Vascularites associées aux ANCA : mieux vivre avec, la parole des patients et des aidants

MARC KOQUELY

Bonjour à toutes et à tous. Nous sommes ravis de vous compter parmi nous pour ce nouveau live intitulé : « Mieux vivre avec une Vascularite associée aux ANCA », une des 7 000 maladies rares identifiées à ce jour. Une maladie rare, c’est une maladie qui touche un nombre restreint de personnes, une personne sur 2 000 ou moins. Et en France, on estime que près de 3 millions de personnes sont touchées par ce type de maladie. C’est pourquoi elle représente un enjeu majeur de santé publique. Les maladies rares, ce sont souvent des années d’errance diagnostique et généralement des maladies sévères, chroniques, qui affectent considérablement la qualité de vie des patients. C’est notamment le cas pour les patients atteints de vascularite associée aux ANCA. Les vascularites associées aux ANCA, ce sont des maladies auto-immunes rares qui altèrent les petits vaisseaux sanguins, les artérioles, les capillaires, les veinules. On distingue trois types de vascularites associés aux ANCA : la granulomatose avec polyangéite (GPA), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), et la polyangéite microscopique (PAM). Elles surviennent préférentiellement chez l’adulte, sans prédominance de sexe, et généralement entre 40 et 60 ans. Les ANCA, ce sont des auto-anticorps qui sont dirigés contre des antigènes du cytoplasme d’un type de globules blancs, les polynucléaires neutrophiles. Ces cellules activées entraînent une inflammation au niveau des micro-vaisseaux, responsables de lésions sévères, parfois irréversibles, et pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital des patients. Les mécanismes à l’origine de cette maladie rare ne sont pas complètement connus. Des infections virales, une prédisposition génétique ou des facteurs environnementaux font partie des de risque identifiés. Les lésions inflammatoires de la paroi vasculaire sont à l’origine de signes cliniques variables en fonction de la localisation et du calibre des vaisseaux affectés. Les vascularites associés aux ANCA sont des maladies systémiques dont tous les organes peuvent être touchés, avec une prédominance variable en fonction du type de vascularite. Ce peut être une atteinte des poumons, de la sphère ORL, avec le nez, les sinus, ou une atteinte des reins, de la peau ou du système digestif. L’évolution de la maladie dépend du type et de la gravité de l’atteinte, ainsi que des organes touchés. La prise en charge des vascularites associés aux ANCA doit donc être initiée le plus précocement possible afin d’optimiser le pronostic. Elle nécessite une évaluation adaptée à l’évolution de la maladie et repose sur l’utilisation combinée de médicaments corticoïdes, immunosuppresseurs conventionnels ou biothérapie. Nous sommes réunis aujourd’hui pour mettre en lumière les vascularites associés aux ANCA afin de sensibiliser les professionnels de santé et le grand public aux problématiques rencontrées par les patients et ceux qui les accompagnent au quotidien afin d’optimiser le parcours de soins. Nous sommes ravis de compter parmi nous pour ce live. Raphaël Darbon, président de l’association France Vascularites, Christian Oles, vice-président de l’association, Isabelle Steinl-Sthal, patiente atteinte d’une vascularite associée aux ANCA, et Sergio Saco, aidant de son épouse atteinte d’une vascularite associée aux ANCA. Enfin, nous remercions RARE à l’écoute qui organise et vous propose ce live avec le soutien institutionnel des laboratoires CSL Vifor et qui souhaite, lors de ce direct, donner la parole aux patients pour favoriser l’échange et le partage d’expérience. RARE à l’écoute est le premier média d’influence 100% maladies rares et nous avons le plaisir de compter parmi nous son ambassadrice, Virginie Druenne. Virginie, bonjour.

VIRGINIE DRUENNE

Bonjour Marc.

MARC KOQUELY

Vous êtes l’ambassadrice de Rare à l’écoute. Virginie, vous avez lancé le podcast RARE à l’écoute en juillet 2020 qui compte aujourd’hui plus de 70 saisons. Est-ce que vous pouvez nous en parler ?

VIRGINIE DRUENNE

Un petit peu, oui. Effectivement, ça a été lancé en juillet 2020 en partant d’un double constat : beaucoup d’errance diagnostique dans les maladies rares. Les médecins n’ont pas le temps de se former aux 8 000 maladies. Donc, un patient sur deux n’a pas de diagnostic précis. Ça, c’était un vrai constat terrible. Du coup, on a décidé de réaliser cinq épisodes de podcast par maladie rare pour justement orienter, essayer d’orienter les patients mieux, d’identifier quelques repères pour que les médecins puissent au moins se dire : Tiens, je vais les envoyer vers tel ou tel centre. Et aujourd’hui, on en a pratiquement 80. Quand on a commencé à communiquer, on a eu pas mal de personnes sur Instagram, Facebook qui nous ont demandé de témoigner sur des parcours de vie. Et c’est pour ça qu’on est là aujourd’hui, parce qu’en plus de ces épisodes de podcast qui sont quand même destinés majoritairement à faciliter le diagnostic, on a décidé de partager des parcours de vie pour nos communautés, Instagram et Facebook.

MARC KOQUELY

Oui, alors effectivement, RARE l’écoute, ce sont aussi des live depuis quatre ans maintenant et vous avez mis en lumière une quinzaine de maladies rares, chaque fois avec beaucoup de succès. Est-ce que vous pouvez nous en dire quelques mots sur ce live ?

