeste généralement par :
- une érythrodermie desquamative : une peau rouge qui pèle,1,3,6
- une polyadénomégalie légère à modérée : augmentation du volume d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques,1,3,5
- un prurit sévère : des démangeaisons cutanées,6
- une kératodermie palmoplantaire : épaississement et fissures sur les paumes des mains et les plantes des pieds.1,5,6
Les patients atteints d’un Syndrome de Sézary peuvent également présenter une alopécie (absence de poils et/ou de cheveux), un ectropion (épaississement du bord de la paupière), une onychodystrophie (trouble de développement de la croissance des ongles) ou encore de la fièvre, une fatigue généralisée, des tremblements, des sueurs nocturnes et plus tardivement, une perte de poids.1,5,6
D’autres symptômes peuvent apparaître, mais dépendent des patients, du type et du stade du lymphome T cutané en question.3
Références
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés : un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Dermato Info – Société Française de Dermatologie – Les lymphomes cutanés : https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutan%C3%A9s
- Bachelez H. Lymphomes cutanés. Encyclopédie Orphanet. Mars 2007 : https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutanes-FRfrPro3340.pdf
- Orphanet – Mycosis fongoïde classique : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2584
- MSD Manuel – Lymphome T cutané : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9
- Orphanet – Syndrome de Sézary : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3162&lng=FR
Dépistage et diagnostic des lymphomes T cutanés
Du fait de l’absence de spécificité des symptômes et de leur variabilité d’expression entre les patients, le diagnostic d’un lymphome T cutané est souvent complexe et nécessite la coordination de différents spécialistes (dermatologues, oncologues, hématologues, anatomopathologistes, …). À noter que la plupart des patients sont âgés de plus de 50 ans au moment du diagnostic.1,2,3
Selon le type de lymphome cutané et les manifestations cliniques des patients, les examens diagnostiques sont nécessairement plus ou moins poussés : 1
L’examen clinique
L’examen clinique est indispensable pour examiner entièrement le corps et la peau du patient afin de mettre en évidence des symptômes cutanés. Cet examen clinique est accompagné d’un interrogatoire sur l’histoire médicale du patient (survenue des symptômes, antécédents médicaux, …).1
À la suite de cet examen clinique, s’il existe une suspicion de lymphome cutané, il convient de réaliser des examens complémentaires qui reposent principalement sur une biopsie cutanée et des analyses sanguines : 1
La biopsie cutanée
Une biopsie cutanée consiste à prélever un fragment de peau lésée sous anesthésie locale. C’est l’examen clé pour diagnostiquer un lymphome T cutané. Celle-ci permet à un dermatopathologiste qualifié de réaliser des analyses histologiques et cellulaires par microscopie, afin d’affiner le diagnostic en typant le lymphome cutané.1,2,3
Attention, une biopsie cutanée peut ne pas être concluante : plusieurs biopsies peuvent être nécessaires à la pose du diagnostic.1
Les analyses sanguines
Les analyses sanguines pouvant être réalisées sont les suivantes :
- prise de sang : NFS, …1
- immunophénotypage par cytométrie en flux : la cytométrie en flux est une technique qui permet d’analyser quantitativement et qualitativement les cellules sanguines. L’analyse de l’expression de divers marqueurs moléculaires permettra de conclure sur la présence de lymphocytes T anormaux dans le sang.1,3
- frottis sanguin : analyse d’une goutte de sang par microscopie. Cela permet notamment de mettre en évidence la présence de cellules de Sézary (lymphocytes T anormaux présents dans le sang) grâce à leur aspect caractéristique.3
Pour en savoir plus sur le diagnostic des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Beylot-Barry sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
À ce stade, si le médecin suspecte une propagation de la maladie à d’autres organes que la peau, d’autres examens peuvent être effectués : 1,2
Les examens d’imagerie
Les examens d’imagerie tels que le scanner thoraco-abdomino-pelvien ou le TEP-Scan permettent respectivement de localiser d’autres foyers tumoraux et de quantifier l’activité tumorale si elle existe.1
Ces examens sont par exemple réalisés chez les patients atteints d’un Mycosis Fongoïde de stade avancé.1
La biopsie ostéomédullaire
Dans le cas où le médecin suspecte une extension tumorale à la moelle osseuse, une biopsie ostéomédullaire sera réalisée sous anesthésie locale pour vérifier la présence ou l’absence de cellules tumorales dans la moelle osseuse.1
