Prendre en charge une encéphalite auto-immune

Bonjour à tous et bienvenue sur Rare à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer les encéphalites auto-immunes. Et pour aborder leur prise en charge, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Marie Rafiq. Docteur Rafiq Bonjour.

Dr Rafiq : Bonjour.

Docteur Rafiq, vous êtes neurologue, praticien hospitalier au sein du département de neurologie de l’hôpital Purpan du CHU de Toulouse. Médecin chercheur INSERM au ToNIC, le Toulouse Neuro Imaging Center, et praticien du centre de référence constitutifs des syndromes paranéoplasiques et encéphalites auto-immunes de Toulouse, affilié à la filière BRAIN-TEAM. Alors pour débuter notre entretien, Docteur Rafiq, quels sont les enjeux de la prise en charge des encéphalites auto-immunes ?

Dr Rafiq : Alors l’enjeu principal pour moi, c’est d’abord la survie des patients puisqu’avant qu’on diagnostique ces pathologies, certaines de ces encéphalites mettaient en jeu le pronostic vital des patients. Et puis ensuite, le fait d’avoir une prise en charge rapide, ça va être aussi de limiter les séquelles et donc améliorer le pronostic fonctionnel. Et enfin, dans la suite de la prise en charge, lutter contre les rechutes.

Et qui sont les médecins impliqués dans cette prise en charge ?

Dr Rafiq : Alors les médecins de première ligne sont ceux qui vont faire le diagnostic. Vous en avez déjà parlé, les médecins généralistes, les psychiatres, les autres spécialistes, les oncologues et ceux qui vont vraiment faire la prise en charge, ça va être le neurologue dans certains cas graves, en rapport avec des médecins de réanimation. Et pour la neurologie, nous sommes organisés dans un réseau français, vous en avez parlé par BRAIN-TEAM, qui est notre filière avec un centre de référence national à Lyon, deux centres constitutifs à Paris et Toulouse, et tout un maillage de centres de compétences dans toute la France, avec donc la possibilité de faire des réunions de concertation pluridisciplinaire locales en fonction des centres de compétences et de participer à la RCP nationale qui se tient de manière bimensuelle à Lyon.

Et pour les patients touchés par une encéphalite auto-immune quelle prise en charge leur proposer ?

Dr Rafiq : Alors tout d’abord, il y a la prise en charge symptomatique. Vraiment prendre en charge tous les symptômes qui peuvent arriver en lien avec l’encéphalite. Alors ça va être par exemple le traitement des troubles psycho-comportementaux, le traitement de l’épilepsie, la prise en charge des troubles moteurs ou cognitifs. Et donc très rapidement il faut mettre en place une immunothérapie, donc des immunothérapies de première ligne qu’on peut mettre en place dès la suspicion d’encéphalite auto-immune, à savoir des immunoglobulines intraveineuses ou des corticoïdes intraveineux et rapidement des traitements de seconde ligne comme des anticorps monoclonaux anti-cd20 ou des biothérapies immunosuppressives.

Et au niveau des traitements étiologique, qu’en est-il cette fois ?

Dr Rafiq : Alors il y a plusieurs deux cadres principaux. Il va y avoir les encéphalites auto-immunes paranéoplasiques, c’est à dire associée à un cancer et d’autres qui vont être purement immunologique, immuno- médiés. Et donc en cas de céphalées, de paranéoplasique, l’urgence va être la détection et la prise en charge thérapeutique de la néoplasie, avec parfois des cas où il faut vraiment aller chercher plus que dans le dépistage habituel. Certaines néoplasies associées aux anticorps comme le tératomes ovariens dans l’encéphalite à anticorps NMDAr ou un cancer pulmonaire. Ne pas hésiter à aller vraiment être invasif dans la recherche du cancer. Et puis dans la suite du traitement étiologique, ça va être vraiment discuté aussi dans certains cas particuliers, notamment les encéphalites en lien à des traitements spécifiques, des cancers comme les immunes checkpoints inhibiteurs, l’arrêt du traitement ou l’adaptation du traitement.

Et pour conclure notre entretien, Dr Rafik comment gérer les symptômes au long cours et quel suivi proposer aux patients ?

Dr Rafiq : Je crois que la clé, c’est vraiment un suivi pluridisciplinaire, avec bien sûr le suivi neurologique, mais à essayer d’avoir en tête tous les aspects qui peuvent être perturbés après une encéphalite, à savoir faire des bilans neuropsychologiques réguliers et un suivi rééducatif le suivi psychologique suite à cet événement qui est un événement grave et brutal. Et puis on commence à avoir maintenant des données dans la littérature sur des troubles qui peuvent être persistants et un peu sous évalués, comme les troubles du sommeil. Donc il y a l’idée de faire des dépistages des polysomnographie. Et donc nous, ce qu’on propose, c’est globalement une évaluation pluridisciplinaire au moins tous les six mois, et puis en consultation par la suite. Et l’autre aspect du suivi, ça va être dans les encéphalites qui sont associées à des cancers, de bien continuer le dépistage du cancer, même après la résolution de l’encéphalite.

Et bien merci infiniment Docteur Rafiq de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare que sont les encéphalites auto-immunes. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaine RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. A très vite.