Vascularites à ANCA : le point de vue du Néphrologue

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, la chaîne de podcast dédiée aux maladies rares. Et pour évoquer le point de vue du néphrologue sur cette maladie rare, nous avons le plaisir d’accueillir le professeur Alexandre Hertig. Professeur Hertig, bonjour.

Pr Hertig : bonjour.

Professeur Hertig, vous êtes néphrologue, chef du service de néphrologie de l’hôpital Foch à Suresnes et membre du conseil d’administration de la SFNDT, la Société Francophone de Néphrologie Dialyse et Transplantation.

Alors, professeur Hertig, pour débuter notre entretien, quelle est la typologie des patients concernés par une atteinte rénale lors d’une vascularite à ANCA ?

Pr Hertig : Des hommes comme des femmes. Théoriquement, la maladie peut toucher des gens d’âge jeune, de l’adolescence jusqu’à un âge extrême, mais la plupart de nos patients sont âgés de plus de 50 ans.

Comment se manifeste cette atteinte rénale d’une vascularite à ANCA ? Quand est-ce qu’on peut la soupçonner ?

Pr Hertig : C’est une vascularite, c’est-à-dire qu’il y a des polynucléaires neutrophiles fous qui perforent les capillaires de l’organisme. Dans le rein, quand il y a une atteinte rénale d’une vascularite à ANCA, c’est le capillaire glomérulaire qui est perforé, touché. Donc, la manifestation clinique, entre guillemets, la plus fréquente, c’est une hématurie avec en général une protéinurie glomérulaire. Cette lésion de vascularite entraîne la prolifération des cellules dans la chambre urinaire, c’est ce qu’on appelle un croissant. La multiplication des croissants détériore rapidement la fonction des patients atteints. On parle d’un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive. Mais sur le plan néphrologique, de même qu’un ophtalmologue verra un œil rouge sur vascularite ou un pneumologue, une hémoptysie, nous, notre manifestation, ce sera l’hématurie.

Ensuite, comment confirmer le diagnostic d’atteinte rénale dans ces cas-là ?

Pr Hertig : Le diagnostic, il est confirmé de façon univoque par l’analyse d’une biopsie rénale qui, au microscope optique, va montrer ces fameux croissants, mais sans inflammation du capillaire glomérulaire. Et par une étude en immunofluorescence, on voit qu’il n’y a pas de dépôt humain. C’est ce qu’on appelle une glomérulonéphrite extra-capillaire pauci-immune. Et il n’y a pas d’autres pathologies qui donnent cette lésion très particulière. Donc, il suffit d’avoir le lendemain d’une biopsie son résultat pour porter le diagnostic avant même, parfois, le résultat des ANCA ou d’autres tests.

Et pour les patients diagnostiqués, professeur Hertig, quel est leur pronostic rénal ?

Pr Hertig : Le pronostic dépend de l’ancienneté de la maladie. C’est un des intérêts de la biopsie rénale que de montrer des lésions d’âge différent et donc éventuellement de montrer la preuve Il y a eu des poussées antérieures qui sont passées inaperçues parce que l’hématurie est souvent microscopique et l’atteinte rénale n’est pas douloureuse. Donc, les patients peuvent faire une poussée rénale sans s’en apercevoir ou sans s’en plaindre. Et donc Le pronostic dépend justement du nombre des poussées antérieures et de l’étendue des lésions. Si on a un rein qui est déjà fibreux à cause de poussées antérieures, évidemment, le pronostic sera mauvais puisque le traitement de la poussée actuelle ne permettra que de contrôler les lésions en cours d’installation. Donc, le pronostic dépend vraiment du rein sous-jacent, comme on dit, et du coup, des résultats de la biopsie rénale.

Et ensuite, quelle prise en charge peut-on proposer au niveau rénal ?

Pr Hertig : En néphrologie, quand on a ce tableau de glomérulonéphrite rapidement progressif, c’est-à-dire d’hématurie, de protéinurie et de détérioration rapide de la fonction rénale, on déclenche un traitement par corticoïde à forte dose et par voie intraveineuse dès que le syndrome est reconnu. On peut commencer le traitement d’une vascularite à ANCA avant d’avoir le résultat des ANCA de la biopsie rénale. C’est ensuite, une fois qu’on aura la biopsie, qu’on affinera le traitement en proposant, une fois que le diagnostic est confirmé, des immunosuppresseurs, des agents déplétant, des inhibiteurs du complément. On a beaucoup de médicaments qui sont apparus, mais on peut traiter dès le diagnostic clinique par des corticoïdes. En dehors du traitement de la poussée de vascularité à ANCA, là encore, à chaque fois qu’on constate que le rein porte des lésions chroniques liées à des poussées antérieures, mais parfois aussi à la comorbidité du patient qui peut être âgé, hypertendu, diabétique, il faut effectuer un travail qu’on appelle de néphroprotection pour ralentir la détérioration de la fonction rénale qui est plus rapide quand on a une insuffisance rénale chronique. Nous, en néphrologie, en plus du traitement de la cause, on met beaucoup d’efforts pour contrôler la tension, la protéinurie, diminuer un surpoids, évidemment, supprimer un tabagisme, donner des médicaments néphroprotecteurs qui diminuent la pression de filtration dans les glomérules comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, les sartans, les gliflozines. Il y a tout un travail à faire pour protéger le rein restant d’une détérioration trop rapide.

Pour conclure, professeur Hertig, comment s’opère la coordination des soins pour ces patients ?

Pr Hertig : Les collègues qui sont vraiment très importants dans la prise en charge de ces patients, ce sont les internistes. Autant les néphrologues sont à même de faire rapidement un diagnostic d’atteinte rénale de vascularite, d’évaluer les lésions de la biopsie rénale avec, je vous l’ai dit, un œil à la fois aigu et chronique. Autant l’ajustement des médicaments immunosuppresseurs se décide avec les internistes, souvent d’ailleurs au moment où on voit la biopsie rénale, on essaye de la voir ensemble, parce qu’eux ont une grande expérience de toutes les formes de vascularites à ANCA et leur collaboration est très précieuse pour déterminer le meilleur traitement pour un patient donné.

Merci infiniment, professeur Hertig, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare que sont les vascularites à ANCA. Quant à nous, chers auditeurs, si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre site internet www.rarealecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition. Nous vous remercions de votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur cette maladie rare. À très vite.