Les points clés – L’orbitopathie basedowienne
L’orbitopathie basedowienne (OB), également appelée orbitopathie dysthyroïdienne, est une maladie inflammatoire auto-immune touchant les tissus de l’orbite. Elle constitue la complication extra-thyroïdienne la plus fréquente de la maladie de Basedow et lui est associée dans plus de 90 % des cas. Plus rarement, elle peut survenir dans un contexte d’hypothyroïdie ou d’euthyroïdie liée à une autre thyroïdite auto-immune.1-3
La majorité des patients atteints de maladie de Basedow ne développent pas d’orbitopathie. Lorsqu’elle survient, elle est légère ou minime dans environ 93,5 % des cas, modérée à sévère dans environ 6 % des cas et ne menace le pronostic visuel que dans environ 0,5 % des cas. Les formes modérées à sévères restent donc rares, avec une incidence estimée entre 2,5 et 16 nouveaux cas pour 100 000 femmes par an et entre 0,5 et 3 pour 100 000 hommes par an.1
Les manifestations cliniques sont variables. Les signes les plus fréquents associent une rétraction ou un gonflement des paupières, une rougeur oculaire, une exophtalmie, une sensation de sécheresse ou de corps étranger, un larmoiement, une photophobie et des douleurs rétro-oculaires. L’atteinte des muscles oculomoteurs peut entraîner une limitation des mouvements de l’œil et une diplopie, parfois très gênante dans la vie quotidienne.2-3
L’orbitopathie basedowienne évolue classiquement en deux phases. Une première phase inflammatoire active dure le plus souvent plusieurs mois, généralement autour de 6 à 18 mois mais parfois plus longtemps, et peut être marquée par des poussées. Elle est suivie d’une phase inactive ou séquellaire, liée notamment à la fibrose des muscles orbitaires. Des séquelles fonctionnelles ou esthétiques peuvent persister après l’extinction de l’inflammation.1-3
Sur le plan physiopathologique, la maladie résulte d’une réaction auto-immune complexe impliquant notamment les récepteurs de la TSH et de l’IGF-1 exprimés par les fibroblastes orbitaires. L’activation des lymphocytes T et B et la production de cytokines pro-inflammatoires stimulent ces fibroblastes, entraînant une production accrue de glycosaminoglycanes, une augmentation du tissu graisseux et un gonflement des muscles oculomoteurs. L’augmentation du volume intra-orbitaire contribue à l’exophtalmie, aux troubles oculomoteurs et, dans les formes les plus sévères, à la compression du nerf optique.1-4
Plusieurs facteurs sont associés au risque de survenue ou d’aggravation de l’orbitopathie : le tabagisme, un déséquilibre de la fonction thyroïdienne, un taux élevé d’anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH, certains contextes de traitement de l’hyperthyroïdie par iode radioactif, ainsi que l’âge avancé. Le tabac constitue l’un des facteurs de risque modifiables les mieux établis : il favorise la survenue et l’aggravation de l’orbitopathie, diminue la réponse aux traitements et augmente le risque de récidive. Les formes sévères sont proportionnellement plus fréquentes chez les hommes.1-3
Le diagnostic est avant tout clinique et ophtalmologique, associé à l’évaluation du statut thyroïdien. Deux dimensions doivent être précisées car elles orientent directement la prise en charge : l’activité inflammatoire, évaluée notamment par le Clinical Activity Score (CAS), et la sévérité, classée en atteinte minime, modérée à sévère ou menaçant le pronostic visuel. Une imagerie orbitaire par IRM ou scanner peut être indiquée dans les formes modérées à sévères, atypiques ou lorsqu’une complication est suspectée.1-3
La prise en charge doit être coordonnée entre l’endocrinologue et l’ophtalmologue, avec recours à d’autres spécialistes lorsque cela est nécessaire. Elle associe le contrôle durable de la fonction thyroïdienne, le sevrage tabagique, des mesures ophtalmologiques symptomatiques et, selon l’activité et la sévérité, des traitements anti-inflammatoires ou immunomodulateurs, une radiothérapie orbitaire ou une chirurgie. Une atteinte du nerf optique ou une atteinte cornéenne sévère constituent une urgence ophtalmologique.1-3
Pour en savoir plus sur l’orbitopathie basedowienne, retrouvez les explications du Dr Drui sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Société Française d’Endocrinologie – Orbitopathie Basedowienne : https://www.sfendocrino.org/orbitopathie-basedowienne/
- Lun AY et L’orbitopathie basedowienne : diagnostic, épidémiologie et principes de traitement. La Revue de médecine interne. 2022;43:242-251.