VIRGINIE DRUENNE

Oui, on se rend compte que ces morceaux de parcours de soins sont très attendus. Ils donnent plein d’informations sur des choses qu’on retrouve dans toutes les maladies rares, la transition enfant-adulte, l’errance diagnostique, le besoin quotidien, la partie aidant, tout ce qui est aujourd’hui très important à partager dans chaque maladie avec ses spécificités. On a de plus en plus de demandes et de plus en plus d’abonnés. Donc oui, on a répondu à un besoin non couvert puisqu’on est toutes maladies rares confondues.

MARC KOQUELY

Merci Virginie de nous avoir éclairé sur RARE à l’écoute, le premier média d’influence 100% maladies rares. Le parcours des patients, des aidants et des familles, et les partages d’expérience sont des points pour faire entendre la voix des personnes concernées par la maladie rare. Je vous propose maintenant d’écouter les témoignages d’Isabelle, Sergio, Christian et Raphaël sur leur propre parcours. Tout d’abord, Raphaël, Christian, Isabelle, Sergio, bonjour. Merci à vous d’être avec nous sur le plateau. Raphaël, vous êtes le président de l’association France Vascularites, dont nous détaillerons l’émission au cours de ce live. Mais pour débuter notre émission, est-ce que vous pourriez nous dire quelques mots de l’association France Vascularites et l’histoire de sa création ?

RAPHAËL DARBON

Effectivement, une association qui regroupe les patients et les aidants atteints de vascularites, pas seulement une vascularite associée aux ANCA, toutes les vascularites qui représentent une quinzaine de pathologies. Cette association a été créée en 2006, initialement par monsieur Bernard Piastra, qui avait connu sept ans d’errance avant d’être diagnostiqué. C’était vraiment un leitmotiv pour créer cette association en accompagnement avec le GFEV, qui est le Groupe Français d’Etudes des Vascularites, présidé à l’époque par le professeur Guillevin. Il n’y avait pas d’association qui existait pour ces pathologies-là. L’idée était de créer cette association en partenariat avec le GFEV. C’était vraiment la genèse de l’association, la création de l’association. Et puis après, on a développé d’autres actions qui sont l’écoute, le soutien, l’orientation des patients et puis un partenariat avec la recherche également.

MARC KOQUELY

Très bien, merci Raphaël. Nous allons maintenant découvrir les histoires personnelles de chacun. On va commencer avec vous, Isabelle. Vous êtes atteinte d’une vascularite associée aux ANCA. Comment vous l’avez découvert et quels ont été vos premiers symptômes ?

ISABELLE STEINL-STHAL

Tout a commencé avec, c’était surtout après un deuxième épisode de toux sèche. C’était vraiment une toux persistante qui n’avait aucun lien avec d’autres symptômes classiques de rhume, etc. Ça a duré à peu près quatre ou six semaines. Et je suis allée voir la remplaçante de ma médecin traitante qui me disait : Continuez à boire de l’eau chaude avec du thym et du miel, ça passera. Sauf que cette frustration de ne pas avoir de réponse, c’était quand même très angoissant parce que je sentais qu’il y a quelque chose qui n’allait pas du tout, que ce n’était pas un rhume, que ça n’allait pas disparaître comme ça. Et j’avais la chance d’avoir un ami qui bossait dans une clinique. Il a pu prendre rendez-vous pour moi d’un scanner pulmonaire. Et là, en sortant du scanner, on m’a dit : On ne sait pas ce que vous avez, on n’exclue pas le cancer, et ça, c’était mon premier jour de vacances, été 2021. C’était très sympa. Et heureusement, la pneumologue m’a directement rappelée après le scanner en me disant : Non, j’aimerais bien vous voir tout de suite, venez le lendemain. Et elle m’a pris pareil rendez-vous pour une fibroscopie rapidement après. Et en fait, ça a duré à peu près une semaine. Je n’ai même pas eu les résultats de cette fibroscopie parce que mon état s’est vraiment aggravé. J’ai eu la fièvre, j’ai commencé à cracher du sang, les quintes toux de plusieurs minutes. Au final, après, je commençais à avoir mal aux articulations, la rhinite croûteuse. Et au final, je ne pouvais même plus marcher. Et un soir, j’ai commencé à avoir une petite tâche sur mon talon et une mini tâche noire sur la main. Et j’ai dit à mon mari : Non, là, c’est vraiment urgent, on va appeler le 15. Je suis arrivée aux urgences vers 5 ou 6h00 du matin et au final, vers midi, la mini-tâche sur la main, c’était la nécrose qui a pris tout le dos de la main. J’avais du purpura, la nécrose sur les pieds. Je toussais énormément. Les urgences m’ont dit : On ne sait pas ce que vous avez, mais on ne peut pas vous aider. On vous envoie à la clinique où vous avez passé le scanner. Même réponse : C’est bizarre, Je n’ai jamais vu. On vous envoie dans un hôpital qui s’occupe des maladies rares, qui a plus un lien avec des maladies rares. Et là, heureusement, ils ont trouvé rapidement en 48 heures parce qu’en même temps, c’était assez

MARC KOQUELY

L’évolution était rapide.

