Diagnostiquer une Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’évoquer l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Et pour parler de son diagnostic, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Alexis Régent. Bonjour professeur Régent.

Pr Régent : Bonjour à tous.

Professeur Régent, vous êtes médecin interniste au sein du service de médecine interne de l’hôpital Cochin Port-Royal à Paris et vous avez participé à la rédaction du récent PNDS sur les artérites à cellules géantes sous l’égide du GEFA, le Groupe Français des Artérites des Gros Vaisseaux et de la filière de santé FAI2R. Alors, tout d’abord, professeur Régent, quelles sont les circonstances de survenue d’une artérite à cellules géantes ? En gros, quand y penser ?

Pr Régent : Déjà, un grand merci pour votre invitation. Et puis, alors, la maladie de Horton, artérite à cellules géantes pour les Anglo-Saxons, est le terme qu’on doit utiliser dorénavant en France. Elle survient dans une population particulière. En général, ce sont des femmes, une prédominance féminine, deux à trois femmes pour un homme, chez des sujets, quoi qu’il en soit, de plus de 50 ans. Dans cette population spécifique, il y a différents types de symptômes qui peuvent amener au diagnostic d’artérite à cellules géantes, soit des signes cliniques, préférentiellement des signes céphaliques, des maux de tête, une sensibilité inhabituelle du cuir chevelu, une sensibilité de l’artère temporale ou des signes visuels, le deuxième grand cadre diagnostique, avec une baisse de la vision, qu’elle soit temporaire ou définitive d’un œil. Et le troisième grand cadre diagnostique, c’est les douleurs articulaires, en particulier au niveau des épaules et des hanches, ce qu’on appelle les ceintures. Il y a parfois d’autres points d’appel, en particulier des points d’appel biologiques, avec un syndrome inflammatoire, une inflammation dont on ne connaît pas l’origine et qui, parfois, sont rattachés avec une artérite à cellules géantes dans cette population. Enfin, d’autres symptômes plus atypiques peuvent qui conduire au diagnostic, souvent dans un contexte d’hospitalisation, pour altération de l’état général, fièvre ou autres qui conduisent à ce diagnostic d’artérite à cellules géantes.

Et en cas de doute, à qui adresser ces patients ?

Pr Régent : Ces patients sont volontiers pris en charge, en France en tout cas, par soit un médecin de médecine interne, donc un interniste, soit un rhumatologue, et plus rarement par des médecins vasculaires. Ce sont ces médecins-là qui ont préférentiellement l’expertise pour le diagnostic et pour la prise en charge thérapeutique d’un patient ayant une suspicion ou un diagnostic avéré d’artérites à cellules géantes. Nos collègues d’ophtalmologie peuvent tout à fait être amenés à recevoir des patients pour une suspicion. Habituellement, ce ne sont pas eux qui vont conduire l’ensemble de la démarche diagnostique et de la prise en charge thérapeutique.

Et est-ce qu’il existe des situations à risque qui nécessiteraient d’agir cette fois-ci en urgence ?

Pr Régent : Ça, c’est vraiment un point très important. Historiquement, on disait que les situations à risque dans un contexte d’artérite à cellules géantes étaient la survenue d’un signe visuel, qui est une baisse de la vision d’un ou des deux yeux, une amputation du champ visuel ou une vision double, une diplopie. Et c’était ces situations à risque qui devait amener à consulter en urgence pour éviter que le symptôme visuel se bilatéralise et que le patient puisse éventuellement souffrir d’une cécité. En fait, on s’est rendu compte avec le temps que ces symptômes visuels sont relativement imprévisibles et que parfois, ce sont des patients qui ont simplement des maux de tête, des douleurs articulaires et que même en l’absence de symptômes de flou visuel préalable, ils peuvent avoir une baisse de l’acuité visuelle d’un ou des deux yeux. Ce qui veut dire que toute suspicion d’artérite à cellules géantes, elle doit être prise en charge dans un contexte rapide, dans une filière rapide pour arriver à une évaluation de la probabilité clinique du diagnostic et pour décider ou non de l’intérêt de débuter immédiatement un traitement qui repose sur la cortisone. Donc, les situations les plus à risque, évidemment, sont celles où il y a déjà l’engagement du pronostic visuel, mais toute situation et toute suspicion d’artérite de cellules géantes doit être évaluée assez rapidement par un médecin spécialiste.

Et alors, justement, dans ce cadre, comment s’organise l’environnement de prise en charge pour cette maladie rare ?

