Qu'appelle-t-on sclérose en plaques de l'enfant ?

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous découvrons une nouvelle maladie rare, la sclérose en plaques de l’enfant. Et pour en parler, nous avons le plaisir d’accueillir le docteur Emmanuel Cheuret. Bonjour docteur Cheuret.

Dr Cheuret : Bonjour.

Docteur Cheuret, vous êtes neuropédiatre, praticien hospitalier au sein du service de neurologie pédiatrique du CHU de Toulouse, et vous coordonnez le centre de compétence de la région Occitanie-Ouest des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, le MIRCEM, membre de la filière Brain-Team. Vous faites également partie du groupe de rédacteurs du PNDS sur la sclérose en plaques de l’enfant. Justement, tout d’abord, docteur Cheuret, qu’appelle-t-on sclérose en plaques de l’enfant ?

Dr Cheuret : Alors, la sclérose en plaques, c’est une maladie dont beaucoup de gens ont entendu parler, parce que c’est une maladie qui est très fréquente chez l’adulte. Elle touche plus de 100 000 personnes chez l’adulte, mais chez l’enfant, c’est une maladie rare. Quelle est la définition d’une maladie rare ? C’est une maladie qui touche moins d’une personne sur 2000. Et pour la sclérose en plaques, c’est encore bien moins fréquent que ça, puisque ça touche plutôt un enfant sur 100 000, donc c’est vraiment beaucoup moins. Ça fait à peu près 700 enfants qui sont touchés en France. C’est surtout les ados qui ont un cerveau qui ressemblent à celui des jeunes adultes, et en particulier les filles adolescentes. Mais ça peut être aussi, pour la sclérose en plaques de l’enfant, des enfants plus petits, moins de 10 ans, un tiers de la sclérose en plaques de l’enfant, moins de 10 ans, et parfois même des très petits qui peuvent être inférieurs à dix ans, mais ça, c’est vraiment une toute petite partie. C’est la maladie la plus fréquente sur le plan inflammatoire du cerveau de l’enfant, même si ça reste très rare. Ce sont des maladies rares, tout ça. Un peu moins de 10% des scléroses en plaques débute chez l’enfant. Dans les scléroses en plaque tout venant, chez l’adulte, il y en a à peu près 2 à 10% qui ont débuté dans l’enfance. Ce qui est intéressant, c’est qu’il y a un gradient sud-nord, c’est-à-dire que plus on va vers le nord, plus la sclérose en plaques est fréquente chez l’enfant et chez l’adulte aussi, même si ça reste très rare chez l’enfant. Ça peut être presque 100 fois plus fréquent dans les pays avec moins de soleil. On pense que c’est un gradient d’ensoleillement. La définition de la sclérose en plaques chez l’enfant, c’est pareil que celle de l’adulte, c’est une maladie qui se ressemble chez l’adulte et chez l’enfant. On verra un petit peu les différences tout à l’heure. Il faut avoir deux poussées qui sont distantes de plus d’un mois. C’est-à-dire que ça, ça s’appelle la dissémination temporelle. Il faut qu’il y ait deux poussées distantes. Et puis une dissémination qu’on appelle spatiale. C’est-à-dire qu’il faut qu’il y ait deux régions du cerveau qui sont touchées. Donc, par exemple, une paralysie et puis, un mois plus tard, une atteinte, par exemple, de la vision. Vous voyez donc, deux atteintes dans le temps et deux atteintes sur le système nerveux central, puisque c’est une atteinte essentiellement du système nerveux central.

Et justement, concrètement, quels sont les principaux signes cliniques de la sclérose en plaques chez l’enfant ? Et en quoi cette clinique diffère-t-elle de celle de l’adulte ?

