Les points clés – Néphropathie à IgA
La néphropathie à IgA (IgAN), également appelée maladie de Berger, est une glomérulopathie chronique caractérisée par l’accumulation de dépôts mésangiaux d’immunoglobulines A1 anormales. Ces dépôts déclenchent une inflammation glomérulaire persistante pouvant, au fil du temps, altérer progressivement la fonction rénale. Il s’agit de la glomérulonéphrite primitive la plus fréquente, représentant jusqu’à 40 % des maladies glomérulaires diagnostiquées par biopsie.
Pour en savoir plus sur la néphropathie à IgA, retrouvez les explications du Dr Duval sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
La néphropathie à IgA touche environ 0,2 à 1 % de la population mondiale, avec une incidence annuelle estimée à 3 cas pour 131 000 personnes en Europe et une prévalence plus élevée en Asie. En France, environ 1 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, principalement chez les hommes jeunes (20-30 ans), avec un sex-ratio de 2:1. La maladie est rare chez les enfants de moins de 10 ans.3-4
Les manifestations cliniques varient selon les individus. Les premiers symptômes incluent souvent des épisodes d’hématurie visibles (macrohématurie) ou microscopiques, parfois associés à des infections respiratoires ou gastro-intestinales. Certains patients développent également une protéinurie, un œdème, une hypertension artérielle, un déclin lentement progressif du débit de filtration glomérulaire. Par conséquent, la maladie est souvent asymptomatique et diagnostiquée de manière fortuite chez des jeunes adultes lors d’examens médicaux de routine.1-6
La néphropathie à IgA progresse généralement lentement et de manière imprévisible. Environ 20 à 40 % des patients évoluent vers une insuffisance rénale terminale nécessitant une dialyse ou une transplantation rénale après 20 ans. Longtemps considérée comme une affection bénigne, cette maladie est désormais reconnue comme une cause majeure d’insuffisance rénale, représentant 10 % des transplantations rénales en France.7
Sur le plan physiopathologique, la néphropathie à IgA repose sur un mécanisme en « multi-hits ». Elle débute par la production d’IgA1 anormales, déficientes en galactose, dépourvues de leurs résidus glycosylés habituels. Ces IgA1 altérées, plus « collantes » que les IgA1 normales, circulent souvent sous forme de dimères, trimères ou agrégats, facilitant la formation spontanée de dépôts. Considérées comme anormales par l’organisme, elles induisent la production d’auto-anticorps qui se lient aux IgA1 défectueuses, générant des complexes immuns circulants. Ceux-ci se déposent préférentiellement dans le mésangium glomérulaire, où ils déclenchent une cascade d’inflammation, l’activation des cellules mésangiales et, à long terme, une fibrose glomérulaire. Des facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux, notamment les infections respiratoires et les altérations du microbiote intestinal, modulent l’intensité de ces processus et conditionnent la présentation clinique et l’évolution de la maladie.3,8
Le diagnostic de la néphropathie à IgA repose exclusivement sur la biopsie rénale, qui met en évidence des dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence. La classification d’Oxford révisée, via le score MEST-C, permet d’évaluer les lésions histologiques et de stratifier le risque évolutif. À ce jour, aucun biomarqueur sanguin ou urinaire validé ne remplace la biopsie pour le diagnostic ou le pronostic. L’évaluation doit également rechercher des causes secondaires pouvant mimer ou compliquer la maladie.1-3,8-9
Le traitement de la néphropathie à IgA est individualisé et repose sur un traitement conservateur optimisé, visant le contrôle de la pression artérielle, la réduction de la protéinurie et l’adoption de mesures hygiéno-diététiques (arrêt du tabac, normalisation du poids, limitation du sodium et des protéines). Les inhibiteurs du système rénine-angiotensine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 constituent les traitements de première ligne pour limiter la progression de la maladie. L’utilisation de corticostéroïdes ou d’autres immunomodulateurs peut être envisagée dans certains cas, mais leur efficacité reste controversée et leur tolérance limitée en raison du risque d’effets indésirables graves. Des thérapeutiques innovantes ciblant le système du complément, les cellules B ou les récepteurs vasoactifs sont en cours de développement et pourraient compléter les stratégies thérapeutiques à l’avenir.3,8
Les récentes recommandations KDIGO soulignent l’importance d’une approche combinée dans la néphropathie à IgA, associant une néphroprotection optimisée (contrôle de la pression artérielle, limitation du sodium, inhibition du système rénine-angiotensine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2) et, chez les patients à risque de progression, des interventions immunomodulatrices ciblées visant à réduire les dépôts d’IgA.10
La prise en charge de la néphropathie à IgA nécessite une approche multidisciplinaire adaptée à l’évolution de la maladie, impliquant médecins traitants, néphrologues, urologues, anatomo‑pathologistes, et diététicien.