Pour faciliter le diagnostic, mais aussi pour déterminer le stade et la sévérité des lymphomes cutanés, les professionnels de santé peuvent s’appuyer sur : 3-5
- la classification ISCL-EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas – European Organization of Research and Treatment of Cancer) qui intègre notamment les signes cliniques, les signes histopathologiques et les résultats d’imagerie.3,4
- le Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés (GFELC) qui est le réseau francophone spécialisé dans la prise en charge des lymphomes cutanés (constitué de 31 centres experts en France).5
Pour en savoir plus sur le diagnostic des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Bagot sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés : un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Dermato Info – Société Française de Dermatologie – Les lymphomes cutanés : https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutan%C3%A9s
- MSD Manuel – Lymphome T cutané : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9
- Olsen E. et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC), Blood. 2007;110(6):1713-1722 : https://reader.elsevier.com/reader/sd/pii/S0006497120605584?token=E190E921A5D0F1EADB7A2A2F5D119601C6F35C19B1091C5684A33D5CF991903B7F3C368136D58DF7DA8EB71C8F54EA4A&originRegion=eu-west-1&originCreation=20210902085639
- Groupe Français d’Étude des Lymphomes Cutanés – Présentation du GFELC : https://www.gfelc.org/qui-sommes-nous/presentation/
Diagnostics différentiels des lymphomes T cutanés
Les lymphomes T cutanés sont des pathologies difficiles à diagnostiquer du fait de l’absence de spécificité des symptômes. Pour établir le diagnostic, un certain nombre de diagnostics différentiels sont à écarter : 1-3
- tout autre type de lymphomes, notamment les lymphomes B cutanés. Ils résultent d’une prolifération incontrôlée de lymphocytes B au niveau de la peau.2-3
- les réactions cutanées iatrogènes, c’est-à-dire induites par des médicaments.3
- d’autres causes pouvant être à l’origine d’une érythrodermie telles qu’un psoriasis, une dermatite atopique ou un pityriasis rubra pilaire.3
- des réactions cutanées d’origine allergique.1
Pour en savoir plus sur les lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Beylot-Barry sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés : un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Orphanet – Mycosis fongoïde classique : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2584
- Orphanet – Syndrome de Sézary : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3162&lng=FR
La prise en charge des lymphomes T cutanés
Il existe de nombreuses options thérapeutiques efficaces pour prendre en charge les patients atteints de lymphomes T cutanés. Le choix du traitement est effectué par une équipe médicale pluridisciplinaire selon différents critères spécifiques aux : 1-3
- lymphome T cutané : type, stade d’évolution, agressivité, …1,2
- patient : âge, antécédents, comorbidités, …1
Pour en savoir plus sur les traitements des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Quéreux sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Dans tous les cas, les traitements visent à éliminer les lésions cutanées, soulager les symptômes et réduire le nombre de lymphocytes T anormaux dans le sang pour le Syndrome de Sézary.1
Les traitements peuvent être des traitements locaux ou systémiques :
Traitements locaux des lésions cutanées
Ils sont directement administrés/appliqués sur la peau et sont souvent efficaces et suffisants pour contrôler les lymphomes T cutanés de stade précoce : 1-3
- corticostéroïdes topiques, aussi appelés dermocorticoïdes. Ils sont utilisés pour leurs propriétés anti-inflammatoires,1-3
- chimiothérapie topique,1-3
- radiothérapie localisée.1-3
- photothérapie : exposition des lésions cutanées aux ultraviolets (UVB ou PUVA),1-3
Pour en savoir plus sur les traitements des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Quéreux sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Traitements systémiques agissant sur l’ensemble de l’organisme
Ils sont généralement prescrits pour les lymphomes T cutanés résistants aux traitements locaux et/ou qui s’étendent à d’autres organes : 1,3
- photophérèse extra-corporelle : elle est indiquée dans le Syndrome de Sézary et permet, de façon extra-corporelle, de débarrasser le sang des lymphomes T anormaux en les sensibilisant à la lumière puis en les exposant aux UV.1
- interférons : molécules possédant des propriétés antivirales, antitumorales et immunosuppressives.1
- rétinoïdes : molécules induisant la mort cellulaire des lymphocytes T anormaux.
