Prise en charge dentaire de la dysplasie cléidocrânienne

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer la dysplasie cléidocrânienne. Et pour en parler, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Lisa Friedlander. Bonjour professeur Friedlander.

Pr Friedlander : Bonjour à tous, merci de m’avoir invité.

Professeur Friedlander, vous êtes professeur de médecine bucco-dentaire au sein du service de chirurgie maxillo-faciale à l’hôpital Necker-Enfants malades à Paris, où vous avez une activité qui est centrée sur les maladies rares et les cancers. Alors professeur Friedlander, on va rentrer tout de suite dans le vif du sujet. Quelles sont les principales manifestations dentaires et maxillo-faciales de la dysplasie cléidocranienne ?

Pr Friedlander : Alors, comme vous le savez, la dysplasie cléidocranienne, c’est une maladie génétique rare qui touche principalement le développement du squelette, surtout les clavicules, vous le savez, le crâne et les dents. Dans la bouche, au niveau buccodentaire, les anomalies sont hyper fréquentes et très caractéristiques. On a notamment une persistance prolongée des dents de lait et un retard important d’éruption des dents permanentes, des dents d’adultes. Les dents définitives, elles peuvent rester incluses dans l’os pendant de nombreuses années, elles n’arrivent pas à sortir. Il y a un autre signe très typique, c’est la présence de dents surnuméraires. Ça veut dire des dents supplémentaires qui n’existent pas normalement dans la dentition humaine. Ces dents, en trop, si vous voulez, elles occupent de la place dans l’os. Elles empêchent les dents permanentes normales de sortir. Au niveau des mâchoires, on a souvent une hypoplasie de la mâchoire supérieure. Ça veut dire que la mâchoire du haut, elle est moins développée. Ça peut entraîner des problèmes d’occlusion. Ça veut dire un décalage entre les dents du haut et les dents du bas. Donc, chez ces patients, on a une combinaison de plusieurs éléments. On a des dents en plus, des dents qui ne sortent pas, des dents qui ont du mal à sortir avec des retards d’éruption et des malpositions dentaires et des malocclusions. Ces anomalies, si vous voulez, elles sont intéressantes parce qu’elles sont souvent le premier signe qui oriente vers le diagnostic.

Et pourquoi ces atteintes dentaires sont-elles si fréquentes et caractéristiques dans cette maladie rare ?

Pr Friedlander : En fait, ces anomalies, elles s’expliquent par l’origine génétique de la maladie. La dysplasique cléidocrânienne, elle est le plus souvent, on va dire, liée à une mutation d’un gène que vous connaissez, qui s’appelle RUNX2 et qui joue un rôle essentiel dans le développement du squelette et des dents. Ce gène, il est intéressant parce qu’il intervient dans plusieurs étapes clés, à la fois la formation de l’os et à la fois la maturation de l’os qui porte les dents et des mécanismes qui permettent aux dents de faire leur petit chemin vers la cavité buccale. Lorsque ce gène, il fonctionne moins bien, il y a plusieurs phénomènes qui se produisent simultanément. L’os peut être plus dense, plus dur et se remodeler différemment, ce qui rend l’éruption des dents plus difficile. Et en parallèle, la formation des germes dentaires, des bébés dents, peut être perturbée, ce qui explique l’apparition de dents surnuméraires. Donc, le résultat, c’est quoi ? C’est un blocage mécanique et biologique de l’éruption de ces dents. Ce n’est pas les dents qui vont mal, c’est le chemin pour qu’elles poussent qui est altéré. Donc, il y a des dents définitives qui existent, mais elles n’arrivent pas à sortir naturellement. C’est pour ça que les manifestations dentaires, elles sont à la fois hyper fréquentes et hyper caractéristiques dans cette maladie.

Et justement, professeur Friedlander, quels signes doivent alerter les dentistes ou les orthodontistes et vers qui orienter les patients en cas de doute ou de suspicion ?