Pr Régent : Elle est donc très centrée sur les spécialistes que j’avais cités au que ce soient les rhumatologues ou les médecins internistes, mais ça suppose d’avoir une évaluation clinique rapide, en général, le temps d’une consultation, et idéalement dans les 24 à 48 heures maximum. C’est lors de cette consultation qu’on va décider si le diagnostic semble probable d’introduire une corticothérapie. Et dans un second temps, toute la question va être de réussir à apporter une preuve définitive du diagnostic d’artérite à cellules géantes et Il ne faut pas seulement de reposer sur l’impression du clinicien, puisque le traitement est prolongé. Il faut donc avoir une certitude diagnostique. Et cette certitude diagnostique repose soit sur une biopsie de l’artère temporale, soit sur un examen d’imagerie et donc ça suppose ce qu’on appelle l’organisation d’un « Fast Track », c’est-à-dire l’organisation entre les médecins spécialisés dans l’artérite à cellules géantes et les professionnels d’imagerie ou anatomopathologie pour arriver à un diagnostic très rapide, formel. Oui ou non, il y a un diagnostic. Oui ou non, on continue le traitement de l’artérite à cellules géantes qui a été démarré.

Alors justement, si on précise votre propos, on aborde le diagnostic proprement dit de cette maladie rare. Comment effectuer le diagnostic d’artérite à cellules géantes, professeur Régent ?

Pr Régent : Et vous avez compris qu’il y a tout d’abord les signes cliniques d’appel avec les trois grands cadres : les maux de tête, les signes visuels, les douleurs articulaires. Le deuxième grand élément est la biologie où il y a quasi systématiquement une inflammation à la prise de sang. Et le troisième défi est d’apporter cette preuve de vascularite, donc d’inflammation des vaisseaux, en particulier de l’aorte ou des vaisseaux à destinée céphalique. Et cette preuve de l’inflammation vasculaire, elle peut reposer sur différentes techniques. La technique historique qui est la biopsie de l’artère temporale, analysée au laboratoire et qui donnent une réponse en quelques jours sur l’existence, en effet, d’une inflammation de l’artère temporale. On va dire que c’est l’examen de référence puisqu’il confirme de façon formelle la vascularite et des examens d’imagerie qui sont de plus en plus utilisés parce qu’ils ont une bonne sensibilité, une bonne spécificité et qui le permettent de répondre rapidement à la question de cette inflammation vasculaire. Et selon les disponibilités locales, on peut se servir de l’échographie Doppler, des artères temporales ou des artères humérales, du PET scanner, donc un examen basé sur un scanner avec un produit de contraste radioactif qui va se fixer sur les zones d’inflammation, une IRM cérébrale avec un protocole particulier et moins fréquemment sur un scanner, un angioscanner qui étudie les vaisseaux et qui peut tout à fait aussi apporter des éléments en faveur de cette inflammation vasculaire. Et c’est extrêmement important de faire cette étape de diagnostic formel d’inflammation vasculaire avant de confirmer le traitement et d’orienter la prise en charge.

Et quelles sont les diagnostics différentiels à écarter à cette étape ?

Pr Régent : Ces diagnostics différentiels, ils vont dépendre beaucoup de la présentation clinique. Si on part du principe que la présentation clinique est une présentation ophtalmique avec une baisse d’acuité visuelle, il va falloir se préoccuper des facteurs de risques cardiovasculaires, du rythme cardiaque et s’assurer qu’il n’y a pas de mécanisme d’athérome ou d’embolie depuis le cœur. Si on a un patient qui a avant tout des signes céphaliques, il faut se préoccuper d’autres causes de céphalées, que ce soit des migraines, des douleurs cervicales, qu’elles soient inflammatoires ou mécaniques, des sinusites, des douleurs dentaires, notamment. Et puis, si on parle des douleurs des ceintures, donc les douleurs des épaules et des hanches, il faudra envisager une autre maladie inflammatoire du sujet âgé, notamment la polyarthrite rhumatoïde, qui peut volontiers démarrer chez des patients de plus de 50 ans sur cette forme de douleur des hanches et des épaules. La liste est relativement large avec le point d’appel clinique qui doit vraiment guider l’exploration, rechercher des signes d’inflammation d’autre part et rechercher ces diagnostics différentiels pour être sûr qu’on n’a pas une autre étiologie au point d’appel clinique. Le marqueur biologique est extrêmement important. C’est vrai qu’on peut l’avoir en plus facilement. Il est quand même extrêmement rare d’avoir une maladie de Horton, artérite à cellules géantes, sans inflammation associée. C’est un élément qui aide souvent à évaluer la probabilité très rapidement.

Eh bien merci infiniment, professeur Régent, de nous avoir fait mieux comprendre comment diagnostiquer cette maladie rare qu’est l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.