Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) : évaluation et imagerie

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’évoquer l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Et pour parler de son évaluation, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Olivier Espitia. Bonjour docteur Espitia. 

Dr Espitia : Bonjour. 

Docteur Espitia, vous êtes médecin vasculaire et médecin interniste au sein du service de médecine interne, médecine vasculaire du CHU de Nantes, où vous coordonnez le centre de compétences des maladies artérielles rares de la filière FAVA-Multi. Vous avez également participé à la rédaction du récent PNDS sur les artérites à cellules géantes sous l’égide du GEFA, le Groupe Français des Artérites des Gros Vaisseaux, et de la filière de santé FAI2R. Et enfin, vous coordonnez les recommandations pour l’imagerie dans les artérites à cellules géantes sous l’égide du GEFA également. Docteur Espitia, pour débuter notre entretien, quel examen permet de prouver le diagnostic d’artérites à cellules géantes ?  

Dr Espitia : Alors, pour prouver l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton, il y a un seul examen. C’est la biopsie d’artère temporale et cette biopsie va nous montrer des signes inflammatoires de la paroi des vaisseaux qui confirment, en fait, le diagnostic. C’est donc le seul examen qui confirme le diagnostic avec certitude. Cependant, lorsqu’on a une suspicion clinique forte, on peut également évoquer le diagnostic sur d’autres examens complémentaires. 

 Justement, quels sont ces examens moins invasifs qui permettent d’évoquer le diagnostic ? 

Dr Espitia : Bien. L’examen à proposer de première intention, c’est l’échodoppler. L’échodoppler des artères temporales qui pourrait être complété par une analyse des autres artères du massif facial. C’est donc une échographie. On va regarder, en fait, la paroi des vaisseaux. On va rechercher ce qu’on appelle le signe du halo. C’est donc un épaississement inflammatoire de la paroi des artères temporales. Et lorsque cet épaississement est incompressible et que le patient présente une propriété clinique élevée avec un syndrome inflammatoire biologique, des céphalées, et bien, cet examen, couplé à une propriété clinique forte, suffit à porter diagnostic. 

Et qu’en est-il des différents types de scanner pour ces patients, docteur Espitia ? 

Dr Espitia : Alors, pour le diagnostic, on peut également s’appuyer sur d’autres outils d’imagerie comme le PET scanner, l’angioscanner ou l’angio-IRM. Pour commencer, le PET scanner qui est, après l’échodoppler, l’examen d’imagerie de référence, et bien, c’est un examen corps entier. Cet examen permet de voir la totalité de l’arbre artériel et sur les machines les plus modernes, on va même voir les artères du massif facial, celles que l’on analyse en échodoppler. Sur cet examen, on va avoir un hyper métabolisme de grade 3, c’est-à-dire que la paroi des artères va capter le traceur de façon plus intense que le foie. Lorsqu’on a ce type, en fait, d’anomalie, et bien, ça signe une vascularite sur le PET scanner. On peut également porter le diagnostic de vascularite sur un angioscanner ou c’est un scanner, on va injecter, en fait, de l’iode et on va avoir cet épaississement de la paroi des vaisseaux. Et puis, on va avoir de la même façon un épaississement de la paroi des vaisseaux à l’angio-IRM. 

Et lorsque le diagnostic est confirmé, comment évaluer la sévérité de l’atteinte, cette fois, chez les patients concernés ? 

Dr Espitia : Alors, la sévérité de l’atteinte dépend des complications, des complications vasculaires. Il y a des complications immédiates qui vont se poser à la phase diagnostic et puis des complications de moyen et long terme au niveau des vaisseaux et de l’aorte en particulier. À la phase diagnostic, le risque, vraiment, c’est l’ischémie, la cécité. Et bien, on sait que les patients qui présentent, en fait, un signe du halo beaucoup plus intenses à l’échodoppler au diagnostic, sont plus à risque de complications ophtalmologiques. Ça, c’est pour les petites artères du massif facial. Pour les artères de plus grands calibres comme les artères axillaires ou l’aorte, les choses sont un petit peu différentes. Au niveau de l’artère axillaire, le symptôme principal, c’est la claudication de membre supérieur. Donc, on va soulever un objet et on va manquer de force et on va lâcher cet objet. Ça, l’échodoppler, l’angioscanner, l’angio-RM permettent de voir ces sténoses, ces sténoses qui sont parfois sévères et altèrent le pronostic à la phase diagnostic. Et puis, l’aorte, l’aorte doit être évoluée au diagnostic, puisqu’entre 10 et 20% des patients, au diagnostic de leur artérite à cellules géantes, présentent déjà un anévrisme de l’aorte thoracique. Donc ça, c’est important parce qu’on va discuter des traitements un peu différents et surtout discuter une surveillance qui sera différente si on présente ce type d’atteinte. Ensuite, il est important d’avoir cartographié les vaisseaux de ces patients au diagnostic, puisque le pronostic n’est pas le même. Et on sait que les patients qui présentent une aortite au diagnostic vont présenter plus de rechutes. On sait que ces mêmes patients qui ont un TEP scanner positif sur leur aortite au diagnostic sont plus à risque de développer un anévrisme de l’aorte ascendante. Environ 12% des patients développeront des anévrismes à 5 ans lorsqu’ils auront une aortite. C’est quelque chose de significatif et ça change notre façon de prendre en charge les patients. 

