Prendre en charge une Artérite à cellules géantes

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’évoquer l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Et pour parler de sa prise en charge, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Maxime Samson. Bonjour professeur Samson. 

Pr Samson :  Bonjour à tous. 

Professeur Samson, vous êtes médecin interniste, PU-PH au sein du service de médecine interne et immunologie clinique du CHU de Dijon. Vous êtes président du Conseil scientifique du GEFA, le Groupe Français d’Etude des Artérites des gros vaisseaux. Vous êtes responsable du site constitutif de Dijon, du centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte, d’Île-de-France de l’Est et de l’Ouest, affilié à la filière FAI2R, dont vous êtes l’un des deux co-coordonnateurs. Vous avez coordonné avec les professeurs de Boysson et Devauchelle-Pensec, le récent PNDS sur les artérites à cellules géantes sous l’égide du GEFA et de la filière de santé FAI2R. Tout d’abord, professeur Samson, on s’intéresse à la prise en charge de l’artérite à cellules géantes. Quels sont les enjeux de cette prise en charge ? 

Pr Samson :  Alors, les enjeux de la prise en charge de l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton, je dirais qu’on peut les diviser en deux grandes parties. Les enjeux à la phase aiguë qui vont être de prévenir la survenue de complications de cette pathologie, qui sont surtout des complications visuelles ou des complications neurologiques. Les premières vont survenir dans à peu près 15% des cas, les deuxièmes dans à peu près 7% des cas. Et c’est vraiment important parce que c’est pourvoyeur de très importantes séquelles. Une atteinte visuelle à type de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, au cours de l’artérite à cellules géantes se complique de cécité de l’œil atteint dans la quasi-totalité des cas. Et les AVC sont souvent des AVC postérieurs qui sont pourvoyeurs de séquelles. Et donc ça, c’est le premier enjeu. Et cet enjeu, je dirais qu’on y répond en accélérant le diagnostic et la prise en charge de ces patients. Et c’est là tout l’intérêt des centres experts, du réseau de la FAI2R, dont on reparlera après, et de la mise en place de structures qui se développent depuis quelques années, qu’on appelle les « fast-track », des filières de diagnostic rapides, qui reposent sur un accès rapide à ces centres de compétence et ces centres de référence, avec un examen par un médecin spécialisé, avec un bilan biologique simple et un examen complémentaire d’imagerie simple, généralement l’échodoppler. Donc ça, c’est vraiment l’enjeu essentiel à la phase aiguë du diagnostic. Ensuite, ça sera une fois le diagnostic rapidement établi, de soulager les symptômes. Et ça, c’est relativement facile avec les traitements et notamment les corticoïdes qui sont constamment efficaces dans cette pathologie. La deuxième partie de l’enjeu, ça va être l’enjeu à long terme, on va dire à moyen ou long terme, ça va être de maintenir la rémission de la pathologie sans traitement ou, on va dire, avec la plus petite dose de corticoïdes, de manière à éviter la toxicité des corticoïdes, tout en évitant la survenue de rechutes. Et c’est pour ça qu’on a parfois recours, pour certains patients, à l’utilisation de traitements d’épargne en corticoïdes. Donc, voilà un enjeu immédiat qui est de diagnostiquer vite pour éviter des séquelles neurologiques et visuelles. Et un enjeu plus tardif qui est de diminuer l’utilisation des corticoïdes pour prévenir les effets indésirables et aux corticoïdes, diabète, ostéoporose, qui peuvent être également pourvoyeurs de séquelles et de handicaps. 

En termes de professionnels de santé, qui sont les médecins impliqués dans cette prise en charge ? 

Pr Samson :  Je dirais qu’en France, les médecins qui sont spécialisés dans la prise en charge de l’artérite à cellules géantes. C’est ceux qui ont participé à la rédaction du PNDS et en particulier les rhumatologues et les internistes. Ce sont généralement les médecins spécialistes que les patients consultent dans les centres de compétences et de références maladie rare du réseau FAI2R. En plus, il y a d’autres spécialistes qui peuvent être impliqués dans la prise en charge. Les gériatres, puisque ce sont des patients âgés. Ils ont constamment plus de 50 ans, mais en moyenne, on va dire plutôt 70, 75 ans. Le neurologue ou l’ophtalmologue, quand il y a eu des séquelles. Le cardiologue, parfois, on en reparlera un peu plus tard. Et puis, évidemment, le médecin généraliste qui a toute sa part dans la prise en charge du patient et notamment pour la prise en charge des complications aiguës, infectieuses qui peuvent survenir chez ces patients immunodéprimés par le traitement, dans le maintien du calendrier vaccinal à jour et évidemment dans la prise en charge des comorbidités qui sont fréquentes dans cette population relativement âgée. 