ISABELLE STEINL-STHAL

Oui, très, très rapide. Et au final, j’avais perdu 40% de ma capacité pulmonaire. Et donc là, au bout de 48 heures, ils ont posé un premier diagnostic. J’ai commencé la corticothérapie. Quelques jours après, j’ai commencé le traitement d’induction d’immunosuppresseur. Avec la biopsie sur les pieds, justement, ils ont trouvé la vascularite. Et donc toute une série d’examens avec l’ORL, Dermato à l’hôpital, c’était un peu le début de ce parcours.

MARC KOQUELY

Très bien. Vous mentionnez que c’était un deuxième épisode de tous sèche persistante. Ce qui veut dire ? Qu’il y avait eu un premier épisode qui ne vous avait pas nécessairement inquiété ou pour lequel vous n’aviez pas consulté ?

ISABELLE STEINL-STHAL

Si, si, j’avais consulté. C’était un an auparavant, mais c’était à nouveau déjà une toux sèche. C’était avec le recul que j’ai pu faire le lien, justement, parce que c’était la même toux. Et pareil, donc j’ai consulté, je suis allé voir mon médecin, on m’a fait un test coqueluche, ce n’était pas ça. C’était en pleine période début de Covid, donc on s’est bon, peut-être c’est ça. Il n’y avait pas encore de test à l’époque et au final, j’étais en vacances. Donc après, il y avait le confinement et avec le repos, du coup, ça a disparu.

MARC KOQUELY

C’est passé. Merci Isabelle. Ça souligne dans votre cas une errance diagnostique qui a duré un an et que des explorations auraient pu effectivement être réalisées un an auparavant. Christian, vous êtes également atteint d’une vascularite associée aux ANCA. Quelles ont été pour vous les circonstances de la découverte et les premiers symptômes ?

CHRISTIAN OLES

Les premiers symptômes, c’était dans les années 2007-2008. J’ai eu des épisodes de fatigue et de douleurs articulaires que j’ai attribués à l’âge. Je me dis : Bon, ben voilà, c’est l’âge. Après, j’ai eu une perte de poids quand même assez importante. Je n’ai pas retrouvé encore mon poids, on va dire, de forme. Et environ dix mois après, fin 2008, début 2009, j’avais un début de perte d’audition. J’avais des croutes sanguinolentes dans le nez, des sinusites à répétition. Et là, j’ai consulté pendant trois ans. À chaque fois que j’avais une crise importante, j’ai consulté des ORL en libéral qui, à chaque fois, ne m’ont pas fait d’examen, m’ont dit : On va vous donner de la cortisone pour cinq mois, six mois et puis ça ira mieux. Ça a duré comme ça et sans faire d’analyse ni faire d’examen complémentaire. Après, c’est la suite, c’est autre chose.

MARC KOQUELY

Très bien. On voit également, pour vous, ça rejoint le témoignage d’Isabelle, vous, c’est près de trois ans d’errance diagnostique. Comment est-ce que vous avez finalement été diagnostiquée ?

CHRISTIAN OLES

Lors d’une poussée inflammatoire plus sévère, au niveau des articulations, j’avais une de mes chevilles qui avait doublé de volume. L’articulation était brûlante et bloquée et j’ai consulté en urgence mon médecin traitant qui m’a dit : Je ne suis pas compétent et c’est ce qui m’a sauvé, je crois. Parce qu’il m’a orienté immédiatement vers un rhumatologue qui consultait dans le même centre de santé que lui. Et ce rhumatologue consultait aussi à Bichat. Ce rhumatologue, il m’a demandé de lui faire un historique de mes douleurs. Je lui ai tout raconté. Il m’a prescrit des analyses complètes où il y avait les ANCA dedans. Et puis, quand on a reçu les analyses, il m’a convoqué, il m’a demandé : Qu’est-ce que vous faites dans les prochains jours ? Je lui ai dit : Je suis à votre disposition. Il m’a dit : Ça tombe bien, j’ai réservé un lit pour vous à Bichat et j’ai passé trois semaines à Bichat. Et pour la petite histoire, il partait bientôt en retraite et j’étais son deuxième cas de vascularites à ANCA.

MARC KOQUELY

Oui, donc pathologie effectivement extrêmement rare.

CHRISTIAN OLES

Voilà, oui. Puis après, des séries d’examens, une biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de vascularite à ANCA et après, j’ai été pris en charge. Voilà.

MARC KOQUELY

Merci, Christian. Raphaël, vous également, vous êtes atteint d’une vascularite associée aux ANCA. Pour vous aussi, quelles ont été les circonstances de la découverte et quels étaient les premiers symptômes ?

