Vivre avec une Dysplasie Fibreuse des Os

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous proposons une émission exceptionnelle qui ne sera pas dédiée à une maladie rare en particulier, mais à Nicolas Desroches, qui est journaliste, rescapé d’une mort subite suite à une maladie cardiaque rare et qui a partagé son histoire dans son livre intitulé « Cœur de titane », publié aux Éditions LibriNova. Bonjour Nicolas.

Nicolas Desroches : Bonjour.

Nicolas, vous avez fait un arrêt cardiaque en octobre 2021 qui aurait pu très mal tourner. Est-ce que vous pouvez nous expliquer les circonstances de cet événement ?

Nicolas Desroches : Oui, j’ai fait un arrêt cardiaque ou ce qu’on appelle aussi une mort subite rattrapée ou ressuscitée dans le jargon médical, le samedi 2 octobre 2021, en plein entraînement de natation, alors je ne faisais pas un effort très violent. C’était tout au début de mon entraînement. J’ai nagé 250 mètres à peine et c’était dans un effort qui n’était pas forcément violent. Je me suis senti, en fait, pas très bien. Donc, j’ai juste eu le temps de sortir de l’eau. Et quand je suis sorti, je me suis effondré sur la margelle de la piscine. Et là, j’ai perdu directement connaissance. Je suis tombé en syncope et j’ai eu la chance. En fait, on ne sait pas qui se cache derrière le maillot de bain. Je savais que je nageais avec quelqu’un qui travaillait dans le milieu médical, qui est gynécologue, mais qui a fait son internat de médecine, notamment, qui est passé dans les services de réanimation et qui, lui, avec deux maitres-nageurs et un médecin généraliste qui nageait, qui faisait sa petite nage du samedi matin, ils m’ont sauvé. Ils m’ont ramené à la vie en faisant les trois gestes importants, c’est-à-dire alerter les secours, masser, en fait, faire un massage cardiaque efficace et utiliser un défibrillateur. Je n’ai pas été ramené à la vie tout de suite parce que comme j’ai une maladie rare, qui est rare, mais quand même assez développée, j’ai une cardiomyopathie congénitale et une cardiomyopathie hypertrophique, qui est dans mon cas peu hypertrophique parce que mon myocarde n’est pas en épaississement, mais qui est vraiment minime. Comme j’ai un rythme caractère bizarre, on ne savait pas ce qui se passait, donc j’ai été mis dans le coma pendant cinq jours parce que j’ai été pendant assez longtemps sans oxygène, donc il voulait faire tous les tests, ils ne savaient pas comment j’allais me réveiller. C’est pour ça que ça a duré aussi longtemps parce qu’on pensait que j’allais me réveiller avec beaucoup plus de séquelles. Et au bout de cinq jours, je me suis réveillé sans séquelles et on m’a implanté un défibrillateur pour justement, en cas de nouvel problème cardiaque, de fibrillation ventriculaire, cet appareil sera capable de me sauver la vie.

Pourtant, vous étiez diagnostiqué d’une maladie rare suite à plusieurs accidents de ce type dans votre famille.

Nicolas Desroches : Mon cousin a fait une mort subite à l’âge de 15 ans en cours de sport et ma mère a fait une mort subite à l’âge de 52 ans en arrivant à son travail. Ils n’ont pas pu être ramenés à la vie. C’est justement comme c’est arrivé dans les deux cas, leur mort dans un lieu public, il y a eu une autopsie. C’est cette autopsie, même si c’était traumatisant, mais qui a permis de mettre un mot sur notre maladie. C’est là où il y a eu une étude génétique qui a été faite par les équipes de l’hôpital de Lyon. C’était au début de la cardio-génétique en 2005 et on a découvert un gène, le MYH7, où je savais que j’avais un risque de faire une mort subite et que j’étais porteur de cardiomyopathie hypertrophique. C’est là où j’ai que j’étais malade. Après, comme j’étais dit asymptomatique, c’est-à-dire que j’avais la maladie en moi avec ce marqueur génétique, mais la maladie n’était que très peu développée. Donc, par précaution, je prenais des bêtabloquants et j’allais chez un cardiologue tous les ans, donc j’avais un contrôle. Après, on ne sait pas pourquoi. Je suis parti aux fibrillations ventriculaires, ce fameux samedi 2 octobre 2021, que j’ai fait cette mort subite rattrapée, mais j’ai été suivie pendant plus de 20 ans de ma pathologie.

Et aujourd’hui, comment est-ce que vous vous portez ?

Nicolas Desroches : Après ma mort subite rattrapée et les cinq jours de coma, quand je me suis réveillé, on m’a implanté un défibrillateur dans le torse. J’ai appris à vivre avec ce défibrillateur, ce qui n’est pas forcément évident parce que c’est un objet étranger qu’on vous implante. Au début, moi, je ne connaissais pas. Je connaissais les pacemakers. Je ne savais pas qu’on implantait des défibrillateurs. Donc, il m’a fallu digérer cette pose de défibrillateur. Et puis, il m’a fallu m’habituer à cet objet qui fait un peu moins de 90 grammes dans le corps, qui est capable de me sauver la vie. Ça a été toute une sorte de d’éducation. J’ai aussi réappris avec un kiné à faire des mouvements, à savoir ce que je pouvais faire, ce que je ne pouvais pas faire, parce que comme je suis quelqu’un de très sportif, l’idée, c’était de me remettre en des mouvements, mais sans prendre de danger et sans faire des mouvements déconseillés quand on a un défibrillateur. Et donc, j’ai fait ça de manière accompagnée.

