Orbitopathie basedowienne, le point de vue de l’ophtalmologue

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer l’orbitopathie basedowienne. Et pour évoquer le point de vue de l’ophtalmologue, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Florian Dalmas. Bonjour docteur Dalmas.

Dr Dalmas : Bonjour.

Docteur Dalmas, vous êtes ophtalmologue, vous êtes praticien hospitalier au sein du service d’ophtalmologie de l’hôpital Nord et de l’hôpital de la Conception à Marseille. Vous êtes clinicien au sein d’OPHTARA, le Centre de référence des maladies rares en ophtalmologie de Marseille, ainsi qu’au sein du réseau FREE-ORB, France Réseau d’Etude sur l’Orbitopathie Basedowienne. Alors, pour débuter, Docteur Dalmas, quel est le rôle de l’ophtalmologue dans la prise en charge d’un patient atteint d’une orbitopathie basedowienne ?

Dr Dalmas : Le rôle de l’ophtalmologue, ça va être de caractériser l’orbitopathie basedowienne. Je pense qu’il faut vraiment distinguer deux cas de figure. Le premier cas de figure, c’est le cadre de dépistage, quand l’orbitopathie basedowienne n’est pas avérée, quand elle est douteuse. Et le deuxième cas, c’est lorsque l’orbitopathie basedowienne est avérée. Dans le premier cas, c’est typiquement, on a une maladie de basedow et on nous adresse ce patient pour savoir si oui ou non, il a une orbitopathie basedowienne et quel est son rythme de surveillance. Et dans le deuxième cas de figure, l’orbitopathie l’orbitopathie basedowienne est avérée, on sait qu’il y en a une et notre rôle, ça va être de la caractériser. Quel est son statut ? Est-ce qu’elle est active, non-active ? Quel est son degré de sévérité ? Et pour pouvoir l’orienter vers les bons spécialistes et la bonne prise en charge.

Et lors de la première consultation, quels sont les principaux éléments que vous recherchez à l’examen ophtalmologique ?

Dr Dalmas : Donc, en plus de l’examen ophtalmologique classique, il y a tout un examen spécifique à l’orbitopathie basedowienne. Il faut caractériser son activité et sa sévérité. Pour l’activité, on cède volontiers de score d’activité clinique. Donc, en France, c’est le score CAS qui est utilisé, qui comprend sept items qui sont importants à connaître, même pour les patients. C’est les douleurs orbitaires, les douleurs à la mobilisation oculaire, les œdèmes palpébraux, les rougeurs cutanés, les œdèmes de la conjonctive. La conjonctive, c’est le blanc de l’œil, les œdèmes de la caroncule, c’est le coin interne de l’œil et les rougeurs oculaires. Ça va nous permettre de savoir si l’orbitopathie est active ou non. Et ensuite, on doit caractériser son degré de sévérité. Est-ce que l’atteinte est sévère ou non ? On va céder de plusieurs critères. Il va y avoir le degré d’exophtalmie. L’exophtalmie, je le rappelle, c’est l’œil qui a tendance à sortir de l’orbite, qui grossit. C’est un peu le signe phare de l’orbitopathie basedowienne. Ensuite, il y a la rétraction palpébrale. Les paupières supérieurs et inférieurs peuvent être touchées et vont s’écarter pour donner un aspect d’œil, on va dire, écartillé, entre guillemets. Et ensuite, il y a tout ce qui est troubles oculomoteurs qui va être responsable de visions doubles qui vont être invalidantes. Ce qui prime pour caractériser le degré de sévérité d’un patient, c’est son altération sur la qualité de vie. Ce qu’il faut bien comprendre, c’est que pour deux examens identiques, deux stades de sévérité pareilles, lorsqu’on va l’intégrer dans le contexte général du patient, son âge, son statut, son degré d’activité, on va avoir deux prises en charge différentes.

Et l’atteinte oculaire, est-ce qu’elle est la même chez tous les patients qui sont touchés par une orbitopathie basedowienne ou est-ce qu’il existe des formes différentes d’une personne à l’autre ?

Dr Dalmas : Alors, l’orbitopathie basedowienne, s’il y a vraiment quelque chose à retenir, c’est que c’est une maladie qui est très hétérogènes. J’ai des consultations qui parfois sont remplies pour la moitié des patients d’orbitopathie basedowienne, il n’y a pas un patient qui est identique. Donc, c’est une maladie qui va vraiment pouvoir passer d’une atteinte qui est presque infraclinique où des fois, on se pose même la question de quel est l’intérêt du suivi. Le patient, il faut lui faire accepter quand même qu’il faut revenir nous voir en consultation, mais lui, il a l’impression de ne pas souffrir de grand-chose. Ça peut aller jusqu’à l’atteinte sévère, la cécité, le patient qui peut perdre la vision sur une neuropathie optique qui, parfois, peuvent être bilatérales. Et entre les deux cas, on a toutes les atteintes intermédiaires, avec notamment les terribles troubles oculomoteurs, qui vont être responsables de limitations oculomotrices. Donc, en fait, c’est les yeux qui ont du mal à bouger, qui ne vont plus être, entre guillemets, parallèles, donc responsables d’une vision double qui peut devenir permanente. Des fois, il y a des patients, ils ont juste une atteinte esthétique qui va être très invalidante au niveau psychologique, avec un réel impact qui va être sous-évalué par l’entourage, par le travail. Donc, voilà, vraiment une atteinte très hétérogène et du coup, une prise en charge à adapter à chaque patient.

