Le point de vue du pédiatre

Bonjour à tous et bienvenue sur Rare à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer les encéphalites auto-immunes et pour évoquer cette maladie rare chez l’enfant, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Kumaran Deiva. Professeur Deiva Bonjour.

Pr Deiva : Bonjour à tous et à toutes.

Professeur Deiva, vous êtes neuropédiatre, chef du service de neuropédiatrie à l’hôpital Bicêtre au Kremlin-Bicêtre. Vous coordonnez le centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, le MIRCEM de la filière BRAIN-TEAM et vous êtes également référent européen pour les maladies neuro immunes de l’enfant pour l’ERN-RITA. Alors, pour débuter notre entretien, Professeur Deiva, quelles sont les spécificités de l’encéphalite auto-immune chez l’enfant ?

Pr Deiva : Les encéphalites auto-immunes chez l’enfant vont avoir certaines particularités. En effet. Et parmi ces particularités, il y en a deux qui sont vraiment spécifiques que sont donc la régression brutale de l’enfant. Encore une fois, la définition de l’encéphalite. Vous l’avez déjà probablement dit dans d’autres podcasts, c’est que c’est un enfant qui va bien et brutalement. Donc il y a une dégradation qui survient. Cette dégradation, c’est souvent des troubles de la conscience et donc chez l’enfant sur le plan clinique, on va retrouver donc cette régression brutale et aussi des mouvements anormaux qui peuvent être assez spécifiques dans les mouvements anormaux. Les tics ne vont pas rentrer dedans par contre. Donc ça c’est vraiment les critères de ce qu’on appelle les critères de Cellucci et al qui ont été définis donc en 2020, donc vraiment quelque chose d’assez particulier. En dehors de cela, bien sûr, il y a les trucs classiques, les troubles cognitifs, le déficit vocal, les troubles de la conscience, les troubles psychiatriques aussi, qui peuvent être présents. Et puis bien sûr, les crises convulsives non expliquées. Donc globalement, ça c’est l’ensemble des symptômes. Et la spécificité viendrait donc sur ces deux points que je vous ai soulevé tout à l’heure. Et quelles sont les circonstances de diagnostic les plus fréquentes chez ces enfants ? Ça peut toucher tous les enfants. L’encéphalite auto-immune est vraiment la deuxième plus grosse en termes de fréquence encéphalite en fait chez l’enfant et ça touche en fait à tous les âges. Et généralement on commence à s’inquiéter et on commence à suspecter en fait une encéphalite auto-immune lorsque d’une part, donc un enfant qui va bien et qui brutalement présente en fait des symptômes neurologiques dont je viens de vous dire, et cela donc peut survenir à n’importe quel âge et souvent ces symptômes peuvent aussi parfois durer. Donc un enfant qui était normal auparavant et qui brutalement présente en fait des troubles du comportement, ou bien une agitation, ou bien même des difficultés en fait cognitives en fait, qui vont commencer à apparaître alors qu’elles étaient complètement normales auparavant. Il faut qu’on suspecte en fait cette encéphalite. Et puis souvent, vous allez avoir aussi des contextes, un peu de fièvre ou complexes qui peuvent survenir pendant la, durant cette période. Donc, bien sûr, donc les enfants, quand ils vont présenter en fait cette modification du comportement ou bien un changement de ce qu’ils étaient auparavant. Les parents bien sûr vont déjà le remarquer, ou bien l’école aussi parfois va le remarquer et va rapporter auprès des parents. Et souvent ces enfants-là sont vus aussi aux urgences parce que les gens ne comprennent pas pourquoi brutalement un enfant qui allait bien présenterait. En fait, c’est cette modification du comportement ou bien ces crises convulsives qui sont complètement non expliquées, ou bien même ces mouvements anormaux.

Et ensuite, professeur Deiva quelle prise en charge proposer à ces jeunes patients ?