Références
- Fiche pathologie – Filière de santé ORKiD : Néphropathie à IgA – Maladie de Berger : https://www.filiereorkid.com/maladie-berger/
- AIRG-France – Livret patient : La Néphropathie à IgA ou Maladie de Berger : https://www.airg-france.fr/wp-content/uploads/2011/02/berger.pdf
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- HAS – Questionnaire pour la contribution des associations d’usagers (mars 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-12/filspari_contribution_renaloo_ct20958.pdf
- Manuel MSD, version pour professionnels de santé – Néphropathie à immunoglobulines A (Néphropathie à IgA) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-g%C3%A9nito-urinaires/maladies-glom%C3%A9rulaires/n%C3%A9phropathie-%C3%A0-immunoglobulines-a
- Encyclopédie Orphanet Grand Public – La maladie de Berger : https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/berger-frfrpub10331.pdf
- Renato C. Monteiro. Progrès récents dans la maladie de Berger (néphropathie à dépôts d’IgA). Acad. Natle Méd., 2017, 201,nos 1-2-3, 71-79, séance du 10 janvier 2017.
- ERKNET – La Nephropathie à IgA : https://www.erknet.org/patients/fr/your-kidney-disease/iga-nephropathy/disease-information
- KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.
- Recommandations KDIGO – Octobre 2025 : https://kdigo.org/wp-content/uploads/2024/08/KDIGO-2025-IgAN-IgAV-Guideline.pdf
Les symptômes de la néphropathie à IgA
La néphropathie à IgA est souvent asymptomatique et peut passer inaperçue pendant longtemps. Ses manifestations incluent :1-5
- Hématurie microscopique, généralement détectée lors d’examens urinaires de routine, souvent accompagnée d’une protéinurie légère à modérée, sans syndrome néphrotique dans la majorité des cas.
- Macrohématurie transitoire, survenant parfois 1 à 2 jours après une infection des voies respiratoires supérieures, observée chez environ 30 % des patients.
- Hypertension artérielle.
- Déclin progressif du débit de filtration glomérulaire, souvent détecté par des bilans sanguins.
- À un stade avancé, signes d’insuffisance rénale chronique : œdèmes, perte d’appétit, amaigrissement et nausées.
L’évolution est variable ; chez certains patients, la maladie peut se résorber spontanément, tandis que d’autres présentent une diminution progressive du débit de filtration glomérulaire, avec un risque d’insuffisance rénale terminale sur 20 à 30 ans chez ceux diagnostiqués tardivement.
Pour en savoir plus sur la néphropathie à IgA, retrouvez les explications du Pr Maillard sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Fiche pathologie – Filière de santé ORKiD : Néphropathie à IgA – Maladie de Berger : https://www.filiereorkid.com/maladie-berger/
- AIRG-France – Livret patient : La Néphropathie à IgA ou Maladie de Berger : https://www.airg-france.fr/wp-content/uploads/2011/02/berger.pdf
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- Manuel MSD, version pour professionnels de santé – Néphropathie à immunoglobulines A (Néphropathie à IgA) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-g%C3%A9nito-urinaires/maladies-glom%C3%A9rulaires/n%C3%A9phropathie-%C3%A0-immunoglobulines-a
- ERKNET – La Nephropathie à IgA : https://www.erknet.org/patients/fr/your-kidney-disease/iga-nephropathy/disease-information
Diagnostic de la néphropathie à IgA
Le diagnostic de la néphropathie à IgA est suspecté en présence d’anomalies urinaires ou d’une altération de la fonction rénale, souvent découvertes de manière fortuite. Il repose sur les points suivants :1-6
- Examen clinique et évaluation biologique : cet examen permet de rechercher une hématurie microscopique ou macroscopique, d’évaluer la protéinurie, de mesurer la pression artérielle et d’apprécier la fonction rénale via la créatinine et le débit de filtration glomérulaire. Ces éléments orientent vers la maladie mais ne permettent pas d’établir le diagnostic à eux seuls.
- Analyse urinaire : la bandelette urinaire ou l’examen microscopique met en évidence la présence de sang et/ou de protéines dans les urines. Ces anomalies sont fréquentes dans la néphropathie à IgA et constituent souvent le premier signe d’appel, bien que non spécifiques.
- Biopsie rénale : elle est indispensable pour confirmer le diagnostic. L’immunofluorescence révèle des dépôts mésangiaux d’IgA caractéristiques. La biopsie permet également d’évaluer la sévérité des lésions selon la classification d’Oxford (score MEST-C), utilisée pour estimer le risque évolutif.
