Prendre en charge une PIDC : organisation des soins et nouvelles approches

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’évoquer la PIDC ou Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique. Et pour parler du parcours de soins et de la prise en charge des patients qui sont touchés par cette maladie rare, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Léonard Féasson. Bonjour professeur Féasson.

Pr Féasson : Bonjour.

Professeur Féasson, vous êtes neurophysiologiste, responsable de l’unité myologie du CHU de Saint-Etienne et vous êtes également responsable du centre de référence des maladies neuromusculaires rares du CHU de Saint-Étienne, de la filière Filnemus. Alors, on va parler du parcours de soins des patients touchés par une PIDC. Pour débuter notre entretien, professeur Féasson, comment est-ce qu’il s’organise ce parcours de soins d’un patient atteint de PIDC ?

Pr Féasson : Alors, l’organisation du parcours de soins va bien sûr dépendre de la phase, si on est en phase diagnostique ou en phase de suivi. Je ne vais peut-être pas revenir sur tous les éléments de diagnostic et de mise en place du traitement, puisque vous en avez déjà traité sur le précédent épisode sur la PIDC. Mais quoi qu’il en soit, à partir du moment où le patient a présenté des symptômes, il s’est tourné vers son médecin traitant et l’idée est qu’il puisse être orienté le plus vite possible vers un neurologue et si possible d’un centre de référence ou d’un centre de compétence des maladies neuromusculaires. Ça, c’est essentiel pour d’abord faire un diagnostic le plus rapide, et éviter l’errance diagnostique, et surtout mettre en place le traitement le plus adapté possible à sa présentation de sa PIDC. Ensuite, il y aura des rendez-vous réguliers. Au départ, dans la phase diagnostic, bien sûr, on va se revoir très régulièrement pour pouvoir faire des bilans d’évolution de sa pathologie et si possible, dans le meilleur des cas, d’amélioration avec le nouveau traitement qui a été mis en place ou d’ajustement, justement, de ce traitement pour pouvoir obtenir des bénéfices. Donc là, les rendez-vous peuvent être assez rapprochés de quelques semaines, quelques mois au début. Puis, lorsqu’on arrive à une bonne réponse, en tout cas avec des symptômes qui rétrocèdent, alors on peut espacer à six mois. Et puis ensuite, lorsque la pathologie est stabilisée, alors on va avoir un suivi qui va s’espacer environ d’un an.

Très bien. Et quelles sont les différents professionnels de santé qui sont impliqués dans la prise en charge de ces patients touchés par une PIDC ?

Pr Féasson : Alors, je ne suis pas revenu sur tous les symptômes qui correspondent à la PIDC, mais bien sûr, il y a des symptômes moteurs avec une fatigabilité accrue, un déficit moteur, parfois sévère même. Et puis, bien souvent, beaucoup de symptômes sur la sensibilité, des troubles de sensibilité. Ça peut être des troubles sur des picotements, des dysesthésies, comme on dit, qui peuvent être aussi jusqu’à la douleur avec des perceptions qui sont inappropriées, qui sont ressenties comme de la douleur, qui sont extrêmement invalidantes. Et puis, on va avoir très souvent aussi des troubles de l’équilibre chez ces patients, ce qui en fait d’ailleurs une caractéristique qui nous oriente vers la PIDC par rapport à d’autres neuropathies. Et il va falloir faire des traitements, mettre en place des traitements pour ces symptômes. Il y a le traitement étiologique qui va lutter contre la maladie inflammatoire dysimmune, mais aussi des traitements pour contrôler les douleurs, par exemple. Et on va avoir une prise en charge qui va être plus globale, intégrative, pour réhabiliter au niveau de la force, notamment, et lutter contre la fatigue. Et là, on va souvent faire appel au kinésithérapeute et à l’enseignant d’activité physique adaptée. Mais on va aussi rencontrer des ergothérapeutes, puisque parfois, les patients vont pouvoir être soulagés avec des orthèses de positionnement, au niveau des mains, notamment, vont pouvoir bénéficier aussi d’attelles pour pouvoir limiter l’entrapment du pied sur la moindre aspérité du sol lorsqu’il y a une faiblesse des releveurs, des muscles releveurs, du fait d’une mauvaise commande des nerfs moteurs. Donc, on aura aussi ce collègue qui va pouvoir beaucoup aider notre patient dans les gestes de la vie quotidienne. Et puis, comme je vous l’ai dit, on va l’évaluer, ce patient. Donc, l’évaluation du handicap au quotidien est très importante. Ça aussi, c’est souvent le kinésithérapeute, l’ergothérapeute qui vont pouvoir faire ce travail. Il ne faut pas oublier aussi la dimension psychologique dans ces pathologies chroniques. Comme elles s’installent souvent sur de très nombreuses années, même si on arrive à contrôler les symptômes, il y a quand même un revirement dans la situation sociale, familiale chez ces patients, un positionnement qui doit… qui peut peser d’un point de vue psychologique. Donc, on a souvent des psychologues dans notre équipe qui vont aider à accompagner ces patients pour accepter ce handicap et en tout cas, prendre aussi la mesure de l’impact dans leur vie de tous les jours. Et puis bien sûr, une assistante sociale, bien souvent, je dis une parce que ce sont souvent des dames qui font ce métier, sans sexisme, mais pour pouvoir aussi envisager la réinsertion professionnelle, parfois, ou la réorientation, l’adaptation du poste de travail et puis parfois même arrêter de travailler et faire les démarches pour pouvoir bénéficier des accompagnements dans ce contexte-là.