Et pour ces patients, docteur Dalmas, Quels sont les principaux risques pour la fonction visuelle lorsque la maladie évolue ?

Dr Dalmas : Les principaux risques, il faut parler de la neuropathie optique compressive, qui est une baisse de la fonction visuelle pouvant aller jusqu’à la cécité. Le nerf qui est le nerf responsable de la fonction visuelle, va passer dans l’orbite osseuse, qui est une boîte osseuse inextensible et qui peut se retrouver comprimée lors de phases inflammatoires sévères. Ensuite, le deuxième risque grave, c’est l’exposition cornéenne chez des patients avec des exophtalmie très importantes, des rétractions palpébrales très importantes, ils peuvent présenter ce qu’on appelle une lagophtalmie, c’est-à-dire une malocclusion palpébrale, ce qui peut aboutir à des sécheresses sévères, des ulcères cornéens et aller jusqu’à un abcès cornéen. Les autres complications sont la diplopie, c’est-à-dire la vision double, qui peut devenir séquellaire dans un certain cas, avec un retentissement sur la vie de tous les jours, la conduite, le travail, la dresse gestuelle au quotidien. L’atteinte esthétique, qui ne faut pas sous-estimer. Les patients, souvent, vont souffrir de l’aspect de leur visage à cause de la rétraction palpébrale, de l’hypertrophie graisseuse, de l’exophtalmie. Et après, on peut garder des sécheresses chroniques.

Alors, l’orbitopathie basedowienne nécessite souvent une prise en charge pluridisciplinaire. Comment est-ce que vous travaillez avec les endocrinologues et les autres spécialistes impliqués ?

Dr Dalmas : La prise en charge pluridisciplinaire est vraiment indispensable dans l’orbitopathie basedowienne. Le premier acteur, c’est le médecin généraliste, le médecin traitant qui, souvent, va pouvoir, par ses contacts faire entrer le patient dans le bon cursus en l’adressant à l’ophtalmologue ou en l’adressant à l’endocrinologue. Nous, à l’AP-HM, nous travaillons en collaboration entre plusieurs spécialistes, bien entendu ophtalmologues et endocrinologues, mais également les médecins internistes pour tout ce qui est administration de biothérapie, les radiologues. Nous aidons beaucoup de l’IRM orbitaire qui permet de vraiment caractériser l’état musculaire, on va dire, l’état inflammatoire orbitaire. Il y a une place aussi des radiothérapeutes où parfois, la radiothérapie orbitaire peut nous sauver de certaines prises en charge. Et selon les centres, si les ophtalmologues font certaines chirurgies de décompression ou non, c’est bien de s’entourer d’une équipe de chirurgie maxillo-facial. Et enfin, il y a aussi les tabacologues qui vont aider le patient pour le sevrage tabagique et dans certains cas, les psychologues, lorsque le retentissement psychologique est très important. Nous réalisons de façon mensuelle des RCP, c’est-à-dire réunion de concertation pluridisciplinaire, au niveau local, c’est-à-dire dans la structure en intrahospitalier au niveau de l’AP-HM. Il existe également, pour les cas complexes, une RCP nationale.

Merci docteur Dalmas. Alors, pour conclure, quels conseils est-ce que vous donneriez aux patients pour préserver au mieux leur santé oculaire lorsqu’ils sont touchés par une orbitopathie basedowienne ?

Dr Dalmas : Il faut bien que le patient comprenne que le parcours va être long, il va être compliqué. Donc, le plus important, c’est le suivi régulier, c’est-à-dire qu’il faut rentrer dans le circuit dédié et après essayer de ne pas en sortir. Donc, il faut un suivi régulier pour dépister les moindres complications et les prendre en charge dès que celles-ci arrivent. Il faut l’équilibre thyroïdien, donc il faut un suivi endocrinologique régulier et bien fait. Tout déséquilibre thyroïdien peut avoir potentiellement un retentissement sur l’état orbitaire. L’observance du traitement, que ce soit le traitement thyroïdien, mais également les traitements locaux qu’on peut donner au niveau ophtalmologique. Le sevrage tabagique, on ne le répétera jamais assez, c’est le tabac. Ça a été prouvé par beaucoup d’études. Ça a un impact sur le degré de sévérité de l’orbitopathie basedowienne. Il faut diminuer et au mieux, il faut arrêter le tabac avec un réel effet bénéfique.

Un grand merci, docteur Dalmas, de nous avoir éclairé sur le rôle de l’ophtalmologue dans cette maladie rare qu’est l’orbitopathie basdovienne. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.