Dr Cheuret : La clinique, en fait, ne diffère pas tellement de celle de l’adulte. C’est ça qui va être la facilité pour le diagnostiquer. Donc, c’est soit une paralysie, vous avez par exemple un membre qui marche moins bien ou tout un côté du corps qui fonctionne moins bien, qui n’a plus de force, ou un trouble sensitif, vous avez des fourmis dans un côté du corps. Donc ça, c’est l’atteinte la plus fréquente, une hémiplégie ou une hémiparésie, si l’atteinte n’est pas complète. Et puis après, en ordre de fréquence, ça va être une atteinte de la vision. Donc ça, c’est quelque chose qui, effectivement, va pouvoir passer un peu inaperçu chez l’enfant, parce que l’enfant, surtout le petit, s’il voit moins bien un œil, à partir du moment où il se débrouille pour voir, il ne va pas s’en plaindre. Le plus grand enfant va s’en plaindre plus facilement en disant : Je ne vois plus d’un œil, j’ai une vision toute floue. Donc ça, ça peut être un des signes assez fréquents, en particulier chez l’adolescent. Et puis, il peut y avoir aussi l’atteinte de la moelle épinière. Ça, ça peut donner des troubles des sphincters, par exemple, on a une continence qui marche moins bien. On peut avoir aussi une atteinte de ce qu’on appelle du tronc cérébral. On peut avoir des paralysies des nerfs du crâne, là, on va avoir une paralysie faciale. Certaines personnes ont dû voir ça ou une paralysie de mouvements des yeux. La particularité chez l’enfant, c’est qu’on peut avoir une atteinte un petit peu différente qui est un enfant qui est très endormi, un peu confus, un peu comateux. Ça, c’est vrai que c’est très rare dans la sclérose en plaques de l’adulte et c’est moins rare dans la sclérose en plaques, en particulier du petit enfant.

Comment est-ce qu’elle survient cette maladie chez l’enfant ? Quelle est la physiopathologie de la sclérose en plaques ?

Dr Cheuret : C’est comme chez l’adulte, c’est une maladie auto-immune, c’est-à-dire que son propre système immunitaire va s’attaquer à son système nerveux. Son propre système immunitaire se retourne contre soi. Dans la sclérose en plaques, c’est uniquement contre le cerveau ou la moelle épinière, pas contre les autres organes, contrairement à d’autres maladies auto-immunes. Et ça va donner des lésions dispersées dans le cerveau, c’est ça qu’on va appeler des plaques. Et le terme sclérose n’était pas un très bon terme. C’était le terme qui avait défini les premières personnes qui avaient étudié cette maladie. Donc, effectivement, il y a des plaques et on voit bien ça sur l’IRM cérébral, c’est qu’effectivement, il y a des taches blanches à plusieurs endroits du cerveau. Donc, ce terme de plaque est assez bien adapté. Alors, qu’est-ce qui déclenche cette atteinte auto-immune ? On ne sait pas très bien. C’est une maladie quand même très fréquente qui fait beaucoup de recherches. On peut beaucoup parler d’elle chez l’adulte et donc du coup, on en profite chez l’enfant. On pense qu’il y a probablement une prédisposition génétique, probablement, parce que parfois, dans les familles, il y a plusieurs personnes qui ont des scléroses en plaques, mais ce n’est pas du tout forcé qu’on ait une sclérose en plaques, on est parent d’une sclérose en plaques. Et puis, il y a probablement quelque chose, donc on est prédisposé, peut-être, et il va y avoir un virus. La mononucléose infectieuse, le virus EBV, qui probablement va être très important pour déclencher chez des personnes un peu prédisposées cette maladie. Et puis, on connaît des facteurs favorisants qui sont le tabagisme passif dans l’enfance. Ça, on a bien défini que probablement, c’était en cause dans la sclérose en plaques des enfants, l’obésité aussi. Il y a encore d’autres choses qu’on connaît chez l’adulte, mais chez l’enfant, c’est les principales choses qu’on connaît. Et ça va faire une maladie chez l’enfant qui est très inflammatoire. Les neurologues d’adultes sont toujours un peu impressionnés par les IRM qui sont avec beaucoup de plaques, mais avec une maladie qui n’est pas forcément plus grande.

Et quel est le pronostic pour ces jeunes patients qui sont touchés, docteur Cheuret ?