Pour un patient qui est touché par une artérite à cellules géantes nouvellement diagnostiquée. Quelle prise en charge proposée ? 

Pr Samson :  La prise en charge proposée doit, dans la mesure du possible, suivre les recommandations françaises qui ont donc été mises à jour dans ce PNDS que vous citiez il y a quelques à l’instant et que vous pouvez facilement retrouver sur le site de la filière FAI2R. Dans ce PNDS, on rappelle le rôle central de la corticothérapie qui est toujours efficace pour soulager les symptômes pour faire disparaître le syndrome inflammatoire, évidemment en dehors des séquelles neurologiques ou ophtalmologiques qui auraient pu survenir. En tout cas, ce traitement est toujours efficace et c’est même un test diagnostic parce que lorsqu’il n’est pas efficace, il faut savoir remettre en cause le diagnostic. On débute généralement à une dose autour de 0,7 à 1 milligramme kilo jour, ce qui fait à peu près 40 à 80 milligrammes par jour d’équivalents prednisone. Et cette corticothérapie va être progressivement diminuée avec pour objectif de sevrer la corticothérapie dans un délai de 12 mois. Parfois, pour certains patients qui supportent mal cette corticothérapie ou qui ont des comorbidités qui font qu’on craint que la corticothérapie soit mal tolérée, comme par exemple un diabète compliqué, une ostéoporose fracturaire, un antécédent de corticothérapie pour une autre des pathologies cardiovasculaires sévères ou des antécédents de décompensation psychiatrique sous corticoïdes. Dans ces situations-là, les dernières recommandations françaises proposent d’introduire un traitement d’épargne en corticoïdes qui est généralement basé sur l’utilisation de biothérapie ciblant les interleukines impliquées dans l’artérite à cellules géantes ou encore des immunosuppresseurs plus classiques. Et dans ce cas, le but, c’est d’essayer de sevrer la corticothérapie dans un délai de six mois après son instauration. 

Donc, c’est un traitement à long terme, c’est ce que vous disiez. Qu’en a-t-il des risques de rechutes pour ces patients ? 

Pr Samson :  Les rechutes sont fréquentes. Lorsqu’on applique ce type de traitement, à peu près un patient sur deux va rechuter, généralement, au moment où on atteint des petites doses de corticothérapie, aux alentours des 5, 7 milligrammes par jour ou quand on vient d’arrêter la corticothérapie. Donc, un patient sur deux va rechuter. Un patient sur trois va rechuter deux fois et un patient sur six va rechuter trois fois au plus. Et chez ces derniers patients, il sera difficile d’arrêter le traitement. La maladie devient en quelque sorte chronique. Ce qui est important de rappeler aux patients, et ce que moi, je leur dis souvent en consultation, c’est que ces rechutes sont très rarement sévères. En fait, une fois que les patients sont filiarisés, sont suivis par un médecin spécialiste, ils sont surveillés régulièrement. Donc d’abord, on voit la prise de sang se perturber, puis les symptômes réapparaître et donc ça permet d’intervenir tôt, avant les complications. Et c’est vrai qu’on a l’habitude de dire que les rechutes d’artérite à cellules géantes sont exceptionnellement sévères et donnent exceptionnellement des complications, notamment ophtalmologiques. Ça survient dans moins de 1% des cas. Donc c’est fréquent, mais en termes de conséquences et de handicap, c’est peu pourvoyeur de handicap. C’est surtout pourvoyeur de nécessité de prolonger la durée du traitement. Et donc, on va dire, l’enjeu des rechutes, c’est d’épargner les corticoïdes. 