À la suite de cet événement, vous avez décidé d’écrire un livre pour raconter votre expérience qui s’appelle « Cœur de titane ». Est-ce que vous pouvez nous expliquer votre démarche ?

Nicolas Desroches : Au départ, cette démarche, ça a été une démarche pour évacuer le traumatisme que j’avais vécu, parce que quand vous vous êtes rattrapé d’une mort subite, quand on vous dit ce que vous avez fait, vous retenez un mot, vous retenez le mot mort, vous vous rendez compte que vous avez failli mourir et vous ne retenez pas les deux autres mots. C’est sous les conseils d’une psychologue qui m’a dit : Votre métier, vous êtes journaliste, c’est d’écrire, vous écrivez les histoires des autres, mais là, ce serait bien d’écrire votre histoire. Donc j’ai commencé à écrire. Au début, c’était une démarche qui était plutôt personnelle et j’avais du mal à verbaliser sans m’effondrer et être submergé par l’émotion. Je faisais lire ce que j’avais écrit à des amis. C’est un ami qui journaliste à Paris qui m’a dit que, ce récit, ce retour en apnée à la vie méritait d’être publié parce que lui, il a appris beaucoup de choses. Il ne savait pas que les morts subites, c’était aussi fréquent, qui pensaient que les maladies cardiaques, comme souvent, étaient réservées à des personnes âgées et qu’ils ne savaient pas aussi qu’on pouvait vivre avec un défibrillateur. Et cette nouvelle vie, c’est ce que j’ai Je voulais raconter parce que je me suis dit que ce récit, moi, m’a aidé à me reconstruire et pouvait aider d’autres personnes à se reconstruire. Et ça pouvait aussi être un moyen de sensibiliser plus largement aux gestes qui sauvent et à ces gestes qui m’ont sauvé. Parce qu’aujourd’hui, Je considère que j’ai une dette envers la vie, c’est-à-dire qu’il y a des gens qui m’ont ramené à la vie parce qu’eux, ils savaient faire et qu’aujourd’hui, la médiatisation que je peux avoir au travers de ce livre et de l’interview, par exemple, que je fais aujourd’hui, ça permet de sensibiliser le plus de personnes possibles aux gestes qui sauvent parce qu’on a encore en France trop de personnes qui ne savent pas faire des massages cardiaques. Moi, j’ai été choqué en apprenant. Après, les chiffres, il n’y a pas eu de comptabilité exacte, mais on aurait entre 50 à 60 000 personnes qui font des arrêts cardiaques comme France par an et on arrive à en récupérer sans séquelles que 2% et on pourra en récupérer beaucoup plus. Après, on ne pourra pas sauver forcément tout le monde, mais on pourrait en récupérer beaucoup plus si on savait faire un massage cardiaque et utiliser un défibrillateur alors que ce n’est pas compliqué, mais dans l’imaginaire encore, ça reste un outil qui peut faire peur alors qu’il suffit de mettre des électrodes, on appuie sur le bouton et la machine, elle parle et après, elle fait de l’auto-diagnostic et elle se met en route toute seule.

Nicolas, vous intervenez également au sein des services hospitaliers, auprès d’autres patients, au cours de programmes d’éducation thérapeutique ou ETP. Pourquoi ce choix et quel est le bénéfice pour les patients qui y assistent ?