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
- Fondation 15-20 pour la vision – Nouvelle stratégie à l’étude dans l’orbitopathie dysthyroïdienne (30 janvier 2026) : https://www.fondation15-20.fr/actualites/orbitopathie-dysthyroidienne/
Les symptômes de l’orbitopathie basedowienne
L’orbitopathie basedowienne peut se manifester par des signes palpébraux, conjonctivaux, orbitaires et oculomoteurs, d’intensité très variable d’un patient à l’autre. L’exophtalmie est évocatrice mais n’est pas constante : l’atteinte peut être bilatérale et symétrique, asymétrique ou, plus rarement, unilatérale. Ses manifestations incluent :1-3
- Rétraction et gonflement des paupières, parfois associés à une rougeur palpébrale et à une fermeture incomplète des yeux, appelée lagophtalmie.
- Exophtalmie, correspondant à une projection du globe oculaire vers l’avant, parfois asymétrique.
- Signes de surface oculaire : sécheresse, irritation, sensation de corps étranger ou de grains de sable, larmoiement, photophobie, rougeur conjonctivale ou chémosis.
- Douleurs profondes ou rétro-oculaires, spontanées ou accentuées lors des mouvements du regard.
- Troubles oculomoteurs avec limitation de la mobilité des yeux et diplopie, pouvant gêner la lecture, le travail sur écran ou la conduite.
- Complications plus rares pouvant menacer la vision : atteinte cornéenne sévère liée à l’exposition de la cornée (kératite, ulcère, voire abcès ou perforation) ou neuropathie optique compressive, pouvant se traduire par une baisse d’acuité visuelle, une altération de la vision des couleurs ou du champ visuel.
Une rétraction de la paupière supérieure peut également être observée dans le contexte de l’hyperthyroïdie elle-même et s’améliorer avec la normalisation du bilan thyroïdien. Elle ne suffit donc pas, à elle seule, à caractériser une orbitopathie basedowienne.
Le retentissement ne se limite pas aux symptômes oculaires. L’exophtalmie, la diplopie et les modifications du regard peuvent altérer la qualité de vie, les activités quotidiennes et l’image de soi. Cet impact fonctionnel et esthétique justifie une évaluation régulière, y compris lorsque le pronostic visuel n’est pas menacé.
Pour en savoir plus sur l’orbitopathie basedowienne, retrouvez les explications du Dr Dalmas sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Lun AY et L’orbitopathie basedowienne : diagnostic, épidémiologie et principes de traitement. La Revue de médecine interne. 2022;43:242-251.
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
- FREE-ORB (France Réseau d’Etude sur l’ORbitopathie Basedowienne). Orbitopathie Dysthyroïdienne ou Orbitopathie Basedowienne : https://www.sfendocrino.org/wp-content/uploads/2025/10/Livret-patient-_Version-longue.pdf
Diagnostic de l’orbitopathie basedowienne
Le diagnostic est généralement évoqué devant des signes orbitaires chez un patient atteint d’une maladie thyroïdienne auto-immune. Il peut toutefois être plus difficile lorsque les manifestations oculaires précèdent la dysthyroïdie, lorsqu’il n’existe pas d’exophtalmie ou lorsque l’atteinte est unilatérale ou très asymétrique. L’évaluation diagnostique repose sur les points suivants :1-3
- Examen ophtalmologique complet : mesure de l’acuité visuelle et de la pression intra-oculaire, examen de la surface oculaire, quantification de l’exophtalmie, évaluation des paupières, de la motilité oculaire et du nerf optique. Des photographies standardisées peuvent faciliter le suivi.
- Évaluation de l’activité inflammatoire : le Clinical Activity Score (CAS) repose initialement sur 7 items : douleur rétro-oculaire spontanée, douleur lors des mouvements oculaires, rougeur palpébrale, hyperhémie conjonctivale, œdème palpébral, chémosis et œdème de la caroncule ou du repli semi-lunaire. Un score d’au moins 3 sur 7 caractérise classiquement une orbitopathie active.
- Évaluation de la sévérité : la classification EUGOGO distingue les formes minimes, les formes modérées à sévères et les formes menaçant le pronostic visuel, notamment en cas de neuropathie optique ou d’atteinte cornéenne sévère. Le retentissement fonctionnel et l’impact sur la qualité de vie doivent également être pris en compte dans l’évaluation globale.