Et une fois que les patients touchés par une artérite à cellules géantes sont diagnostiqués et traités, est-ce qu’il y a un suivi radiologique qui l’aurait proposé ? 

Dr Espitia : Alors, c’est assez difficile de répondre à cette question, c’est un peu du cas par cas. Au diagnostic, on fait une évaluation initiale et puis, si le patient n’a pas de vascularite gros tronc, il n’est pas forcément nécessaire de répéter cet examen, sauf si bien sûr, de nouveaux signes cliniques apparaissent. Pour les patients qui, par contre, avaient une atteinte de leurs gros vaisseaux au diagnostic, les choses sont un petit peu différentes parce qu’on sait qu’à moyen terme, à long terme, les complications vont survenir sur ces vaisseaux lésés au diagnostic. Donc, ce que l’on propose, c’est de répéter les imageries dans le temps. Il n’y a aucun consensus sur la fréquence, mais par exemple, pour l’aorte, on recommande au sein du GEFA de faire un, deux et cinq ans pour le suivi des aortites, pour surtout rechercher l’apparition d’un anévrisme. Concernant le suivi pour adapter l’intensité du traitement en fonction des résultats d’imagerie, les choses sont un petit peu prématuré puisqu’on manque de seuil nous permettant de définir une maladie active et non active. Et donc, pour l’instant, ça reste du domaine de la compétence des centres experts.  

C’est très clair. Alors, pour les médecins de première ligne qui nous écoutent, docteur Espitia, est-ce qu’il existe des filières de diagnostic rapides pour cette maladie rare qui est l’artérite à cellules géantes ? 

Dr Espitia : Oui, dans de nombreux centres dans toute la France, ont été développées des filières de diagnostic rapides. Ce sont des choses finalement assez simples, avec un numéro de téléphone sur lequel le clinicien de premier recours contacte l’expert et l’expert a organisé une filière au sein de son établissement de santé pour voir cliniquement les patients et organiser un examen d’imagerie qui permettra de porter le diagnostic. Le type d’imagerie dépend vraiment des ressources locales. Beaucoup de centres ont développé l’échographie, d’autres centres plutôt dans des filières neurologiques ont développé les IRM orbitaires ou du massif facial. Ça dépend vraiment de leurs ressources. L’idée étant de faire un diagnostic rapidement pour limiter le risque de complications oculaires. Et le plus simple, c’est vraiment l’échographie. 

Et dans ce cadre, quels sont les experts à contacter ? 

Dr Espitia : Non, il n’y a pas les centres experts dans chaque ville, mais chaque région sanitaire a un correspondant qui soit en médecine interne, en rhumatologie, de temps en temps en médecine vasculaire. Et donc l’objectif, c’est de se rapprocher au plus vite de ce centre expert qui est nos centres locaux, pour que le patient puisse être évalué rapidement. Souvent, il s’agit quand même de centres d’assez grosse taille puisqu’il faut qu’il y ait un effet critique, une taille critique pour qu’il y ait suffisamment de praticiens pour avoir une astreinte opérationnelle en semaine. Et puis, il faut aussi avoir les imageurs derrière. C’est généralement dans les structures hospitalières assez importantes. 

Eh bien, merci infiniment, docteur Espitia, de nous avoir fait mieux connaître les différents examens nécessaires au diagnostic et à l’évaluation de cette maladie rare qu’est l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un numéro sur cette maladie rare. À très vite.