Au-delà du traitement de l’artérite à cellules géantes, en elle-même, est-ce qu’une prise en charge cardiovasculaire est préconisée chez ces patients ? 

Pr Samson :  Oui, c’est vrai que c’est une bonne question parce que c’est une population qui est assez âgée et donc dans laquelle les événements cardiovasculaires ne pas rares. Il y a des études épidémiologiques et notamment une population anglaise, donc finalement une population européenne pas si éloignée de la population française, qui avait montré qu’il y avait une augmentation du risque d’événements cardiovasculaires majeurs liés à l’artérite à cellules géantes en elles-mêmes, une fois que tous les autres facteurs de risques cardiovasculaires avaient été ajustés, c’est-à-dire comparables entre les groupes. Ce risque, il est plus important au début du diagnostic, il est multiplié par à peu près deux dans le premier mois, puis ensuite, il persiste quand même avec un risque qui est multiplié par 1,3, 1,5, donc en quelque sorte une augmentation de 30 à 50% de risque cardiovasculaire. Il est important de surveiller les facteurs de risque cardiovasculaires chez ces patients, de les prendre en charge comme dans la population générale, avec les mêmes objectifs. C’est pour ça que le médecin généraliste, je pense, a un rôle très important. Ensuite, il y a une population qui est un petit peu particulière. Dans l’artérite à cellules géantes, il y a patients qui peuvent avoir des atteintes des gros vaisseaux et en particulier de l’aorte. Et on sait que ça survient chez, on va dire, à peu près la moitié des patients. Ça dépend des techniques qu’on utilise pour le diagnostic, mais en tout cas, ces patients ont un risque cardiovasculaire qui est accru par rapport aux autres. Donc, il faut prêter attention à ces patients-là qui sont souvent plus jeunes et donc qui vont évoluer plus longtemps avec leur pathologie. Un des points importants, c’est que ces patients qui ont eu une atteinte au niveau de l’aorte, on sait maintenant qu’ils sont à risque de présenter des dilatations de l’aorte, notamment de l’aorte thoracique, ce qu’on appelle des anévrismes. Et des données assez récentes, venues d’une équipe belge, ont montré de manière vraiment très rigoureuse que ce risque concernait à peu près 20% des patients qui avaient une inflammation de l’aorte au diagnostic, que 20% d’entre eux développaient un anévrisme de l’aorte thoracique dans un délai de trois ans. Et donc, c’est pour ça que dans cette population, et c’est ce qu’on a écrit dans le PNDS, on recommande une consultation annuelle auprès du cardiologue pour faire une échographie et regarder l’aorte thoracique. Et en plus, le médecin spécialiste propose généralement un suivi de la taille, de ce qu’on appelle le calibre aortique, par scanner, par IRM ou autres techniques d’imagerie, en fonction de ce qui est disponible là où les patients habitent. 

 C’est très clair. Pour conclure, professeur Samson, quel est le suivi proposé à ces patients ? 

Pr Samson :  Alors, le suivi, en dehors du suivi de l’imagerie vasculaire dont on parlait à l’instant, c’est un suivi qui est à la fois clinique, donc en consultation et biologique, avec des prises de sang, parce que sur la prise de sang, le syndrome inflammatoire, c’est-à-dire en pratique, souvent l’élévation de la protéine C-réactive, la CRP, est très bien corrélée à l’activité de la pathologie. Et donc, ce dosage de la CRP se fait au début assez fréquemment, le premier mois, souvent une fois par semaine et ensuite de manière mensuelle pendant toute la durée du traitement et dans les six mois qui suivent son arrêt, et après, ça peut s’espacer. Quant aux consultations, je dirais que c’est en phase de traitement tous les trois à six mois et après tous les six mois, même après l’arrêt du traitement, parce qu’il peut y avoir des rechutes après l’arrêt du traitement ou parce qu’il peut être nécessaire de surveiller ce fameux calibre aortique, même une fois le traitement arrêté. Donc, un suivi clinique et biologique qui est prolongé et qui, honnêtement, est très rarement inférieur à trois ans. Souvent, c’est même plus lourd. 

Un grand merci, professeur Samson, de nous avoir éclairé sur la prise en charge de cette maladie rare qui est l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton. Chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet : www.rarealecoute.com,  où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.