Pr Friedlander : Alors, le chirurgien-dentiste ou le pédodontiste, celui qui s’occupe des enfants ou l’orthodontiste, lui qui range les dents, joue souvent un rôle hyper central dans le repérage précoce de la maladie. Donc, il y a plusieurs signes qui doivent attirer l’attention. Un retard important d’éruption des dents permanentes, un enfant de 10, 12 ans qui a encore beaucoup de dents de lait, la découverte à la radiographie panoramique, par exemple, de beaucoup de dents incluses ou la présence de dents surnuméraires. Et dans ces situations, il est hyper important de penser à une cause syndromique, ça veut dire, et d’orienter le patient vers une prise en charge spécialisée en se disant : On a un petit souci qui peut dépasser le cadre des dents. En France, il y a un réseau hyper structuré pour les maladies rares. On a beaucoup de chance et les patients peuvent être adressés vers centres de référence ou de compétences à côté de chez eux où travaillent ensemble des chirurgiens-dentistes hospitaliers, des chirurgiens maxillo-faciaux, des orthodontistes, des généticiens. On a des filières nationales maladies rares comme la filière Tête Cou et Dents pour les maladies rares crâniofaciales et la filière OSCAR pour les maladies osseuses constitutionnelles. Elles permettent d’organiser ce parcours de soins et d’orienter les patients et leurs familles vers les équipes les plus adaptées.

Et ensuite, quelles sont les grandes étapes de la prise en prise en charge buccodentaire chez ces patients ?

Pr Friedlander : La prise en charge buccodentaire, elle est progressive et elle est planifiée sur plusieurs années, souvent dès l’enfance. C’est un chemin qui est assez long. La première étape, c’est que consiste à réaliser un bilan complet avec des examens radiologiques, des radiographies panoramiques, des radiographies de profil qui permettent de localiser toutes les dents présentes dans les mâchoires. Ensuite, on a souvent un traitement qui associe de la chirurgie orale et maxillo-faciale et de l’orthodontie. Dans un premier temps, on peut être amené à extraire des dents surnuméraires car elles empêchent le chemin des dents permanentes pour qu’elles sortent bien. Puis, certaines dents inclus peuvent être exposées chirurgicalement. On les dégage de l’os et de la gencive afin de permettre de les tirer avec une petite bague orthodontique. L’orthodontiste, il peut alors utiliser des dispositifs qu’on utilise classiquement pour guider progressivement ses dents vers une position normale sur l’arcade dentaire. C’est intéressant parce que ça demande beaucoup de coordination entre les différentes spécialités. Et dans certains cas, lorsque certaines dents ne peuvent pas être récupérées, on a des solutions plus tard, prothétiques ou implantaires, qui peuvent être envisagées à l’âge adulte et qui donnent de superbes résultats.

Vous l’avez rapidement abordé, pourquoi est-ce que cette prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire ? Pourquoi est-ce qu’elle se projette sur le long terme ?

Pr Friedlander : Parce que la dysplasique cléidocrânienne, c’est une maladie qui touche plusieurs dimensions du développement. Il y a bien sûr des aspects dentaires et orthodontiques, mais il y a aussi des questions chirurgicales, génétiques, parfois fonctionnelles, parfois esthétique. Donc, la prise en charge, elle implique des tas de spécialités : chirurgiens-dentistes, hospitaliers ou en ville, des orthodontistes à l’hôpital ou en ville, des chirurgiens maxillo-faciaux, des généticiens, on l’a dit, et parfois d’autres professionnels selon les besoins. Donc, cette coordination, elle est essentielle pour construire un plan de traitement cohérent dans le temps, qui s’adapte à tous les âges de l’enfant. Et les décisions, elles doivent être prises dans l’enfance de façon adaptée, car elles auront un impact très important sur la situation dentaire et fonctionnelle quand l’enfant aura grandi et il sera adolescent, puis adulte.

Merci professeur Friedlander. Alors, pour conclure, quels sont les principaux défis pour les patients et les équipes soignantes dans la prise en charge de cette maladie rare ?

Pr Friedlander : Le principal défi, mais comme c’est souvent le cas dans les maladies rares, c’est la durée du parcours de soins. Les traitements commencent dans l’enfance. Ils peuvent se poursuivre pendant de nombreuses années, l’adolescence et jusqu’à la fin de la croissance. Ils peuvent inclure plusieurs interventions chirurgicales, le traitement orthodontique prolongé, des reconstructions dentaires. Donc, pour les patients et leurs familles, ça demande de la patience, ça demande un suivi régulier. Et pour nous, les soignants, le défi, c’est d’organiser tout ce beau monde pour une prise en charge coordonnée et super personnalisée. Heureusement, aujourd’hui, grâce au progrès de la chirurgie, de l’orthodontie, de l’imagerie, les résultats sont extrêmement satisfaisants. L’objectif, il est de permettre aux patients d’avoir une bonne fonction masticatoire, une bonne santé orale et un sourire qui l’est ravi et qui récompense ce long chemin de soins dentaires.

Un grand merci, professeur Friedlander, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare qu’est la dysplasique cléidocrânienne. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur une nouvelle maladie rare. À très vite.