Vivre avec une maladie de Willebrand

Bonjour à tous et bienvenue sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares. Aujourd’hui, nous continuons d’explorer la maladie de Willebrand. Et pour parler de cette maladie rare, nous avons le plaisir d’accueillir monsieur Nicolas Giraud, qui est touché par la maladie de Willebrand, qui est président d’honneur de l’Association Française des Hémophiles et référent Willebrand au sein de l’association. Bonjour monsieur Giraud.  

Mr Giraud : Bonjour.  

Monsieur Giraud, on l’a dit, vous êtes touché par la maladie de Willebrand. Quand et comment sont survenus les premiers symptômes ? 

Mr Giraud : Les premiers symptômes remontent à très longtemps, à ma petite enfance, on va dire. Je ne m’en souviens pas très bien parce que voilà, étant petit… En tout cas, j’avais mémoire qu’il y avait toujours quelques difficultés saignements de nez répétés, puis aussi sur des interventions chirurgicales. Il y avait tout un protocole qui était mis en place et avec aller sur un grand hôpital dans le sud de la France, parce qu’au plus près de chez moi, ce n’était pas possible d’avoir une intervention chirurgicale avec ma pathologie. 

Et comment le diagnostic a-t-il été posé ? J’imagine que c’était également une histoire familiale. 

Mr Giraud : C’est bien ça. En fait, c’est vrai qu’on en a… En tout cas, la particularité qu’on a dans notre famille, c’est que c’est mon père qui était concerné par la maladie Willebrand, mais il a vécu toute sa vie sans le savoir. Il avait trois frères et trois sœurs, donc ils étaient sept en tout. Et la particularité a été que chacun a été concerné par la maladie Willebrand. Donc, ce qui en découlait aussi une grande famille avec des cousins et des cousines concernées par la maladie Willebrand. Le diagnostic s’est posé lorsque j’avais trois, quatre ans. Donc, je n’ai pas de souvenirs très précis, mais c’était au détour de signes pas normal, on va dire, auprès d’une cousine à moi et d’un généraliste qui avait eu une expérience à l’internat dans un centre spécialisé sur Marseille et qui avait été exposé aux maladies hémorragiques rares et aussi à l’hémophilie à cette époque et que les signes ressemblaient fortement à ce type de pathologies. C’est là où il nous a conseillé d’aller sur ce centre spécialisé à Marseille. Et c’est comme ça que le diagnostic s’est posé pour ma cousine et ensuite pour l’ensemble de la famille : mon père, mes oncles, mes tantes, mon frère et mes cousins et mes cousines. 

Donc, à partir du moment où le diagnostic a été posé, comment s’est passée votre prise en charge ? 

Mr Giraud : Bah voilà, comme j’ai dit, toute intervention chirurgicale ne pouvait pas se faire de façon, on va dire, traditionnelle. Elle devait se faire dans un centre spécialisé. Pour nous, c’était Marseille. Il y avait ce déplacement. On était à peu près à deux heures de route de Marseille. Donc, c’était un vrai bouleversement pour notre famille lorsqu’il y avait une intervention chirurgicale et avec tout un protocole. Ensuite, comme mon père et ma famille, je dirais au sens large, a vécu avec cette pathologie, en tout cas avec les signes, l’expression de la pathologie de la maladie, mais sans connaître le diagnostic, ils ont vécu, on va dire, un petit peu comme les autres, sauf que lorsqu’il y avait des saignements, bah voilà, ils étaient immobilisés, ils ne pouvaient pas faire ce qu’ils voulaient. Donc, je dirais que ça, ça a un peu continué. Ça a été un peu le quotidien de notre vie lorsqu’on avait des épisodes de saignement. Je me souviens notamment avec un épisode de saignement de nez qui a duré toute une matinée. On a attendu que ça s’arrête, ça a pris du temps jusqu’au bord ou même que je pouvais plus même marcher puisque j’avais tellement vraiment perdu du sang. Mais il n’y a pas eu d’alerte où on est allé vers le centre spécialisé. On est allé vers un centre hospitalier plus proche de chez nous pour ensuite avoir une prise en charge. C’est des récits qui remontent aux années 70, mais ensuite, c’est vrai que la prise en charge, la structuration de la prise en charge des maladies hémorragiques rares et de la maladie Willebrand en particulier, s’est vraiment améliorée, s’est vraiment structurée. On va dire qu’il y a eu un suivi beaucoup plus régulier et puis aussi une compréhension de notre côté, côté familial, côté moi aussi personnel, de cette prise en charge de cette pathologie et des risques. Donc, avoir, acquérir les bons réflexes, les bons mots lorsqu’on se présente auprès d’un service d’urgence pour se faire entendre par rapport à cette pathologie et avoir une prise en charge adaptée et surtout une mise en relation avec le centre spécialisé, parce que c’est aussi le sujet-là avec la structuration des centres spécialisés dans les maladies rares, en tout cas, avec une remise de carte d’urgence 24 heures sur 24, avec un accès 24 heures sur 24, 7 sur 7 du centre spécialisé, des spécialistes. Il y a eu tout cet apprentissage, je dirais, cet accompagnement pour améliorer, je dirais, le parcours de soins. 

Aujourd’hui, vous êtes président d’honneur de l’Association Française des Hémophiles. Qu’est-ce qui a motivé votre démarche ? 