Alors, vous avez parlé d’activité physique. Pour ces patients, quelle place occupe l’activité physique adaptée et quels bénéfices peuvent-ils en attendre au quotidien ?

Pr Féasson : Alors, j’ai parlé d’activité physique adaptée et derrière, je vous parlerai forcément d’éducation thérapeutique du patient, parce que ça va de pair. Le patient, il a une maladie chronique qui touche sa force et sa perception de son environnement, comme je vous ai dit, avec des troubles de l’équilibre. On va avec la prescription de kinésithérapie comme d’activité physique adaptée, puisque depuis maintenant 2024, l’activité physique adaptée est considérée comme une technique de rééducation à part entière. C’est inscrit dans les recommandations de la Haute Autorité de Santé, en particulier dans le contexte des maladies neuromusculaires, mais c’est vrai aussi dans beaucoup de domaines. Et on doit le prescrire. On doit prescrire cette activité physique adaptée. Ce n’est pas forcément du sport. C’est une variante, le sport, mais c’est déjà bouger au quotidien. On va demander au patient d’être le plus actif possible et surtout de réduire ses temps d’immobilité, ses temps de sédentarité, puisque la sédentarité est elle-même un facteur de risque de complications des maladies chroniques, dont les maladies neurologiques. Et en jouant sur les deux curseurs, passer le moins de temps possible immobile, c’est-à-dire bouger régulièrement, mais également être assez actif, modéré à intense, parfois même, on va aussi gagner dans la fonction. Aussi bien dans la force, ça, on y pense tout de suite, dès qu’on dit : On bouge, on va gagner, mais on va gagner aussi en repoussant la perception de cette fatigue. C’est-à-dire si on est entraîné régulièrement, alors le moindre geste de la vie quotidienne pèsera beaucoup moins pour cet individu. Ça, c’est vrai pour tout le monde et en particulier dans les maladies neuromusculaires. Et c’est vrai pour la PIDC, même si on n’a pas d’études très spécifiquement conduites dans ce contexte-là, mais on sait qu’on a des bénéfices obtenus aussi. Une autre dimension qui va être très intéressante avec l’activité physique adaptée, c’est que quand on bouge, et notamment quand on va marcher, quand on fait des activités qui engagent le corps tout entier et dans sa posture, on va dire, verticale, on va aussi stimuler tout le système de perception et notamment la proprioception qui est souvent mise à mal dans la PIDC. On va avoir une stimulation très régulière, en tout cas accrue, de cette recherche de l’équilibre, de l’amélioration de l’équilibre. Et comme c’est un symptôme qui est souvent retrouvé dans ce contexte-là, le fait de le stimuler le plus souvent possible va aussi bénéficier au patient en marge du traitement étiologique, comme on a dit, c’est-à-dire les médicaments qui vont jouer sur les troubles de l’immunité qui ont causé ces maladies.

Merci professeur Féasson, c’est très clair. Alors, vous avez également évoqué l’éducation thérapeutique des patients. Comment cette éducation thérapeutique, voire même les associations de patients qui peuvent s’y associer, s’intègre-t-elle dans cette approche ?

