Prendre en charge une Vascularite à ANCA

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer les vascularites à ANCA, et pour évoquer le diagnostic de cette maladie rare, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Maxime Samson. Professeur Samson, bonjour.

Pr Samson : bonjour.

Professeur Samson, vous êtes médecin interniste, PU-PH au sein du service de médecine interne et immunologie clinique du CHU de Dijon. Vous êtes vice-président du Groupe français d’études des vascularites. Vous avez participé à la rédaction de l’actualisation du PNDS sur les vascularites nécrosantes systémiques et vous êtes responsable du Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Île-de-France, de l’Est et de l’Ouest, affilié à la filière FAI2R.

Alors, pour débuter notre entretien, professeur Samson, quelles sont les enjeux du traitement des vascularites à ANCA ?

Pr Samson : C’est vrai qu’avec les traitements qui sont désormais disponibles, corticoïdes et immunosuppresseurs, le pronostic des vascularites associés aux ANCA s’est considérablement amélioré. Mais il ne faut pas oublier qu’au départ, ce sont des maladies qui sont graves et qui peuvent entraîner le décès du patient. Il avait notamment été rapporté à la fin des années 70 que chez des patients qui n’étaient pas traités et qui étaient atteints de vascularite à ANCA, la survie était seulement de 10% à 5 ans. Donc, ce sont des maladies qui sont sévères et qu’il faut traiter. Mais maintenant, avec les traitements disponibles aujourd’hui, et notamment les corticoïdes et les immunosuppresseurs dont on reparlera, plus de 90% des patients vont être en rémission à la fin du traitement d’induction. Et donc, les enjeux actuels, c’est plutôt d’améliorer la vitesse diagnostique de ces patients grâce à l’intervention des filières, d’améliorer les stratégies thérapeutiques et de diminuer les séquelles, les séquelles liées à la maladie, les séquelles liées aux rechutes et les séquelles liées aux traitements, et notamment à l’effet immunosuppresseur des corticoïdes et à des traitements immunosuppresseurs ou des biothérapies.

Et justement, qui prend en charge ces patients ?

Pr Samson : La prise en charge de ces patients, elle a été très nettement améliorée par les plans maladie rare, parce que ce sont des maladies rares qui sont plus rares que le seuil d’un cas pour 2 000. Ce sont des pathologies qui vont être prises en charge, notamment par les médecins internistes, néphrologues, pneumologues, mais aussi ORL. Ce sont des maladies systémiques qui peuvent toucher beaucoup d’organes. Et donc on doit beaucoup à ce plan maladie rare et notamment au maillage de centres de référence et de centres de compétences organisés par la filière FAI2R.

Concrètement, professeur Samson, comment est-ce qu’on prend en charge les patients qui sont touchés par une vascularite à ANCA ?