- Recherche de causes secondaires : un bilan complémentaire est réalisé pour exclure d’autres affections pouvant mimer ou favoriser une néphropathie à IgA, telles que les maladies hépatiques, certaines maladies auto-immunes ou des infections chroniques.
Pour en savoir plus sur la néphropathie à IgA, retrouvez les explications du Dr Pillebout sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Fiche pathologie – Filière de santé ORKiD : Néphropathie à IgA – Maladie de Berger : https://www.filiereorkid.com/maladie-berger/
- AIRG-France – Livret patient : La Néphropathie à IgA ou Maladie de Berger : https://www.airg-france.fr/wp-content/uploads/2011/02/berger.pdf
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- Manuel MSD, version pour professionnels de santé – Néphropathie à immunoglobulines A (Néphropathie à IgA) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-g%C3%A9nito-urinaires/maladies-glom%C3%A9rulaires/n%C3%A9phropathie-%C3%A0-immunoglobulines-a
- ERKNET – La Nephropathie à IgA : https://www.erknet.org/patients/fr/your-kidney-disease/iga-nephropathy/disease-information
- KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.
Les diagnostics différentiels de la néphropathie à IgA
Poser le diagnostic de la néphropathie à IgA nécessite d’écarter :1-2
- Les autres glomérulonéphrites à dépôts immunitaires, notamment lupiques : la glomérulonéphrite lupique et d’autres glomérulopathies immunitaires peuvent se présenter avec hématurie et protéinurie similaires.
- La purpura rhumatoïde (vascularite à IgA) : cette vascularite systémique partage les mêmes dépôts d’IgA mais s’accompagne de purpura, d’arthralgies ou de douleurs abdominales, orientant le diagnostic.
- Les dépôts d’IgA monoclonale : rencontrés dans les gammapathies monoclonales, ils peuvent mimer une IgAN mais sont identifiés grâce aux analyses sanguines spécifiques (électrophorèse, chaînes légères libres).
- Les maladies héréditaires, notamment le syndrome d’Alport (chez l’enfant) : cette glomérulonéphrite génétique peut entraîner hématurie et déclin du débit de filtration glomérulaire comme l’IgAN. Les antécédents familiaux, l’atteinte auditive et l’analyse génétique orientent le diagnostic.
- Les maladies du complément, comme la néphropathie à C3 : elles produisent des tableaux proches mais se caractérisent par des dépôts prédominants de C3, absents dans l’IgAN.
- Les autres glomérulopathies (membraneuse, membrano-proliférative) : elles peuvent présenter hématurie et protéinurie similaires, mais la biopsie révèle des lésions caractéristiques distinctes.
- Les atteintes rénales non glomérulaires (hypertensive, diabétique ou toxique) : elles peuvent expliquer une protéinurie ou une baisse du débit de filtration glomérulaire, mais ne présentent pas les dépôts mésangiaux d’IgA typiques.
Références
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- Encyclopédie Orphanet Grand Public – La maladie de Berger : https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/berger-frfrpub10331.pdf
La prise en charge de la néphropathie à IgA1-5
La prise en charge de la néphropathie à IgA vise à ralentir la progression de la maladie et à protéger durablement la fonction rénale. Elle repose d’abord sur un traitement conservateur optimisé, centré sur le contrôle de la pression artérielle, la réduction de la protéinurie et l’amélioration du mode de vie (arrêt du tabac, contrôle du poids, réduction du sel et des apports protéiques).
Chez les patients présentant une protéinurie ≥ 0,5 g/j, l’utilisation de bloqueurs du système rénine-angiotensine (SRA), à la dose maximale tolérée, est indispensable. Dans la majorité des cas, un inhibiteur SGLT2 est également recommandé pour renforcer la néphroprotection. L’usage de corticoïdes systémiques à forte dose reste discuté, certaines études montrant un bénéfice potentiel tandis que d’autres ne retrouvent pas d’impact positif, avec en revanche une augmentation des effets indésirables, notamment infectieux.
Dans les formes actives ou à risque d’évolution rapide, les corticostéroïdes systémiques sont recommandés chez les patients à haut risque de progression malgré un traitement de support optimisé. Parallèlement, de nouvelles approches thérapeutiques sont en développement, incluant des modulateurs du complément, des thérapies ciblant les cellules B (APRIL/BAFF) et d’autres immunomodulateurs, permettant d’agir plus spécifiquement sur les mécanismes physiopathologiques de la maladie.
Les récentes recommandations KDIGO soulignent l’importance d’une approche combinée dans la néphropathie à IgA, associant une néphroprotection optimisée (contrôle de la pression artérielle, limitation du sodium, inhibition du système rénine-angiotensine) et, chez les patients à risque de progression, des interventions immunomodulatrices ciblées visant à réduire les dépôts d’IgA. Cette approche doit être adaptée à la sévérité de la maladie et suivie dans un cadre multidisciplinaire.