RAPHAËL DARBON

On peut peut-être préciser que c’est la granulomatose avec polyangéite, des trois vascularites à ANCA. Moi, ça date il y a très longtemps, bientôt 30. En 1995, les premiers symptômes, fin 95, les premiers symptômes ont commencé à apparaître en une forme très banale pour cette maladie-là, par une sinusite et otite. Donc, j’ai consulté mon médecin traitant qui m’a prescrit des antibiotiques. Dix jours d’antibiotiques et puis rien ne s’est passé. Donc, je retourne voir le médecin traitant. On change d’antibiotique, rebelote pour dix jours et à nouveau, pas d’amélioration. Je retourne une troisième fois. Il y a un petit peu de corticoïdes, comme c’est un anti-inflammatoire. Ça a un peu calmé les choses. Mais à ce moment-là, je devais partir faire mon service militaire. Et comme je me sentais mieux, je suis donc parti faire mon incorporation. Ça n’a pas duré longtemps puisqu’au bout de quatre, cinq jours, les symptômes se sont nettement aggravés. J’ai dû être hospitalisé à l’hôpital militaire. J’étais en déplacement, incorporé du côté de Colmar à cette époque et moi, j’étais du côté de Dijon, j’habitais à Dijon. Donc, hospitalisé en hôpital militaire. Et puis, on ne savait pas trop. Il y a eu des symptômes qui qui fluctuaient un peu, je commençais à tousser, à avoir des crachats sanguinolents, des maux de ventre, des douleurs articulaires, des douleurs musculaires. Et moi, on m’a soigné pour un syndrome grippal. C’est assez étrange, mais on cherchait sans vraiment savoir ce qui se passait. Mon état s’est encore un peu aggravé. Là, il y avait quand même des signes vitaux qui commençaient à devenir un peu inquiétants, notamment cardiaques. On m’a réformé très rapidement et transféré à l’hôpital civil à Strasbourg. Là, pareil, à cette époque, cette maladie-là était encore moins bien diagnostiquée qu’aujourd’hui, donc les médecins cherchaient. Face à mon état, j’ai dû être sédaté. Dans ce parcours-là, un coup de chance extraordinaire. À Dijon, une infirmière qui venait de Dijon, qui venait d’être mutée à Strasbourg. Il faut savoir qu’à Dijon, à cette époque, il venait de mettre en place un protocole qui s’appelle les plasmaphérèses pour cette maladie-là. Cette infirmière connaissait la pathologie et ses symptômes et comment on pouvait la dépister. Elle a suggéré à Strasbourg de faire ce dépistage d’ANCA, dont on a parlé en introduction, les fameux auto-anticorps et ça a matché. Le diagnostic a été posé à ce moment-là. Moi, je dormais, donc je n’ai pas eu le diagnostic. C’est mes parents qui l’ont eu pour moi. J’avais 20 ans à cette époque. Comme j’habitais du côté de Dijon, j’ai été rapatrié sur Dijon et le traitement a été mis en place. Maintenant que je connais bien la maladie, c’est vrai que ça a commencé ma première consultation par cette sinusite et cette otite, mais les symptômes, à mon avis, ont commencé dès l’été 95, donc presque six mois avant ma première consultation, avec des douleurs transitoires, inexpliquées, des maux de ventre inexpliqués.

MARC KOQUELY

Très bien, merci Raphaël. Sergio, vous vous êtes également concerné par la maladie puisque votre femme est atteinte d’une vascularite associée aux ANCA. Est-ce que vous pouvez nous parler de l’histoire de votre femme, de l’apparition de ses premiers symptômes, jusqu’à l’établissement du diagnostic ?

SERGIO SACO

Bien sûr. En juin 2021, ma femme a perdu la sensibilité de son pied gauche. S’en est suivi toute une série d’examens tout au long du mois de juillet 2021 qui n’ont rien donné. On pensait à tout un tas de maladies, sauf à celle-là, et nous, on ne savait pas du tout. Ensuite, fin août, pendant que nous étions en vacances, elle a eu une paralysie soudaine de toute la jambe droite, comme des chocs électriques et des douleurs atroces, clairement. Elle a dû être donc ramené d’urgence de congé pour être hospitalisée à Henri Mondor. Là, elle est restée trois semaines où ils ont continué les examens complémentaires, ce qu’on avait déjà fait au mois de juillet. Pour arriver à une biopsie sur la jambe droite qui a déterminé que c’était donc une vascularite nécrosante à type multinévrite.

MARC KOQUELY

D’accord, très bien. Les vascularites associés aux ANCA, ce seront des maladies chroniques avec la possibilité d’avoir des nouvelles poussées. Et selon la forme de vascularite, ça peut être le cas pour plus de 50% pour certaines d’entre elles. Est-ce que vous, Christian, vous avez connu d’autres poussées au cours de votre parcours avec la maladie ?

CHRISTIAN OLES

Oui, j’en ai connu. À Bichat, j’ai eu un protocole de traitement de cinq ans, deux ans et demi d’immunosuppresseurs associés aux corticoïdes, puis deux ans et demi d’un antibiotique puissant pour de protéger la sphère ORL associée à une faible dose de corticoïdes. Et au bout de ces cinq ans, miracle, tout allait bien, pratiquement plus d’ANCA. Et donc, on a décidé, j’avais un suivi, mais on a décidé d’arrêter. Et deux mois après, la maladie avait flambé d’une manière extraordinaire et il a fallu reprendre un protocole complet pour arriver à mettre la maladie en rémission. Et puis, on a essayé d’arrêter de nouveau et en fin de compte, on a vu qu’on ne pouvait pas arrêter parce que j’avais… Je récidive très rapidement.

MARC KOQUELY

Très bien, merci Christian. Vous, concernant, Raphaël, vous aussi, ça a évolué par poussée ?