Mr Giraud : Je dirais que l’Association Française des Hémophiles, pour moi, j’ai eu un parcours assez loin. Je suis parti un petit peu à l’étranger et je suis revenu il y a une vingtaine d’années en France. À ce moment-là, ma famille était impliquée au niveau local du comité local de l’Association Française des hémophiles. Donc, je me suis aussi un petit peu impliqué. Donc, j’ai suivi, on va dire, la famille. Mais j’ai trouvé tout de suite beaucoup de similarités, beaucoup de choses très communes avec nos expériences. Et c’est vrai que pour moi, l’AFH, c’est un peu une deuxième famille. C’est là où on n’a pas besoin trop, en tout cas d’expliquer, de dire par rapport à la pathologie, par rapport à la maladie, on se comprend très vite, on comprend les autres, on partage nos expériences. Et ça, c’était quelque chose qui a un peu motivé vraiment mon engagement et pour aller assez loin dans l’engagement associatif.

Quelles sont les principales missions de l’AFH et les actions qu’elle met en place pour les patients touchés par la maladie de Willebrand ? 

Mr Giraud : L’association française des hémophiles, on parle de l’hémophilie, on ne parle pas de la maladie de Willebrand. La première chose que l’association a fait, c’est la création de la Commission Willebrand. Ça, ça remonte aux années 2007. Je n’étais pas encore là. Moi, je suis arrivé un peu plus tard, 2010, 2011. Donc, avec une commission, un lieu où on pouvait… Personne concernée par une maladie Willebrand, pouvait se rassembler, pouvait échanger, pouvait partager avec des moyens de communication à travers un emailing list, à travers des événements spécifiques pour la maladie Willebrand. Et puis ensuite, ça a évolué avec la mise en place d’un programme d’éducation une thérapeutique spécifique pour la maladie Willebrand, avec aussi des documents pour sensibiliser les professionnels de santé non-spécialisés dans les maladies hémorragiques rares, je pense notamment aux gynécologues, puisque la maladie Willebrand touche autant les hommes que les femmes, mais les femmes ont une particularité avec des règles abondantes qui, vraiment, perturbent le quotidien. Ça, c’était une des missions premières. En tout cas, c’était à travers les conversations, les échanges d’expérience, que c’était une c’est vraiment une difficulté pour ces patientes-là, pour ces personnes-là, de se faire entendre, de se faire comprendre, de se faire accompagner par un gynécologue qui n’est pas du tout spécialisé dans la maladie Willebrand. Tout ça, c’est des documents que nous avons mis en place, c’est pour les sensibiliser, pour aussi faciliter, je dirais, la communication entre l’hématologue, le professionnel spécialisé dans la maladie hématologique rare, et le gynécologue, qui fait que, ça c’est des missions qu’on a mis en place. Ensuite aussi, on est allé vers les généralistes vers aussi les dentistes. Et puis, de plus en plus, on travaille avec d’autres commissions au sein de l’AFH, avec la Commission Seigneur, la Commission Femme. Et puis, on s’est aussi beaucoup impliqués au niveau international avec le consortium européen de l’hémophilie et la Fédération mondiale de l’hémophilie pour faire avancer la prise en charge, le parcours de soins des personnes concernées par la maladie Willebrand. Et aujourd’hui aussi, à l’AFH, nous avons une ligne d’accompagnement qui est ouverte à tous, adhérents comme non-adhérents d’ailleurs, pour essayer d’accompagner, de répondre à toutes les demandes que les patients et les patientes se posent.  

Merci monsieur Giraud. Pour conclure notre entretien, est-ce qu’il y a un message que vous souhaiteriez transmettre à nos auditeurs ? 

Mr Giraud : Le premier message, pour les personnes concernées par une maladie Willebrand, c’est de ne jamais hésiter à poser des questions ou à solliciter les centres spécialisés, les professionnels qui sont engagés, spécialisés dans les maladies hémorragiques rares, même s’ils sont concernés par une maladie, je dirais, moins prononcée, où ils n’ont pas besoin de traitement régulier. Les centres spécialisés sont là pour ça. S’il y a une carte d’urgence avec des accès 24h/24, 7h/7, c’est fait pour ça. Donc, ne jamais hésiter s’il y a des questions, de solliciter les professionnels de santé spécialisés ou le mouvement associatif, par ailleurs. Aussi, nous sommes là pour ça, pour essayer d’accompagner, de répondre aux questions. Je dirais aux professionnels de santé qui ne sont pas spécialisés, justement, dans les maladies hémorragiques rares, notamment la maladie Willebrand, d’accompagner peut-être différemment les personnes qui présentent des signes cliniques et que les réponses ne sont peut-être pas faciles à apporter. C’est de se référer aux centres spécialisés, au réseau qui est mis en place à travers les maladies rares et la filière MHEMO. Parce que bien souvent, c’est vrai qu’on essaye, en tant que professionnel de santé, d’apporter une réponse tout de suite à la problématique. Mais dans le cadre des maladies rares, ce n’est pas toujours facile. Et donc de vraiment s’appuyer sur les réseaux des filières maladies rares et donc de se référer et de dire peut-être que là, je ne sais pas, mais je vais vous accompagner pour vous aider à trouver la raison de ces symptômes. Et ça, c’est important, en tout cas pour un patient, pour le parcours de soin, d’avoir une écoute un petit peu différente. En tant que patient, on peut entendre : on ne sait pas, mais je vais vous accompagner. Donc voilà, c’était ce message-là que je voudrais aussi faire passer aux professionnels de santé. 

Merci mille fois, monsieur Giraud, de nous avoir fait mieux connaître cette maladie rare qu’est la maladie de Willebrand. Si vous désirez aller plus loin dans la connaissance de cette pathologie, nous vous donnons rendez-vous sur notre compte Instagram, RARE à l’écoute, ou notre site internet, www.rarealeecoute.com, où de nombreuses informations sont à votre disposition et où vous pourrez retrouver les précédents épisodes consacrés à cette maladie. Nous vous remercions pour votre fidélité et nous vous donnons rendez-vous sur la chaîne RARE à l’écoute pour un prochain numéro sur une nouvelle maladie rare. À très vite.