- Examens biologiques : ils comprennent la recherche d’une hyperthyroïdie par le dosage de la TSH, de la T3 et de la T4, ainsi que la recherche d’anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK), marqueurs de l’auto-immunité thyroïdienne.
- Imagerie orbitaire : l’IRM peut contribuer à apprécier l’activité inflammatoire et l’atteinte musculaire, tandis que le scanner précise l’anatomie osseuse, l’encombrement de l’apex orbitaire et peut être utile avant une chirurgie. L’imagerie est particulièrement importante dans les formes atypiques, unilatérales ou compliquées.
Pour en savoir plus sur l’orbitopathie basedowienne, retrouvez les explications du Pr Bienvenu sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Lun AY et L’orbitopathie basedowienne : diagnostic, épidémiologie et principes de traitement. La Revue de médecine interne. 2022;43:242-251.
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
- Basedow.org. Orbitopathie de Basedow : https://basedow.org/orbitopathie.html
Les diagnostics différentiels de l’orbitopathie basedowienne
Les diagnostics différentiels doivent être particulièrement recherchés devant une atteinte unilatérale ou très asymétrique. Le contexte clinique, l’examen ophtalmologique et l’imagerie orbitaire permettent notamment d’écarter :¹
- Devant une rétraction de la paupière supérieure : une prise de sympathomimétiques, une cirrhose hépatique, un syndrome de Parinaud ou une atteinte du tronc cérébral.
- Devant une exophtalmie : une myopie forte, une obésité ou un hypercorticisme, une tumeur orbitaire primitive ou secondaire, ainsi qu’une fistule carotido-caverneuse ou artério-veineuse.
- Devant une atteinte des muscles extra-oculaires : une myosite orbitaire, une myasthénie, une cellulite orbitaire, une pseudo-tumeur inflammatoire, une atteinte tumorale ou granulomateuse, ainsi que certaines causes infectieuses ou parasitaires plus rares.
Dans les formes atypiques, notamment en cas d’exophtalmie unilatérale, d’évolution rapidement progressive ou douloureuse, l’imagerie orbitaire occupe une place importante afin d’écarter une autre pathologie avant de retenir le diagnostic d’orbitopathie basedowienne.
Référence
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
La prise en charge de l’orbitopathie basedowienne1-3
La prise en charge est multidisciplinaire et adaptée à la phase évolutive, à l’activité et à la sévérité de l’orbitopathie. Elle repose, à tous les stades, sur l’obtention d’un équilibre thyroïdien, le sevrage tabagique et des mesures de protection oculaire, notamment la lubrification de la surface de l’œil et la protection contre la lumière.
En phase active inflammatoire, les formes modérées à sévères peuvent nécessiter une corticothérapie systémique, généralement administrée par voie intraveineuse. En cas de réponse insuffisante ou d’intolérance, d’autres traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs, ainsi que la radiothérapie orbitaire, peuvent être envisagés selon la situation clinique.
Les formes menaçant le pronostic visuel, notamment en cas d’atteinte du nerf optique ou de complication cornéenne sévère, nécessitent une prise en charge urgente, pouvant conduire à une chirurgie de décompression orbitaire.
Lorsque la maladie est inactive et stabilisée, une prise en charge chirurgicale peut être proposée pour corriger les séquelles : décompression orbitaire, chirurgie des muscles oculomoteurs en cas de diplopie, puis chirurgie palpébrale si nécessaire. Ces interventions peuvent être réalisées en plusieurs temps.
Pour en savoir plus sur l’orbitopathie basedowienne, retrouvez les explications du Dr Ladsous sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Lun AY et L’orbitopathie basedowienne : diagnostic, épidémiologie et principes de traitement. La Revue de médecine interne. 2022;43:242-251.
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
- Basedow.org. Orbitopathie de Basedow : https://basedow.org/orbitopathie.html
La parole aux patients atteints d’orbitopathie basedowienne
Afin d’améliorer la prise en charge et le suivi des patients atteints d’orbitopathie basedowienne, il est important de sensibiliser le grand public à cette maladie rare et les professionnels de santé à son diagnostic et à sa prise en charge adaptée.
