Qu'appelle-t-on mycosis fongoïde ?

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous abordons une nouvelle maladie rare, le mycosis fongoïde. Et pour en parler, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Martine Bagot. Bonjour professeur Bagot.

Pr Bagot : Bonjour, bonjour à toutes et tous.

Professeur Bagot, vous êtes dermatologue, ancien chef de service de dermatologie de l’hôpital Saint-Louis à Paris, professeur de dermatologie à l’université Paris-Cité et membre du conseil scientifique et past présidente du GFELC, le Groupe Français d’Etudes des Lymphomes Cutanés. Alors, pour débuter notre entretien, professeur Bagot, une question très directe : qu’est-ce que le mycosis fongoïde ?

Pr Bagot : Le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphomes T cutanés. C’est un lymphome qui est très fréquent puisqu’il représente environ 3 à 5 cas par million d’habitants et par an, mais ça reste quand même une maladie rare. Donc, c’est une pathologie qui est bien que ce soit le plus fréquent des lymphomes T cutanés. Les cas restent rares. Il faut bien en connaître la symptomatologie pour penser au diagnostic et adresser à un réseau de spécialistes.

Et en tant que praticien, quelles sont les principales manifestations cliniques d’un mycosis fongoïde qu’on peut rencontrer ?

Pr Bagot : Alors, le mycosis fongoïde se manifeste par des plaques rouges. Alors, des plaques qui, en général, sont non infiltrées au début et qui peut, après, peuvent devenir un petit peu plus infiltré. Ce qui est caractéristique, c’est la localisation de ces plaques. En général, les plaques sont situées dans des zones non exposées aux ultraviolets, c’est-à-dire les fesses, les seins, les grands plis. Elles peuvent s’associer ou non à des démangeaisons. Et au début, elles sont non infiltrées, pas toujours prurigineuses, et peuvent régresser et réapparaître. Et c’est le fait, la persistance de ces lésions, leur réapparition avec le temps, leur caractère qui devient fixe, qui doit faire penser au diagnostic. Encore plus, si les lésions prennent une infiltration et deviennent prurigineuses.

Et comment survient cette maladie rare ? Quelle est sa physiopathologie ?

Pr Bagot : Alors, la physiopathologie n’est pas connue. On ne connaît pas la cause exacte du mycosis fongoïde. On sait qu’aucun virus n’a pu être mis en évidence. C’est probablement une réaction inflammatoire très chronique. C’est un petit peu comme une hémopathie indolente, comme on voit leucémie lymphoïde chronique, chez les…Dans le sang. C’est une pathologie très rare, une inflammation chronique qui finit par évoluer ou qui reste à un stade indolent. Puisqu’on estime qu’environ 30% des mycosis fongoïde vont évoluer vers un stade de plus avancé, de tumeur ou d’érythrodermie, c’est-à-dire le cas où le patient est rouge de la tête aux pieds. Ça veut dire que deux tiers des patients vont rester au stade de macules et de plaques. Donc, beaucoup de patients ayant un mycosis fongoïde débutant vont avoir une évolution très indolente pendant des dizaines d’années et voire garder une maladie indolente toute leur vie.

Et pour les praticiens qui nous écoutent, professeur Bagot, quels sont les principaux symptômes d’alerte qui doivent faire évoquer un mycosis fongoïde ?

Pr Bagot : Comme je vous l’ai dit, des macules et des plaques érythémateuses sur de grandes tailles, c’est-à-dire plus de 10 centimètres ou 5, 6 centimètres, qui sont persistantes. Et dans ce cas, il faut penser au diagnostic et savoir adresser un dermatologue le plus souvent spécialisé, parce que pour faire le diagnostic, il vaut mieux avoir un pathologiste spécialisé. Et le diagnostic va être fait sur une biopsie cutanée avec immunomarquage. Alors, il faut savoir répéter ces biopsies parce que parfois, on pense au diagnostic et le diagnostic n’est pas confirmé par la biopsie cutanée. Dans ce cas-là, on traite le patient de manière symptomatique et on répète la biopsie éventuellement un an ou deux ans plus tard si les lésions persistent.

Et pour conclure, professeur Bagot, en cas de doute ou de suspicion, à qui est-ce qu’on peut adresser ces patients ?

Pr Bagot :  Il est important d’adresser ces patients dans un réseau spécialisé. Il y a un réseau spécialisé qui s’appelle le « Groupe Français d’Etudes des Lymphomes Cutanés », qui comprend des centres répartis sur tout le territoire et un centre national. C’est important parce que quand on envoie le patient dans ces centres, on va avoir les examens appropriés, c’est-à-dire une biopsie cutanée lue par des pathologistes experts, des immunomarquages et la recherche de clones T dans les lésions cutanées et éventuellement dans le sang si le patient était érythrodermique. Ensuite, si le patient a un stade débutant, il peut tout à fait être suivi par un dermatologue libéral, dermatologue de ville, mais il est important d’adresser tous les cas suspects de mycosis fongoïde pour avoir un diagnostic, un bilan, la détermination du traitement le plus adapté et que ces patients soient suivis sur le long terme.

Un grand merci, professeur Bagot, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare qu’est le mycosis fongoïde. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne Rare à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.