RAPHAËL DARBON

Oui, beaucoup de poussée, surtout au début de la maladie. Je rechutais une fois par an en moyenne. Souvent, ça recommençait par le sinusite et otite, donc on retraitait à nouveau. À l’époque, les traitements étaient quand même plus agressifs qu’aujourd’hui. Pendant une dizaine d’années comme ça, je rechutais tous les ans. Et puis les poussées ont commencé à s’espacer en même temps que les traitements évoluaient, donc il y a des traitements plus ciblés. Et ça m’a permis aussi de me sevrer des corticoïdes. C’était important pour moi parce que j’ai eu presque 20 ans de corticoïdes non-stop et c’est vraiment l’évolution des traitements qui ont fait que ces corticoïdes ont pu être arrêtés grâce à la biothérapie. Et puis c’est quelque chose qui est difficile au début. On ne sait pas trop, on a une espèce d’épée de Damoclès au-dessus la tête. On est inquiet, on ne sait pas trop ce qui va se passer. Est-ce qu’on va reprendre les traitements comme l’atteinte initiale ? Et finalement, au fur et à mesure qu’on connaît la maladie, on sait l’anticiper, on sait anticiper, reconnaître les symptômes. Et du coup, les traitements sont mis en place plus rapidement pour moins de séquelles.

MARC KOQUELY

Il y a moins de Très bien, merci Raphaël. Pour vous, Isabelle, est-ce qu’il y a eu également plusieurs poussées de la maladie ?

ISABELLE STEINL-STHAL

Je suis tout juste à la fin de mon traitement d’entretien, donc pas encore, j’espère. Après, je suis dans une phase de surveillance rapprochée quand même pour être sûre que justement, il n’y a pas de nouvelles poussées. Je suis uniquement, bien évidemment, suivie par mon pneumo tous les six mois et pour l’insuffisance surrénalienne secondaire corticotrope que j’ai eue à l’arrêt des corticoïdes en été 2022. Et aussi parce que j’avais pendant six mois, en sortant de l’hôpital, j’avais la morphine pour justement aider avec les douleurs de la nécrose. Et donc, à l’arrêt de la morphine, en ayant uniquement les corticoïdes, j’ai eu des troubles de sommeil très importante. Là, je suis suivie aussi en neurologie et par une psychologue de sommeil, justement pour essayer de m’aider avec ça.

MARC KOQUELY

Très bien. Comme on l’a mentionné en introduction, c’est une maladie systémique, auto-immune, qui requiert une prise en charge multidisciplinaire, précoce, pour ralentir sa progression. Justement, vous Isabelle, de quel type de prise en charge avez-vous bénéficié depuis votre diagnostic ? Et est-ce que vous êtes aujourd’hui suivie en centre de référence ?

ISABELLE STEINL-STHAL

Alors, je suis suivie en centre de compétence à Toulouse, qui sont bien évidemment en lien direct avec les centres de référence. Et donc, j’ai eu la corticothérapie rapidement à l’hôpital, le début de de traitement d’immunosuppresseur. Après, bien évidemment, pour la rhinite, parce que j’ai l’atteinte ORL, cutanée, pulmonaire et articulaire. Donc, j’avais un ORL, j’avais un dermatologue, un pneumologue, bien évidemment. Et en sortant de l’hôpital, vu que j’avais quand même le… Ils appelaient ça le capot de nécrose. Donc, ça avait atteint le tendon. Donc, il fallait une chirurgie fin 2021 pour fermer justement la plaie, libéré le tendon, détaché le tendon pour sauver la main, en gros. Et j’ai eu en mai 2022, en suivi ORL, j’ai eu une septoplastie avec turbinoplastie pour éviter justement les risques liés aux rhinites croûteuses. Voilà. Maintenant, du coup, nous, on est suivi en endocrinologie et en pneumologie.

MARC KOQUELY

Merci Isabelle. Et vous concernant, Raphaël, quel est aujourd’hui votre suivi, votre prise en charge ?

RAPHAËL DARBON

Aujourd’hui, je suis suivi plus qu’en médecine interne, parce que la médecine interne a quand même ce rôle de chapoter une vision globale du corps. Éventuellement, je suis adressé à des spécialistes si besoin, mais c’est vrai qu’initialement, au début de la maladie, avec multiples de 20 ans. J’avais un ophtalmologue, un ORL, un pneumologue, un cardiologue, gastro. La panoplie complète des médecins. Aujourd’hui, c’est vrai que je vais mieux. La maladie est complètement stabilisée, donc le suivi est quand même moindre. Je garde mon suivi tous les six mois en médecine interne. J’ai bénéficié au cours de mon parcours lors d’une grosse rechute d’un double suivi, à la fois à Dijon et à la fois à Paris, au Centre de référence. Et puis aujourd’hui, je n’ai plus que Dijon en médecine interne. On parle parfois des rhumatologues. En France, c’est plutôt la médecine interne, mais selon l’organisation des services, ça peut être en rhumatologie qu’on peut être suivi pour une vascularite à ANCA.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci Raphaël. Christian, qu’est-ce qu’il en est pour vous aujourd’hui ?

CHRISTIAN OLES

Pour moi, Aujourd’hui, je suis toujours suivi en rhumatologie à Bichat, avec une coordination entre le rhumatologue de Bichat et le centre de référence de l’hôpital Cochin, qui décide ensemble, mais il m’associe aussi, au traitement pour pouvoir me maintenir en rémission. J’ai un suivi annuel et puis un bilan complet en médecine interne, on va dire, tous les deux ans. Mais ce que je peux dire peut-être aux gens qui nous écoutent pour leur donner un petit espoir, c’est que j’ai un traitement hebdomadaire, mais à part le jour où je prends ce traitement, les autres jours, je vis comme tout le monde. C’est important, je crois, aussi à dire.