Pr Samson : Les patients qui sont touchés par une vascularite à ANCA se voient proposer un traitement que schématiquement, on peut découper en deux phases. Tout d’abord, un traitement d’induction. Ce traitement d’induction, au début, va avoir pour objectif de mettre la maladie en rémission avec le moins possible de séquelles, en quelque sorte sauver la vie du patient avec le moins possible de séquelles. Et la deuxième phase du traitement sera le traitement d’entretien pour prévenir la survenue de rechutes. Donc, le traitement d’induction va faire appel à des traitements qui doivent être efficaces rapidement. Ce sont généralement l’association de fortes doses de corticoïdes et d’immunosuppresseurs auxquels on ajoute parfois, en fonction du profil du patient, de la gravité de sa vascularite et de sa vitesse d’installation d’autres traitements comme par exemple les échanges plasmatiques. À la fin de ce traitement d’induction, on réévalue la maladie pour s’assurer qu’elle est en rémission. Et si elle est en rémission, on va continuer avec le traitement d’entretien. Ces patients sont des patients qui ont tendance à faire des rechutes. Et donc ce traitement d’entretien va être là pour prévenir la survenue de rechutes, puisque ces rechutes peuvent, elles qui ont aussi menacé le pronostic vital des patients. Ce traitement d’entretien faisait appel auparavant à des corticoïdes dont on diminuait progressivement la dose, jusqu’à, si possible, les arrêter en association à des immunosuppresseurs. Ce sont les biothérapies dirigées contre le lymphocyte B qui ont réellement changé la donne sur l’efficacité de ce traitement d’entretien en montrant que ces biothérapies ciblées contre le lymphocyte B étaient considérablement efficaces pour prévenir la survenue des rechutes. Et ça s’est donc imposé comme traitement d’entretien de référence chez ces patients qui vont recevoir une perfusion tous les six mois et donc qui vont recevoir ce traitement pendant deux ans, voire quatre ans, voire parfois plus longtemps. En plus de ce traitement d’entretien, que ce soit pendant le traitement d’induction ou d’entretien, il y a également des traitements associés qui ont notamment pour objectif de prévenir le risque infectieux. Ces patients sont immunodéprimés du fait de leur traitement et donc ils vont recevoir une antibioprophylaxie parfois. Il est important de leur recommander de maintenir à jour leur calendrier vaccinal. Bien entendu, les vaccinations obligatoires, mais aussi la vaccination contre la grippe, contre le COVID, contre le pneumocoque. Et puis, il y a toute la prise en charge des complications potentielles de la corticothérapie comme l’ostéoporose, qui est également importante. Et surtout, il faut éduquer les patients pour qu’ils connaissent leur la maladie, qu’ils connaissent les symptômes évocateurs de rechute, qu’ils sachent qui appeler en cas de symptôme et qu’ils connaissent les signes évoquant une infection pour lesquels il faut consulter rapidement son médecin généraliste ou son médecin spécialiste pour débuter une antibiothérapie, au moindre doute.

Et ensuite, quel suivi proposez à ces patients, professeur Samson ?

Pr Samson : Comme je vous le disais, dans la phase d’induction où l’objectif va être de mettre la maladie en rémission, on voit les patients très régulièrement, généralement en hôpital de jour. Et ensuite, lorsqu’ils sont en rémission, ce qui est la majorité des cas, ils vont passer dans une phase dite de traitement d’entretien. Et à ce moment-là, on va voir les patients, je dirais, tous les six mois en consultation et ils ont des prises de sang et analyses d’urine assez régulières, généralement tous les trois mois. C’est vrai qu’on insiste beaucoup sur l’analyse d’urine puisque ce sont des maladies qui peuvent toucher le rein et l’atteinte est généralement silencieuse jusqu’à être vraiment très sévère. Et c’est pour ça que tous les trois mois, on leur fait faire une recherche de protéines dans les urines et de sang dans les urines. Donc, ce suivi va être très prolongé pendant de nombreuses années puisque comme je vous le disais, ce sont des pathologies qui ont tendance à rechuter et donc qui sont en quelque sorte des pathologies chroniques. En plus de ça, et ça, c’est spécifique à la femme, chez les patients qui sont sous immunosuppresseur, on a tendance à recommander un suivi gynécologique assez rapproché pour la prévention du dépistage du cancer du col, notamment. Et puis, il y a un autre volet qui est important, c’est le suivi dermatologique. Tant que les patients reçoivent des immunosuppresseurs, il est quand même bon de les montrer régulièrement au dermato pour rechercher des cancers cutanés.

Pour conclure notre entretien, professeur Samson, aujourd’hui, quel est le pronostic des patients traités ?

Pr Samson : Grosso modo, le pronostic, il est bon. Maintenant, il a été transformé par les progrès thérapeutiques qui ont été faits depuis les années 80 et d’amélioration des stratégies de prise en charge. Aujourd’hui, c’est ce que je vous disais, plus de 90% des patients survivent à leur vascularite et sont mis en rémission. C’est plutôt une maladie chronique. Pour donner des chiffres, à la phase aiguë de la maladie, avant que la rémission soit obtenue, les principales causes de décès sont les infections et les décès liés à la vascularité elle-même. Ensuite, sur le long terme, la maladie est vraiment mieux contrôlée et les patients ne décèdent pas de la vascularité elle-même, mais plutôt, notamment de causes cardiovasculaires. Donc, le pronostic de ces patients est excellent et la plupart d’entre eux sont capables de reprendre une activité professionnelle lorsqu’ils avaient dû l’arrêter à cause du traitement de la vascularite.

Eh bien, merci infiniment, professeur Samson, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare que sont les vascularités à ANCA. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.