Pour en savoir plus sur la néphropathie à IgA, retrouvez les explications du Pr El Karoui sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Fiche pathologie – Filière de santé ORKiD : Néphropathie à IgA – Maladie de Berger : https://www.filiereorkid.com/maladie-berger/
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- Manuel MSD, version pour professionnels de santé – Néphropathie à immunoglobulines A (Néphropathie à IgA) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-g%C3%A9nito-urinaires/maladies-glom%C3%A9rulaires/n%C3%A9phropathie-%C3%A0-immunoglobulines-a
- ERKNET – La Nephropathie à IgA : https://www.erknet.org/patients/fr/your-kidney-disease/iga-nephropathy/disease-information
- Recommandations KDIGO – Octobre 2025 : https://kdigo.org/wp-content/uploads/2024/08/KDIGO-2025-IgAN-IgAV-Guideline.pdf
La parole aux patients atteints de néphropathie à IgA
Afin d’améliorer la prise en charge et le suivi des patients atteints de néphropathie à IgA, il est important de sensibiliser le grand public à cette maladie rare et les professionnels de santé au diagnostic et à la prise en charge adaptée.1
Améliorer l’information des patients et des professionnels de santé pour faciliter le diagnostic et optimiser la prise en charge des patients, sont les objectifs des Filières de Santé Maladies Rares, des Centres de Référence Maladies Rares, et des réseaux européens qui apportent leur savoir-faire et leur expertise. Pour la néphropathie à IgA, la filière ORKiD, Filière Maladies rares rénales, est en 1ère ligne.2
Les associations de patients ont pour objectif l’accompagnement des malades dans le parcours de soins. Les objectifs de l’Association Renaloo, sont :3
- Informer, accompagner et soutenir les patients atteints de maladie rénale et leurs proches tout au long du parcours de soins,
- Faire entendre la voix des patients et défendre leurs droits auprès des pouvoirs publics et des instances de santé,
- Promouvoir l’accès équitable aux traitements, à la dialyse et à la greffe rénale,
- Favoriser la participation des patients à la recherche médicale et aux essais cliniques,
- Améliorer la qualité de vie des patients et soutenir la prévention et la prise en charge optimale des maladies rénales.
Pour en savoir plus sur la néphropathie à IgA, écoutez le témoignage de Mme Caillé sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- IgA Nephropathy Foundation – Vous souffrez de néphropathie à IgA ? Ce que vous devez savoir : https://igan.org/IgAN-Living-With-IgA-Nephropathy-French.pdf
- Filière ORKiD : https://www.filiereorkid.com/
- Association Renaloo : https://renaloo.com/
Les spécialistes de la néphropathie à IgA
Pour plus d’informations sur la néphropathie à IgA, vous pouvez consulter les articles, vidéos et sites web ci-dessous :
- Filière ORKiD : https://www.filiereorkid.com/
- Association Renaloo : https://renaloo.com/
- IgA Nephropathy Foundation : https://igan.org/
- Recommandations KDIGO – Octobre 2025 : https://kdigo.org/wp-content/uploads/2024/08/KDIGO-2025-IgAN-IgAV-Guideline.pdf
- Société Francophone de Néphrologie, Dialyse et Transplantation (SFMDT) : https://www.sfndt.org/
- Fiche pathologie – Filière de santé ORKiD : Néphropathie à IgA – Maladie de Berger : https://www.filiereorkid.com/maladie-berger/
- AIRG-France – Livret patient : La Néphropathie à IgA ou Maladie de Berger : https://www.airg-france.fr/wp-content/uploads/2011/02/berger.pdf
- Orphanet – Néphropathie à immunoglobuline A : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/34145
- Manuel MSD, version pour professionnels de santé – Néphropathie à immunoglobulines A (Néphropathie à IgA) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-g%C3%A9nito-urinaires/maladies-glom%C3%A9rulaires/n%C3%A9phropathie-%C3%A0-immunoglobulines-a
- IgA Nephropathy Foundation – Vous souffrez de néphropathie à IgA ? Ce que vous devez savoir : https://igan.org/IgAN-Living-With-IgA-Nephropathy-French.pdf
- Encyclopédie Orphanet Grand Public – La maladie de Berger : https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/berger-frfrpub10331.pdf
- ERKNET – La Nephropathie à IgA : https://www.erknet.org/patients/fr/your-kidney-disease/iga-nephropathy/disease-information
- KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.
- Renato C. Monteiro. Progrès récents dans la maladie de Berger (néphropathie à dépôts d’IgA). Bull. Acad. Natle Méd., 2017, 201,nos 1-2-3, 71-79, séance du 10 janvier 2017.