MARC KOQUELY

Bien sûr. Sergio, quel est le suivi de votre qui vous aujourd’hui ?

SERGIO SACO

Aujourd’hui, elle est suivie en médecine interne à Henri Mondor. Elle a un traitement d’immunosuppresseur et d’antibiothérapie. Elle a une visite à peu près tous les six mois environ, quand tout va bien. Sauf cas exceptionnel, si au moins il y a un souci, elle est prise en charge autant que faire ce que quoi.

MARC KOQUELY

Comment elle se porte aujourd’hui ? Est-ce que la maladie est stabilisée ?

SERGIO SACO

Aujourd’hui, la maladie en elle-même est stabilisée. Elle a pu reprendre ses activités au quotidien avec difficulté tout de même, malgré toute une bonne volonté, ce qui fait qu’elle éprouve beaucoup de difficultés physiques au quotidien et elle doit se reposer régulièrement trois, quatre, cinq fois par jour en fonction de l’effort qu’elle a fait. Elle a également réussi à reprendre une activité sportive doucement, faire un peu de courses, de fitness et tout un tas de choses pour se sentir mieux, mais ce n’est pas assez épuisant. Donc après, c’est du repos ainsi de suite. Et elle marche actuellement avec des chaussures adaptées sans nos appareils. La maladie elle-même est stabilisée et c’est le quotidien qu’on a au jour le jour.

MARC KOQUELY

Très bien, merci. Merci Sergio. On a une question du public. On parle de poussée ou de rechute. Raphaël, Christian, vous qui avez une grande expérience de la maladie sur plusieurs années. Est-ce qu’il y a des points de vigilance ou des signes précurseurs quand il y a une nouvelle poussée qui est sur le point d’arriver ? Est-ce qu’il y a des choses comme ça que vous avez pu noter ?

CHRISTIAN OLES

Je dirais la fatigue en premier lieu. La fatigue, voilà. En fin de compte, c’est les mêmes symptômes qui reviennent, mais comme on les connaît, on a ce suivi à l’hôpital. Quand un symptôme revient, même si, par exemple, j’ai rendez-vous dans neuf mois, j’envoie un mail au rhumatologue qui me reçoit dans la semaine.

MARC KOQUELY

Raphaël, vous ? Effectivement, c’est souvent les symptômes qu’on a déjà connus qui reviennent par poussée ou petite poussée. Ça peut être un peu latent, mais la fatigue, effectivement, associé à l’amaigrissement aussi, perte d’appétit. C’est des signes qui ne doivent pas forcément être anxiogènes, mais invités à consulter.

CHRISTIAN OLES

Ce n’est pas obligatoirement un examen biologique. C’est d’abord un symptôme clinique qui doit alerter les gens.

MARC KOQUELY

D’accord. Très bien. À travers les témoignages de nos invités, on constate que les vascularites associées aux encas impactent considérablement leur qualité de vie ainsi que celle de leurs proches. Sergio, lors de de la préparation de l’émission, vous nous avez fait part des circonstances qui entouraient la découverte de la maladie de votre épouse et l’impact que ça a eu sur votre vie de famille. Est-ce que vous pouvez nous en dire quelques mots ?

SERGIO SACO

Bien sûr. La période d’hospitalisation, elle a lieu en même temps que la rentrée scolaire. Au final, j’ai dû gérer tout seul la rentrée scolaire pour nos trois enfants. En complément, gérer les tâches ménagères au quotidien à 100%, donc m’occuper de la maison. L’objectif, c’était vraiment de m’occuper de ça en minimisant l’impact sur les enfants, l’impact psychologique en l’occurrence, tout en suivant quand même ce qui se passait à l’hôpital, parce qu’à ce moment, on ne savait pas ce qui se passait. On ne savait pas ce qu’on n’avait pas de nom sur la maladie, en l’occurrence. Les enfants, en termes d’affection, on a eu surtout le plus jeune qui avait neuf ans à l’époque, qui a subi un choc psychologique. Et aujourd’hui, il est suivi par une psychologue et un psychomotricien pour l’aider au quotidien à faire face à ses émotions.

MARC KOQUELY

Bien sûr. Isabelle, est-ce que vous pouvez nous dire en quelques mots, quel a été l’impact de la maladie sur votre qualité de vie ?