Nicolas Desroches : J’ai été effectivement formé à l’éducation thérapeutique du patient avec la Fédération de cardiologie et la filière Cardiogen qui regroupe les maladies rares cardiaques. Il y a deux ans, j’ai fait partie des premières personnes formées en ETP dans la cardiologie par la filière Cardiogen. Cette démarche, moi, je n’ai pas fait de l’éducation thérapeutique dans mon processus de soins, mais j’ai fait de l’éducation thérapeutique sans le savoir, un peu comme Monsieur Jourdain faisait de la prose. J’ai fait de l’éducation thérapeutique déjà par rapport à mon livre, parce que c’était un exercice. L’écriture, c’était un exercice pour permettre d’aller mieux. Après, j’ai fait ce cheminement qu’on a et vers lequel l’éducation thérapeutique amène. Ça aide les patients à être acteurs de leur pathologie, à plus à subir, mais à vivre avec. Et ça apprend un processus qui est de faire le deuil de sa bonne santé. Et quand on vous annonce une maladie, quelle qu’elle soit, souvent, vous avez au départ différents stades. Vous avez un stade où vous allez être dans la révolte, vous allez être dans le déni. Après, vous allez avoir un stade où vous allez être dans le marchandage, c’est-à-dire que vous allez plus vouloir vos soins, vous Vous allez peut-être plus vouloir le suivi médical que cette maladie vous en pose. Et après, vous avez le dernier stade qui est l’acceptation. Et moi, j’ai été dans ce stade d’acceptation et l’éducation thérapeutique, notamment pour le défibrillateur, c’est quelque chose d’important. Moi, j’ai mis du temps à intérioriser et à accepter le défibrillateur. Et vous avez des outils, par exemple un outil qui s’appelle « Défi’ du Cœur », qui a été fait par des patients qui sont porteurs de dispositifs électro cardiaques où on a recensé toutes les questions qui pouvaient se poser sur leur défibrillateur. C’est-à-dire la crainte principale des gens qui ont un défibrillateur, c’est savoir quand il va choquer, quelle interaction il faut que je fasse attention, est-ce que je peux encore passer mon taillé, est-ce que je peux voyager, au boulot quelles sont les contre-indications ou pas. Du coup, toutes ces questions ont été répondues par des cardiologues et quand ils ne savaient pas, c’est carrément les constructeurs de dispositifs électro cardiaques qui ont répondu. C’est un jeu qui ressemble à un très bien poursuite où vous avez cinq thématiques, c’est-à-dire comment est implanté un défibrillateur, à quoi sert un défibrillateur. Vous avez le défibrillateur dans le quotidien, c’est-à-dire dans les loisirs et vous avez plein de questions. En jouant, vous apprenez plein de choses sur votre défibrillateur. C’est aussi un moyen, l’éducation thérapeutique, où vous avez à la fois des médecins, des infirmiers et des patients qui sont un peu pairs, formés. C’est d’aider les patients à cheminer vers l’acceptation de leur maladie et à mieux vivre avec et à continuer à vivre parce que vous avez beaucoup de personnes qui ont des maladies cardiaques ou qui sont rattrapés d’une mort subite, qui ne sont de vivre ou qui ont peur. Et l’idée, c’est d’enlever toutes ces appréhensions et de permettre d’être acteur de leur maladie. Et quand ils sont acteurs de leur maladie, c’est d’autant mieux parce que vous preniez mieux vos médicaments, vous êtes mieux informé des signes de votre maladie, vous pouvez être mieux informé des différents symptômes que vous pouvez voir. Et du coup, ça vous permet d’anticiper et d’être mieux pris en charge.

Vous l’avez dit, vous souhaitez médiatiser votre histoire. Vous avez même été sélectionné pour porter la flamme olympique. Quel message souhaitez-vous faire passer à travers toutes vos actions ?

Nicolas Desroches : Oui, j’ai été sélectionné pour l’anecdote, la flamme olympique, c’est aussi important parce que moi, je fais beaucoup de sport et encore, c’est compliqué encore aujourd’hui, même si ça l’est de moins en moins, pour des cardiaques, que de faire du sport. Parce qu’il y a beaucoup de contre-indications qui peuvent être… Ou de freins à lever, c’est des fois compliquées d’avoir un certificat d’aptitude à la pratique sportive, ce qui peut se comprendre parce que le monde médical n’a pas forcément envie de prendre le risque parce que ça les engage. Après, il peut y avoir aussi Aux États-Unis, vous faites du sport par vous-même et ça vous engage que vous-même, alors qu’en France, vous avez un système qui peut engager les médecins et ils ont aussi des risques, il peut y avoir le risque de poursuite judiciaire, mais c’est aussi important de faire du sport. C’est pour ça que dans toutes ces démarches, et notamment la démarche de la flamme olympique, ça a montré que… Je n’ai pas couru beaucoup, j’ai couru 200 mètres, mais ça a montré que vous pouvez être cardiaque, ça a montré aussi l’image des cardiaques qui ne sont pas, les maladies cardiaques que ce n’est pas réservé, qu’il y a des personnes âgées. Et ça a permis de sensibiliser et de montrer que vous pouvez avoir un défibrillateur, un pacemaker et vivre normalement avoir une vie qui correspond à quelqu’un de votre âge. Et ça a permis aussi de sensibiliser aux gestes qui sauvent et de rendre visibles ces maladies dont on ne parle pas. Quand on parle du handicap, il faut savoir qu’il y a 80% des handicaps qui sont invisibles. Et quand on parle du handicap, malheureusement, on voit souvent des gens qui sont atteints encore dans leur motricité, dans leur sens, que ce soit la vue ou l’ouïe. Et c’est aussi important de me montrer que vous avez tout un panel de handicap et des maladies cardiaques en font partie, dont on ne parle pas, mais il faut en parler parce que ça fait beaucoup de drame. Il y a beaucoup de gens qui meurent de maladies cardiaques, mais on n’en parle pas.

Merci beaucoup, Nicolas, d’avoir partagé avec nous votre histoire et les raisons pour lesquelles vous avez choisi de la publier dans votre livre « Cœur de titane ». Nous espérons que cet épisode spécial vous a plu. Nous vous remercions pour votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur une nouvelle maladie rare. À très vite.