Pr Deiva : La prise en charge va être assez bien codifiée actuellement. Donc quand on voit, donc quand on suspecte en fait un enfant qui vient pour une encéphalite auto-immune d’abord on essaye donc d’éliminer toutes les encéphalites les plus fréquentes que sont donc les encéphalites infectieuses une fois qu’on a éliminé ces encéphalites infectieuses, on va commencer donc à rechercher en fait les encéphalites auto-immunes. Généralement ce sont des enfants que l’on va voir, donc aux urgences et puis ensuite qui vont être suivis dans qui vont être hospitalisés dans un service de pédiatrie ou de pédiatrie de surspécialité, en neuropédiatrie par exemple. Et puis ensuite, on va donc regarder comment l’enfant évolue. Donc soit on a donc le diagnostic le plus fréquemment, donc on peut trouver. Donc dans les encéphalites auto-immunes, on trouve souvent en fait des anticorps et dans ce cas-là donc c’est une encéphalite auto-immune avec un anticorps bien identifié et donc la prise en charge va être un peu orientée par rapport aux anticorps que l’on trouve. Il peut s’agir par exemple une encéphalite en anticorps anti-récepteurs NMDA. Dans ce cas-là, on sait qu’il faut qu’on commence en fait plus ou moins, avec rapidement à mettre en place une thérapeutique immunosuppresseurs qui peuvent être éventuellement donc des corticoïdes, puis ensuite des plasmaphérèses et ou des immunoglobulines, ou bien même d’autres types de traitement de type anti-CD20. Et donc c’est quelque chose qui est assez bien codifié aujourd’hui. Ou bien si on voit que c’est assez complexe et qu’il n’y a pas d’auto-anticorps, des fois, malheureusement, on ne peut ne pas avoir en fait d’auto-anticorps, et dans ce contexte-là, on essaie d’être encore plus général et puis aussi de proposer donc des traitements immunosuppresseurs un peu plus larges pour essayer de contrôler le plus rapidement possible, en fait, ces thérapeutiques. Vraiment, aujourd’hui, on essaie d’être donc le plus agressif possible en fait, pour pouvoir traiter le plus tôt possible en fait, ces symptômes. Bien sûr, c’est beaucoup plus facile quand on a donc des auto-anticorps que quand on n’en a pas.

Alors, pour conclure Pr Deiva, au-delà de cette phase d’urgence, quel est le suivi et l’accompagnement au long cours pour ces enfants ?

Pr Deiva : Bien sûr. Donc dans la phase d’urgence, il y a une situation assez complexe pour les parents, etc. Parce que même pour les médecins, pour essayer de traiter le plus tôt, le plus tôt possible et d’essayer d’améliorer le plus tôt possible ces troubles du comportement, voire même des fois ces mouvements anormaux qui peuvent être très déroutants. En fait, pour les à la fois les parents et les soignants. Et une fois que cette phase aiguë peut être soit court et parfois ça peut être très long. Et une fois qu’on est sorti, il y a une autre, une deuxième phase en fait, qui est encore plus longue, c’est toute la phase de récupération, en particulier sur le côté cognitif. Sur le côté moteur, beaucoup d’enfants, quand ils font donc des encéphalites auto-immunes à auto-anticorps bien identifiés, en particulier les NMDA récepteurs. Les enfants récupèrent très bien sur le plan moteur quand il s’agit donc de quelque chose qui est complètement isolé en termes de pathologie. Et la récupération, bien sûr motrice va être très impressionnant. Les parents sont contents, mais le côté cognitif est à prendre en compte et cela va risquer donc de prendre beaucoup plus de temps. Et de là, on aura besoin en fait d’une part de l’aide des rééducateurs et en particulier les neuropsychologues, les psychologues, voire même des ergothérapeutes et des psychomotriciens qui vont intervenir en fait pour essayer de stimuler l’enfant et d’améliorer en fait le côté psychothérapique et aussi d’autres types de rééducateurs. On aura aussi besoin en fait de l’école, du soutien de l’école pour essayer d’aménager en fait, c’est la scolarité des enfants qui parfois peut être aussi assez complexe en fait, surtout chez les tous petits. Parfois, il peut avoir des troubles du langage pour lequel les orthophonistes vont intervenir et aussi des aménagements seront absolument nécessaires pour aider ces enfants à l’école. Donc vraiment quelque chose qui doit se mettre en place au long cours et en particulier sur le côté cognitif.

Eh bien, merci infiniment, professeur Deiva, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare que sont les encéphalites auto-immunes. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaine RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. A très vite.