ISABELLE STEINL-STHAL

Oui, la maladie a complètement chamboulé notre vie, clairement, surtout en sortant de l’hôpital, c’était en pleine période de Covid encore. Donc, avec l’atteinte pulmonaire, forcément, l’angoisse était très grande quand même. Parce que quand on nous dit : Vous êtes immunodéprimée, donc il faut faire attention à tout. Même un petit rhume, etc, peut vous ramener à l’hôpital. Oui, en plus, je suis Allemande, donc forcément, quand on me donne un protocole, on le suit à la lettre, etc. Très rigoureuse. Oui, en effet, l’impact était énorme, surtout là, je suis à la fin de mon traitement, mais ça veut dire quand même pendant trois ans, on était en confinement. Je ne sais pas si vous vous souvenez de cette belle période, il y a quelques années. Ça a duré trois ans, donc forcément, un impact énorme sur notre vie sociale, sur l’impossibilité de… en plus, nos familles sont loin, donc on pouvait se voir uniquement après une période de confinement pour eux, de test Covid, etc, pour être sûr qu’il n’y a pas de maladie, etc, avec mes nièces qui sont petites, donc forcément plein de maladies à l’école, donc la distance. Donc oui, l’impact était énorme. Justement, on commençait à parler d’un suivi psychologique et je pense que ça, c’est vraiment essentiel dans la prise en charge du patient. Et pas seulement du patient, mais aussi pour l’aidant, pour l’entourage de la famille, parce que c’est vrai que c’est la vie d’avant et maintenant, ça n’a plus rien à voir. Donc l’impact psychologique est énorme et il faut le considérer. En revanche, vous avez parlé de qualité de vie et je trouve quand même que maintenant, ma qualité de vie est meilleure parce que mes priorités ne sont plus les mêmes. Donc, nous avons la chance avec mon mari d’habiter à la campagne, avec une grande maison, avec un énorme jardin, le potager, les animaux, nos chiens, nos chats. On s’occupe des travaux de rénovation. Donc ma qualité de vie maintenant est quand même meilleure qu’avant, je dirais quand même.

MARC KOQUELY

Paradoxalement, quelque part. Oui. Merci Isabelle. Sergio, vous, avec du recul, quel rôle votre épouse considère-t-elle comme qui ont été le plus important que vous ayez joué en tant que mari et aidant ? Est-ce que ça a été le soutien psychologique, le soutien logistique pour votre famille ou un peu des deux ?

SERGIO SACO

Il y a eu deux phases. En réalité, la première, c’est quand elle était hospitalisée. Je rappelle, c’était en pleine rentrée scolaire. Donc, je n’avais pas le temps de m’inquiéter. Il fallait gérer les enfants, la rentrée scolaire, minimiser l’impact psychologique. Je pensais à eux, clairement. Bien entendu, je me préparais au pire quelque part parce que je ne savais pas du tout où ça allait nous mener à ce moment. Ensuite, la deuxième partie, la deuxième phase, c’est quand elle est sortie de l’hôpital où c’était plutôt de l’accompagnement pour l’aider à retrouver ses marques, parce qu’elle avait une forte volonté de retrouver ses marques comme avant, comme si ça s’était passé, comme si de rien n’était. Ça a été assez difficile parce que malheureusement, la maladie était là. Donc, ça a été vraiment l’accompagnement logistique à la maison, au quotidien. Et je dirais, avec du recul, je dirais que ce qui a joué, c’est sa volonté de vouloir absolument faire comme avant. Et donc, encore aujourd’hui, elle essaye de… elle a besoin de se sentir utile, ce qui est normal. Donc, elle fait un maximum de choses, quitte à se fatiguer parfois un peu trop.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci Sergio. L’accompagnement des patients et de leur famille est essentiel pour la prise en charge des vascularites associées aux ANCA et c’est l’un des rôles clés de l’association France Vascularites. Je me tourne vers vous, Raphaël. Est-ce que vous pouvez nous partager quelles ont été vos motivations à rejoindre l’association et puis les missions et son rôle auprès des malades et des familles ?