Dr Cheuret : Ça, c’est une question très importante parce qu’elle va définir la lourdeur des traitements. Ça, ça a beaucoup évolué chez les enfants, puisque quand j’ai commencé à m’occuper de sclérose en plaques il y a 25 ans, on était réticents à des traitements parce que des enfants ont des formes RR, c’est-à-dire qui ont des rechutes et des moments d’apaisement. Et souvent, les enfants récupèrent très bien juste avec des perfusions de corticoïdes. Ils font souvent plusieurs poussées au départ, mais ils vont assez bien, ces enfants. Ils passent quelques jours à l’hôpital et puis, après, ils récupèrent assez bien. On pensait que ça créait peu de handicap cette maladie et on n’était pas très, les pédiatres, pas très pour donner des traitements de fond. Et puis, on s’est rendu compte avec des études de choses très importantes, c’est-à-dire qu’effectivement, il fallait plus longtemps un enfant pour avoir du handicap qu’un adulte. C’est par exemple un enfant qui commençait sa sclérose en plaques, 20 ans plus tard, il avait un petit handicap, contrairement à un adulte qui commençait sa sclérose en plaques, 20 ans plus tard, donc à 45 ans, il avait un handicap plus important. Mais si on prend les deux patients à 40 ans, donc ce patient de 12 ans qui a 28 ans de sclérose en plaques, comparé à ce patient de 25 ans qui a que 15 ans de sclérose en plaques, le handicap est plus important chez l’enfant parce qu’il a vécu beaucoup plus longtemps avec sa sclérose en plaques et du coup, la sclérose en plaques de l’enfant provoque du handicap à très long terme. Et c’est pour ça qu’il faut la traiter. Et on a cette chance actuellement, qui est depuis même pas une dizaine d’années, d’avoir des traitements qui sont extrêmement puissants. On a l’impression, on n’a pas encore énormément de recul, mais on a l’impression que ça permet de bien contrôler les maladies. L’avenir va nous dire si on a raison, mais on a des bons signes d’espoir pour penser que cette maladie va pouvoir être bien mieux traitée qu’avant et donc beaucoup moins pouvoirieuse de handicap. Donc, pour répondre à votre question, des poussées, souvent avec des rémissions complètes, même si parfois, c’est très impressionnant d’avoir une hémiplégie ou de perdre la vision d’un œil. Ces enfants sont en rémission et grâce aux traitements très efficaces, on arrête la progression de la maladie, il n’y a plus de poussée et on espère bien qu’il n’y aura pas de handicap à très long terme.

Alors, pour conclure, docteur Cheuret, en cas, justement, de symptômes évocateurs ou en cas de doute, où est-ce qu’il faut adresser les patients ?

Dr Cheuret : Alors, c’est vrai que c’est vraiment dans son service de pédiatrie proximité qui va évaluer le symptôme parce que si vous êtes paralysé d’un côté ou si vous avez un œil qui ne voit plus, le mieux, c’est d’aller aux urgences de votre hôpital de proximité ou d’aller voir votre médecin qui va vous adresser aux urgences. Et de toute façon, tôt ou tard, vous allez arriver au CHU parce que c’est une maladie rare, parce que c’est une maladie complexe à diagnostiquer et qu’il faut être très spécialisé. Et donc, effectivement, tôt ou tard, si vous êtes d’Occitanie-Ouest, vous allez arriver dans mon service et me voir puisque c’est une maladie rare. Donc moi, je m’occupe de toutes les sclérose en plaques, par exemple d’Occitanie-Ouest. Et heureusement, il n’y en a pas beaucoup. Je suis peut-être une dizaine ou une quinzaine d’enfants et je vais travailler avec mes collègues des centres de compétences et des centres de référence français pour poser le diagnostic, pour introduire un traitement s’il le faut, et il le faut le plus souvent, assez rapidement, même si on n’est pas dans l’extrême urgence, assez rapidement, on va établir un traitement. Et je m’aide aussi de mes collègues adultes chez qui, comme je vous ai dit au départ, c’est une maladie fréquente. Et donc, avec ce réseau, on va permettre de poser un diagnostic précis d’une maladie rare et de traiter très rapidement pour éviter justement qu’il puisse y avoir un handicap dans le futur et que l’enfant soit gêné par les poussées de cette maladie.

Merci infiniment, docteur Cheuret, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare qui est la sclérose en plaques chez l’enfant. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com  où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne Rare à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.