Pr Féasson : Je vais vous en ai parlé tout de suite parce qu’effectivement, on ne peut pas envisager l’activité physique adaptée sans son binôme qui est l’éducation thérapeutique du patient. On imagine bien qu’on ne peut pas passer sa vie à l’hôpital, pas plus qu’on peut la passer chez le kinésithérapeute ou même dans un club où on va trouver dans une association où on va trouver un enseignant d’activité physique adaptée. Donc, il faut que le patient apprenne à connaître sa maladie et l’éducation thérapeutique du patient commence par ça, par expliquer qu’est-ce que c’est que cette maladie qui lui est tombée dessus. Ça, c’est sûr que c’est un temps important au départ. Lorsqu’on annonce le diagnostic, souvent, il y a un temps de sidération, mais on va expliquer les symptômes, pourquoi, comment, quels sont les mécanismes, même si on ne sait pas toujours tout expliquer, mais en tout cas, on va expliquer globalement tout ça. Et on va expliquer quelle est la prise que l’on peut attendre de ces traitements qu’on apporte. Bien sûr, les traitements contre la maladie inflammatoire dysimmune, mais également l’intérêt de la kinésithérapie. Il n’y a rien de plus lassant que de refaire toujours les mêmes gestes, de faire toujours les mêmes séances de kinésithérapie. Alors que si on a compris quels sont les bénéfices à en attendre, alors il y a un vrai discours qui s’établit entre le kiné et le patient, entre le patient et l’éducateur d’activité physique adaptée, si ce n’est pas le kiné qui le fait. Et ça permet de savoir quels sont les moments dans la vie quotidienne où on est dans l’impasse, parfois, où on est en difficulté. Et là, on va prévoir des exercices qui vont être, justement, pour contrecarrer ces phases difficiles. Et le patient va se les approprier pendant la séance et puis il pourra réaliser les choses chez lui avec des auto-exercices qui vont être guidés en séance, mais qui pourront être répétés à loisir à la maison. Et c’est ça qui est le vrai bénéfice. Parce que l’activité physique adaptée ne fonctionne que si on est dans la régularité. Faire une séance par semaine, très souvent, ça ne suffit pas. On est bien en sortant, effectivement, mais le lendemain, le surlendemain, on en perd vite le bénéfice. Alors que si on a appris, on s’est approprié justement ce traitement physique et qu’on le répète chez soi, on va en voir le bénéfice parce qu’on va chroniciser tout ça, on va répéter, stimuler et on en aura d’autant plus d’avantages.

Merci professeur Féasson. Alors, pour conclure, quelles sont les perspectives d’évolution dans la prise en charge de la PIDC dans les années à venir, notamment en termes d’organisation des soins et de qualité de vie des patients ?

Pr Féasson : Alors, avant l’organisation des soins et la qualité de vie, il y a encore des progrès à faire sur la prise en charge thérapeutique médicamenteuse dédiée à limiter et à arrêter justement le processus inflammatoire et dysimmun. Mais ensuite, pour ce qui est de cette rééducation, et notamment par l’activité physique adaptée, et bien, on attend aussi de pouvoir avoir une meilleure organisation du réseau de soins, avec, entre kinésithérapeutes d’une part et enseignants d’activité physique adaptée d’autre part. Puisqu’en 2016, on a eu cette autorisation de prescrire de l’activité physique adaptée. On sait maintenant que l’on a cette capacité de rééduquer par l’exercice et en particulier dans les maladies neuromusculaires, puisque les récentes recommandations de la Haute Autorité de Santé a inscrit cette méthode de rééducation à part entière dans le contexte des maladies neuromusculaires en général et dans la PIDC aussi. Mais il nous faut trouver maintenant les moyens financiers. Il faut qu’il y ait les décrets d’application qu’on attend depuis 2022, qui normalement devraient nous permettre bien de pouvoir rembourser intégralement les patients qui bénéficient bénéficie de l’ALD 30 comme les patients neuromusculaires et en particulier PIDC. Donc, là, on a des progrès à faire parce que les acteurs de terrain existent, mais là encore, les moyens et les décisions politiques ne sont pas encore actives.

Un grand merci, professeur Féasson, de nous avoir éclairé sur le parcours de soins des patients qui sont touchés par cette maladie rare qu’est la PIDC. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur une nouvelle maladie rare. À très vite.