Améliorer l’information des patients et des professionnels de santé afin de faciliter le diagnostic et d’optimiser la prise en charge des patients fait partie des objectifs des Filières de Santé Maladies Rares, des Centres de Référence Maladies Rares et des réseaux qui apportent leur savoir-faire et leur expertise. Pour l’orbitopathie basedowienne, le réseau FREE-ORB, France Réseau d’Étude sur l’Orbitopathie Basedowienne, est en première ligne.1
Les associations de patients ont pour objectif d’informer, de soutenir et d’accompagner les malades tout au long de leur parcours. L’association Vivre sans Thyroïde (VST) s’adresse aux personnes concernées par les maladies thyroïdiennes et à leurs proches. Ses objectifs sont notamment de :2
- Informer les patients et leurs proches afin de les aider à mieux comprendre leur maladie et leur prise en charge.
- Favoriser les échanges et le partage d’expériences entre personnes concernées par une pathologie thyroïdienne.
- Apporter écoute, soutien et entraide aux patients tout au long de leur parcours.
- Faciliter les relations avec les professionnels de santé et contribuer à mieux faire connaître les problématiques rencontrées par les patients.
- Défendre les intérêts des patients et participer aux actions visant à améliorer la reconnaissance et la prise en charge des maladies thyroïdiennes.
Pour en savoir plus sur l’orbitopathie basedowienne, écoutez le témoignage de Mme Langiny sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- Société Française d’Endocrinologie – Orbitopathie Basedowienne : https://www.sfendocrino.org/orbitopathie-basedowienne/
- Association Vivre sans Thyroïde (VST) : https://www.forum-thyroide.net/portail-web/association/
Les spécialistes de l’orbitopathie basedowienne
Pour plus d’informations sur de l’angioœdème héréditaire, vous pouvez consulter les articles, vidéos et sites web ci-dessous :
- Société Française d’Endocrinologie – Orbitopathie Basedowienne : https://www.sfendocrino.org/orbitopathie-basedowienne/
- FREE-ORB (France Réseau d’Etude sur l’ORbitopathie Basedowienne). Orbitopathie Dysthyroïdienne ou Orbitopathie Basedowienne : https://www.sfendocrino.org/wp-content/uploads/2025/10/Livret-patient-_Version-longue.pdf
- Association Vivre sans Thyroïde (VST) : https://www.forum-thyroide.net/portail-web/association/
- Lun AY et L’orbitopathie basedowienne : diagnostic, épidémiologie et principes de traitement. La Revue de médecine interne. 2022;43:242-251.
- Leray B et Prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une orbitopathie dysthyroïdienne : une affection multidisciplinaire. Journal français d’ophtalmologie. 2013;36:874-885.
- Fondation 15-20 pour la vision – Nouvelle stratégie à l’étude dans l’orbitopathie dysthyroïdienne (30 janvier 2026) : https://www.fondation15-20.fr/actualites/orbitopathie-dysthyroidienne/
- Basedow.org. Orbitopathie de Basedow : https://basedow.org/orbitopathie.html
FAQ – Orbitopathie basedowienne
- Qu’est-ce que l’orbitopathie basedowienne ?
L’orbitopathie basedowienne est une atteinte inflammatoire auto-immune des tissus de l’orbite, le plus souvent associée à la maladie de Basedow.
- Quels sont les principaux symptômes ?
Elle peut provoquer rétraction ou gonflement des paupières, exophtalmie, sécheresse ou irritation oculaire, douleurs rétro-oculaires, limitation des mouvements oculaires et diplopie. L’exophtalmie n’est pas toujours présente.
- Comment évolue la maladie ?
Elle évolue généralement d’une phase inflammatoire active vers une phase inactive ou séquellaire. Une exophtalmie, une diplopie ou des anomalies palpébrales peuvent persister après l’arrêt de l’inflammation.
- Comment confirme-t-on le diagnostic ?
Le diagnostic associe examen ophtalmologique et évaluation thyroïdienne. L’activité et la sévérité sont cotées séparément ; une IRM ou un scanner peut compléter le bilan dans certaines formes.
- Quand faut-il consulter en urgence ?
Une baisse récente de l’acuité visuelle, une modification de la vision des couleurs, une douleur cornéenne importante avec défaut de fermeture de l’œil, une ulcération cornéenne ou une subluxation du globe nécessitent un avis ophtalmologique urgent.
- Comment est prise en charge l’orbitopathie basedowienne ?
La prise en charge associe équilibre thyroïdien, arrêt du tabac, mesures locales et, selon l’activité et la sévérité, traitements anti-inflammatoires ou immunomodulateurs, radiothérapie ou chirurgie. Elle repose sur une coordination entre l’endocrinologue, l’ophtalmologue et, selon les besoins, d’autres professionnels de santé.