Quel tableau clinique doit faire suspecter une néphropathie à IgA ? Existe-t-il un dépistage systématique de la néphropathie à IgA en France ? Comment s’opère le diagnostic de cette maladie rare ? En quoi consiste la biopsie rénale permettant de confirmer le diagnostic ? Quels diagnostics différentiels écarter ? A qui adresser les patients atteints d’une néphropathie à IgA ?
Le Dr Evangeline Pillebout, néphrologue au sein du service de néphrologie transplantation de l’hôpital Saint-Louis à Paris, membre de la filière ORKiD, la filière de santé des maladies rénales rares, et co-responsable de la RCP nationale ORKiD néphropathie à IgA, répond à vos questions.
Si vous désirez vous informer et aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous invitons à lire notre revue scientifique sur les néphropathies à IgA.
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L’orateur n’a reçu aucune rémunération pour la réalisation de cet épisode.
Invitée :
Dr Evangeline Pillebout, néphrologue au sein du service de néphrologie transplantation de l’hôpital Saint-Louis à Paris, membre de la filière ORKiD, la filière de santé des maladies rénales rares, et co-responsable de la RCP nationale ORKiD néphropathie à IgA.
https://www.aphp.fr/saint-louis/service-de-nephrologie-transplantations
https://www.filiereorkid.com/
L’équipe :
Virginie Druenne – Programmation
Cyril Cassard – Animation
Hervé Guillot – Production
Crédits : Sonacom
Retranscription
Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’évoquer les néphropathies à IgA. Et pour évoquer leur diagnostic, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Evangeline Pillebout. Bonjour docteur Pillebout.
Dr Pillebout : Bonjour.
Docteur Pillebout, vous êtes néphrologue au sein du service de néphrologie transplantation de l’hôpital Saint-Louis à Paris. Vous êtes membre de la filière ORKiD, la filière de santé des maladies rénales rares, et vous êtes co-responsable avec les professeurs El Karoui et Maillard de la RCP nationale ORKiD néphropathie à IgA. Alors, docteur Pillebout, pour débuter notre entretien, quels signes cliniques ou symptômes doivent faire suspecter une néphropathie à IgA quand y penser ?
Dr Pillebout : Le plus souvent, il n’y a aucun symptôme qui révèle la néphropathie à IgA. Classiquement, dans les livres, il est décrit des épisodes d’hématuries macroscopiques au décours d’une infection ORL, mais en fait, chez l’adulte, c’est plutôt rare. On voit ça de temps en temps chez l’enfant. Si le diagnostic est fait à un stade très avancé de l’insuffisance rénale terminale, les signes sont ceux de l’insuffisance rénale terminale, donc pas très spécifique : une grande fatigue, une surcharge hydrosodée, des crampes. Mais donc finalement, le diagnostic se fait le plus souvent de manière fortuite sur des examens biologiques prescrits pour autre chose ou dans le cadre d’un dépistage par une bandelette urinaire à la médecine du travail ou pour le dossier d’une assurance de prêt, par exemple. La d’une hématurie microscopique associée à une protéinurie chez un patient jeune, notamment d’origine d’Asie du Sud-Est, est très évocateur du diagnostic de néphropathie à IgA. Je parle de patients d’origine d’Asie du Sud-Est parce que la fréquence et la gravité de la maladie est particulièrement élevée dans cette population.
Et qu’en est-il du dépistage ? Est-ce qu’il existe un dépistage systématique en France ?
Dr Pillebout : Malheureusement, non. Contrairement à d’autres pays, il aucun dépistage systématique en France. Au Japon, par exemple, il a fait une bandelette urinaire chez tous les enfants au collège et au lycée. Et si celle-ci est positive et se confirme à l’ECBU, il a alors proposé une biopsie rénale pour confirmer le diagnostic. Mais ce n’est pas le cas en France. Depuis quelques années, de plus en plus de centres de néphrologie proposent, au moment de la Journée mondiale des maladies rénales en mars, une journée de dépistage ouvert à la population générale avec un questionnaire médical, une mesure de la pression artérielle et une bandelette urinaire. Mais il n’y a en effet pas de dépistage systématique, malheureusement.
Et quelles sont les analyses qu’il faut effectuer pour diagnostiquer une néphropathie à IgA ?
Dr Pillebout : Si la bandelette urinaire est positive, avec la présence de sang ou de protéine. Il doit être confirmé par un ECBU pour l’hématurie et par un dosage biochimique sur un échantillon urinaire de l’albuminurie. Si l’hématurie est isolée, il faut avoir l’avis d’un urologue pour être sûr que la présence d’un saignement ne vient pas d’une tumeur rénale ou d’une lithiase ou d’autres anomalies des voies urinaires. Il faudra également compléter par des analyses de sang pour évaluer la fonction rénale. Mais finalement, seule la biopsie rénale, en l’absence de contre-indication, peut confirmer le diagnostic et évaluer la sévérité et le pronostic de la néphropathie IgA.
Et justement, pour confirmer ce diagnostic, en quoi consiste la biopsie rénale ?
Dr Pillebout : La biopsie rénale, ça consiste à prendre un petit prélèvement pour regarder le rein en microscopie. Il y a des contre-indications à la biopsie rénale, mais elles sont relativement rares. Seul le refus du patient est une contre-indication formelle. Chez les patients qui ont un rein unique ou des troubles de l’hémostase, des traitements anticoagulants, des traitements anti-agrégants plaquettaires ou une hypertension artérielle, il faudra évaluer au cas par cas le risque du geste par rapport au bénéfice de la biopsie rénale. Elle nécessite une courte hospitalisation. Le patient, il doit rester allongé, alité et surveillé 24 heures après le geste. Pour un geste qui est fait généralement sous contrôle échographique, sous anesthésie locale. Les principales complications sont rares, c’est le saignement qui, généralement, se tarille après une hydratation abondante, mais nécessite parfois la pose d’une sonde urinaire et des lavages vésicaux s’il y a un caillotage.
Merci docteur Pillebout. Et quels sont les diagnostics différentiels à écarter ?
Dr Pillebout : Comme je vous en ai parlé précédemment, ce sont les saignements, les hématuries d’origine urologique surtout. Mais si l’hématurie est isolée, on peut évoquer d’autres maladies qui donnent une hématurie microscopique isolée, qui sont le syndrome d’Alport ou d’autres basalopathies. Mais si elle est associée à une protéinurie, finalement, toutes les maladies glomérulaires peuvent être évoquées. Ce n’est pas très spécifique. Et encore une fois, seule la biopsie rénale permettra de confirmer le diagnostic et d’écarter les autres diagnostics.
C’est très clair. Pour conclure notre entretien, docteur Pillebout, à qui adresser les patients pour la prise en charge d’une néphropathie IgA ?
Dr Pillebout : En néphrologue, bien sûr. Seul le néphrologue pourra confirmer le diagnostic et proposer une prise en charge et un suivi adapté. Il pourra également proposer de participer à un essai clinique thérapeutique, puisque peut-être, vous l’avez déjà évoqué dans d’autres podcasts, mais les essais thérapeutiques sont très nombreux dans cette maladie et avec de grandes pistes thérapeutiques qui sont en cours d’évaluation.
Un grand merci, docteur Pillebout, de nous avoir fait mieux comprendre le diagnostic de la néphropathie à IgA. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.