Prendre en charge un mycosis fongoïde

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, dans le cadre de notre série dédiée au lymphome T cutané, nous évoquons le mycosis fongoïde. Et pour parler de sa prise en charge, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Caroline Ram-Wolff. Bonjour docteur Ram-Wolff.

Dr Ram-Wolff : Bonjour.

Docteur Ram-Wolff, vous êtes dermatologue au sein du service de dermatologie de l’hôpital Saint-Louis à Paris, spécialisée dans la prise en charge des lymphomes cutanés, dont vous coordonnez la réunion de concertation pluridisciplinaire, la RCP. Et vous êtes également membre du conseil scientifique du GFELC, le Groupe Français d’Etudes des Lymphomes Cutanés, dont vous assurez la coordination médicale. Aujourd’hui, on aborde la prise en charge du mycosis fongoïde. Et pour débuter notre entretien, quels sont les objectifs du traitement de cette maladie rare ?

Dr Ram-Wolff : Il faut savoir que le mycosis fongoïde, c’est une pathologie chronique. Donc, les objectifs du traitement, ça va être déjà de réduire la symptomatologie, d’atténuer les démangeaisons, les brûlures, atténuer ou faire disparaître les plaques qui sont parfois affichantes pour le patient. Et d’un autre côté, il va falloir contrôler la maladie en évitant une progression à un stade plus avancé ou, si possible, obtenir une rémission de la maladie, car il faut savoir qu’il est rare de guérir définitivement de cette maladie.

Et donc, dans ce cadre, quels sont les critères de choix des traitements ?

Dr Ram-Wolff : Le type de traitement qu’on va choisir est défini en fonction du stade du mycosis fongoïde. C’est un stade TNMB qui prend en compte la surface cutanée atteinte, le type d’atteinte cutanée, s’il y a des plaques, s’il y a des lésions tumorales et également s’il y présence ou pas d’une atteinte ganglionnaire ou d’organes ou la présence d’une atteinte circulante. Des recommandations européennes ont été publiées et permettent d’harmoniser la prise en charge. Et au stade précoce, on va privilégier des traitements topiques, c’est-à-dire des traitements locaux. Et en cas d’échec de ceux-ci, au stade plus avancé, on utilise des traitements systémiques par des cachets ou des perfusions.

Alors, si on débute par les traitements locaux, quels sont ceux qui sont disponibles pour les patients touchés, Docteur Ram-Wolff ?

Dr Ram-Wolff : Les types de traitements locaux ou topiques disponibles, c’est les dermocorticoïdes. C’est des crèmes à base de corticoïdes qui vont diminuer l’inflammation cutanée. On peut également utiliser de la chimiothérapie topique qui sera appliqué directement sur les lésions. Ça permet d’éliminer les cellules tumorales. Enfin, si les lésions sont plus étendues, les crèmes sont souvent difficilement applicables. Et alors, on peut proposer des séances de photothérapie en cabine UV chez un dermatologue. On utilise soit des UVA, c’est de la Puvathérapie, ou des UVB.

Alors, vous avez également évoqué les traitements systémiques disponibles pour ces patients. Est-ce que vous pouvez nous en parler ?

Dr Ram-Wolff : Il faut savoir qu’il y a de nombreux traitements systémiques qui sont disponibles. On peut utiliser des traitements immunomodulateurs qui possèdent des propriétés antitumorales et immunologiques. Ces traitements peuvent être administrés par voie orale sous forme de gélules ou sous forme d’injections qui sont répétées selon un rythme variable. Des anticorps monoclonaux peuvent également être proposés aux patients de l’immunothérapie qui vont stimuler le système immunitaire ou ciblent des marqueurs spécifiques des cellules malignes. En cas de maladie avancée, on peut utiliser des immunothérapies, mais également des chimiothérapies systémiques. En général, ça se fait sous forme de perfusion. Et enfin, une allogreffe de moelle peut également être envisagée dans certaines situations avancées, sous réserve d’obtenir une rémission de la maladie et de trouver un donneur compatible. Les patients peuvent également, parfois, participer à des essais thérapeutiques pour des traitements expérimentaux.

Et ensuite, quel suivi proposer aux patients qui sont pris en charge par un mycosis fongoïde ?

Dr Ram-Wolff : Le suivi des patients dépend lui aussi du stade de la maladie. C’est-à-dire qu’au stade précoce, peu étendu, sans lésion tumorale, ni atteinte de ganglions ou de viscères, un suivi en consultation une à deux fois par an peut être suffisant. Et par contre, quand le patient est sous traitement systémique, le suivi va varier. S’il s’agit d’un traitement que le patient peut prendre à domicile comme des cachets, le patient est vu tous les trois à quatre mois en consultation à l’hôpital pour évaluer l’efficacité du traitement et la tolérance au traitement. S’il s’agit de perfusion, le rythme de suivi est rythmé par le rythme des perfusions. Ça peut être une fois par semaine, une fois tous les 15 jours, une fois par mois, etc.

Et pour ces patients, comment s’opère la coordination des soins entre les centres experts et les dermatologues de ville ?

Dr Ram-Wolff : Le diagnostic de mycosis fongoïde est en général fait ou suspecté par le dermatologue de ville. Ensuite, il est fortement recommandé que le patient soit adressé dans un centre expert de référence du GFELC. C’est le Groupe Français d’Etudes des Lymphomes Cutanés. Il y a plusieurs centres en France. On peut les retrouver sur le site du GFELC, www.gfelc.org. Et cela, afin de confirmer le diagnostic de mycosis fongoïde, faire un bilan et déterminer une prise en charge spécifique, en général dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire, une RCP. Le patient peut ensuite, dans les cas simples, les stades précoces en plaques limitées, être réadressé à son dermatologue de ville pour le suivi, tout en gardant un contact avec l’hôpital si besoin.

Merci docteur Ram-Wolff, c’est très clair. Alors, pour conclure notre entretien, quelle est la place de l’éducation thérapeutique dans la prise en charge de ces patients touchés par un mycosis fongoïde ?

Dr Ram-Wolff : L’éducation thérapeutique du patient est très importante pour que le patient comprenne sa pathologie. C’est une pathologie chronique. Les traitements sont parfois complexes et les effets secondaires possibles nécessitent une compréhension et une adhésion du patient au projet thérapeutique. Il s’agit d’une pathologie chronique, comme je vous le disais, et un soutien psychologique et/ou social est souvent nécessaire. Et les patients peuvent également trouver du soutien via des associations de patients dans cette pathologie.

Un grand merci, docteur Ram-Wolff, de nous avoir fait mieux connaître la prise en charge de cette maladie rare qu’est le mycosis fongoïde. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet, www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne Rare à l’écoute pour un prochain épisode sur cette maladie rare. À très vite.