- chimiothérapie : molécule(s) utilisée(s) pour leurs effets cytotoxiques.1,2
- thérapies ciblées, telles que les anticorps monoclonaux. 1,2
- greffe de cellules souches hématopoïétiques, pour les lymphomes T cutanés à un stade d’évolution avancé, qui s’étendent à la moelle osseuse.1
Pour en savoir plus sur le rôle de l’onco-hématologue dans la prise en charge des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Dr Brice sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Une abstention thérapeutique avec un suivi régulier peut également être envisagée chez les patients atteints d’un lymphome T cutané indolent avec des lésions peu nombreuses et peu étendues.1
Pour en savoir plus sur les traitements des lymphomes T cutanés, écoutez les explications du Pr Quéreux sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés : un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Dermato Info – Société Française de Dermatologie – Les lymphomes cutanés : https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutan%C3%A9s
- MSD Manuel – Lymphome T cutané : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9
La parole aux patients atteints de lymphomes T cutanés
Comme souvent dans les maladies rares, la lutte contre l’errance diagnostique est un enjeu majeur. Pour les lymphomes T cutanés, les patients ont en moyenne 50 ans au moment du diagnostic. C’est pourquoi il est important de sensibiliser les professionnels de santé au diagnostic précoce de cette maladie.1
Pour en savoir plus sur le ressenti des patients atteints de lymphomes T cutanés, écoutez le témoignage de Mr Lamidieu sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Améliorer l’information des patients et des professionnels de santé pour faciliter le diagnostic et optimiser la prise en charge des patients sont les objectifs des filières de santé maladies rares et des centres de référence maladies rares qui apportent leur savoir-faire et leur expertise. Pour les lymphomes T cutanés, le GFELC – Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés est en 1ère ligne. 2
Au-delà de l’accompagnement des malades dans le parcours de soins, les associations de patients comme ELLyE – Ensemble Leucémie Lymphomes Espoir, ont pour objectifs de : 3
- Informer les patients et leurs proches, le grand public et les professionnels de santé,
- Accompagner les patients dans le parcours de soins,
- Encourager la recherche.
Pour en savoir plus sur l’association ELLyE – Ensemble Leucémie Lymphomes Espoir, écoutez le témoignage de Mr Bouguet sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- MSD Manuel – Lymphome T cutané : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9
- Groupe Français d’Étude des Lymphomes Cutanés – Présentation du GFELC : https://www.gfelc.org/qui-sommes-nous/presentation/
- France Lymphome Espoir – Informer et soutenir, Lutter contre le lymphome : https://www.francelymphomeespoir.fr
Les spécialistes des lymphomes T cutanés
Pour plus d’informations sur les lymphomes T cutanés, vous pouvez consulter les articles, vidéos et sites web ci-dessous :
- Cutaneous T-cell Lymphoma, Melissa Pulitzer, Clin Lab Med, 2017 ; 37(3):527-546 : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5710803/
- Dermato Info – Société Française de Dermatologie – Les lymphomes cutanés :
https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutan%C3%A9s - Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés (GFELC) : https://www.gfelc.org/
- Société Française de Dermatologie : https://www.sfdermato.org/
- Société Française d’Hématologie : https://sfh.hematologie.net/
- Société Française d’Immunologie : http://immunology.fr/
- France Lymphome Espoir : https://www.francelymphomeespoir.fr/?gclid=EAIaIQobChMI-7T69tHq8gIV5O3mCh1Qyg_aEAAYASAAEgIkvvD_BwE#
- France Lymphome Espoir – Comprendre les lymphomes cutanés, un guide d’information pour les patients et leurs proches : https://document.dermato-info.fr/fiche-info-patient/gfelc/France-Lymphome-Espoir_comprendre-lymphomes-cutanes.pdf
- Orphanet – La revue du praticien – Les lymphomes cutanés : https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutanes-FRfrPro3340.pdf
- Orphanet – Mycosis fongoïde classique : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2584
- Orphanet – Mycosis fongoïde et variants : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=178566
- Orphanet – Syndrome de Sézary : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3162&lng=FR
- Revisions of the staging and classification of mycosis fungoides et Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC), Olsen E. and all. Blood, 2007; 110(6):1713-22 : https://reader.elsevier.com/reader/sd/pii/S0006497120605584?token=E190E921A5D0F1EADB7A2A2F5D119601C6F35C19B1091C5684A33D5CF991903B7F3C368136D58DF7DA8EB71C8F54EA4A&originRegion=eu-west-1&originCreation=20210902085639
- MSD Manual – Grand public – Lymphomes T Cutanés : https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-du-sang/lymphomes/lymphomes-cutan%C3%A9s-%C3%A0-cellules-t?query=Lymphome%20T%20cutan%C3%A9
- MSD Manual – Professionnels de santé – Lymphomes T Cutanés : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/h%C3%A9matologie-et-oncologie/lymphomes/lymphome-t-cutan%C3%A9