RAPHAËL DARBON

La première fois que j’ai eu connaissance de l’existence de l’association, c’était en 2006, l’année de la création. C’était lors d’une consultation au centre de référence. Il y avait une affiche dans la salle d’attente. J’ai vu l’affiche, j’ai dit : Tiens, ça existe. C’est resté dans un coin de la tête et puis Je suis passé à autre chose. Et lors d’une autre consultation de routine, j’ai revu la fiche, c’était en 2009, trois ans plus tard. Je me suis dit : Tiens, il y a toujours cette association. J’ai passé un petit coup de fil, je suis tombé sur le président. On a beaucoup échangé. Et comme il n’y avait pas de correspondant en Bourgogne. Je me suis proposé pour être correspondant. Et de fil en aiguille, je suis passé secrétaire adjoint, puis secrétaire. Et quand le président a décidé de se retirer, je me suis proposé. J’étais élu président en 2016. L’idée, au départ, c’était vraiment l’envie d’échanger avec d’autres patients, avec des aidants, de rompre l’isolement. Je me sentais quand même seul avec ma maladie. C’est une maladie rare quand même. On était quand même bien isolé. L’association, elle est quand même là pour ça aussi, pour rassembler cette communauté, échanger, partager des expériences. C’était un petit peu aussi ma motivation de partager mon expérience, mais aussi recevoir celle des autres et la repartager en retour. Au niveau des actions, il y en a beaucoup. In fine, c’est pour aider les patients à mieux vivre au quotidien. On a surtout mis en place une action qui est la permanence téléphonique pour l’écoute, le soutien, l’orientation, souvent. Cette permanence, c’est de les partager avec trois personnes de l’association. C’est vraiment là la base du travail qu’on fait, c’est de recevoir les expériences des autres, les conseiller, les aider et repartager aussi en retour. Ça nous permet aussi de valoriser toute cette expérience et de faire reconnaître ces pathologies et faire évoluer aussi la prise en charge et la reconnaissance. Et puis, au-delà de ça, on organise aussi des ateliers. Il y a des ateliers d’éducation thérapeutique du patient C’est un terme un peu scolaire, mais derrière ça, c’est aider les patients à mieux connaître leurs pathologies, mieux connaître les traitements, gérer l’alimentation, les droits sociaux aussi. C’est souvent le deuxième combat, les droits sociaux. On est là pour les aider pour ça, les conseiller, les orienter. Des ateliers qui sont, on dit, complémentaires. C’est un petit peu autre chose que l’éducation thérapeutique du patient, mais ça se complète avec, notamment, les potentiels du cerveau. Quelles sont nos ressources personnelles que l’on peut mettre en exergue pour faire face à la maladie, mieux vivre, l’accepter. Aussi, des stages en laboratoire pour mieux comprendre les mécanismes de la maladie, avoir un vocabulaire au pied d’égalité avec le médecin. Ces ANCA, ce n’est pas forcément dans l’anglais ce que ça veut dire. Dans ces stages, on apprend à voir les ANCA en microscope, quels sont leurs rôles dans les mécanismes de la maladie et pourquoi on utilise tel traitement, quelles cibles thérapeutiques. Je pense que mieux connaître ces mécanismes-là, c’est mieux connaître comment fonctionne la maladie et du coup, c’est mieux anticiper aussi d’éventuelles poussées ou mieux gérer la maladie au quotidien. Et puis, tout un partenariat avec la recherche aussi, c’est très important. Donc, initialement, on avait créé l’association avec le GFEV, Groupe Français d’Etudes des Vascularites, qui est vraiment le chef de file de la recherche en France sur les vascularites. Ça foisonne vraiment le protocole. Ces dernières années, on voit vraiment exploser les protocoles et c’est très porteur d’espoir pour nous. Cette recherche, il y a différents en volet. On repartage les protocoles qui existent et qui sont en cours et on repartage les résultats. On participe aussi à des appels à projets de recherche via le GFEV ou via uniquement l’association. En ce moment, on a financé quatre appels à des projets, directement par l’association, qui sont en cours. On va avoir bientôt les résultats. Ce sont des projets, souvent, qui recherchent des nouveaux marqueurs de la maladie pour faire de nouvelles cibles thérapeutiques plus ciblées, et avec moins d’effets secondaires que les traitements conventionnels.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci Raphaël. Christian, vous, vous êtes le vice-président de l’association France Vascularites. Quelles ont été vos motivations au départ pour rejoindre l’association ?

CHRISTIAN OLES

Moi, ça a été pratiquement tout naturellement, mais en 2011, quand j’étais hospitalisé, à Bichat, on m’a demandé si je voulais bien raconter mon parcours, errance comprise, aux étudiants en médecine pour leur partager m’ont vécu et qu’ils entendent parler des vascularites, ce que j’ai fait. Et le rhumatologue a apprécié ma façon de faire, on va dire. Tous les jours, j’avais deux, trois étudiants qui venaient me voir. Et puis, il m’a dit qu’il existait une cette association et que je devrais aller voir cette association, ça devrait m’intéresser. Et donc, j’ai vu que quelque temps après, à l’hôpital Cochin, il y avait l’Assemblée Générale. Donc, je suis allé à l’Assemblée Générale. Et là, j’ai vu des médecins, des médecins chercheurs qui donnaient des explications sur les dernières avancées thérapeutiques et en toute simplicité. C’était compréhensible de tout le monde, de tout à chacun. Donc ça, ça m’a séduit. J’ai rencontré le président, d’autres membres, dont Raphaël. Et puis, j’ai été conquis. J’ai ressenti l’importance de l’association, le partage du vécu de chacun, parce qu’on a pu échanger, permettait de rompre, comme disait Raphaël, ce sentiment d’isolement qu’on a tous vécu, ce sentiment d’abandon un peu aussi. Et puis cette errance de diagnostic. J’ai adhéré le jour même et j’ai eu la chance de participer en toute modestie en étant simple adhérent à l’élaboration du programme d’éducation thérapeutique. Ils avaient besoin de trois adhérents pour écouter, pour nos suggestions. Et puis là, ça m’a permis de voir l’importance et la conscience professionnelle de l’équipe médicale. Je remercie Nathalie Morel, le docteur qui s’occupe de ça. J’ai vu leur rapidité, leur conscience professionnelle. Ensuite, j’ai participé en tant que patient aux ateliers. Et puis, je suis devenu correspondant pour l’Île-de-France. Ensuite, avec une formation demandée par l’ARS, je participe aux ateliers d’ETP en tant que patient partenaire. Et puis, je suis maintenant vice-président. Et au niveau des actions de soutien, je reviendrai un peu sur la permanence téléphonique. Ce ne sont pas toujours les personnes malades qui appellent, ça peut être le conjoint, les enfants, les amis, car quelquefois, les personnes atteintes sont dans un tel état de fatigue ou un physique et psychologique qui ne peuvent pas parler au téléphone. Et les appelants sont orientés avec la personne malade ou leur famille. On les oriente vers les centres FAI2R et on les aide à prendre des rendez-vous. Et s’il y a besoin d’un peu plus d’urgence, comme on connaît maintenant pas mal de médecins, on essaye aussi de voir avec eux pour une rapidité de consultation pour certaines personnes. Après les ETP, on a toujours, grâce à l’impulsion du docteur Nathalie Morel, on a mis en place les théâtres du vécu. Ces ateliers permettent aux participants d’extérioriser leurs émotions en mettant en scène leur propre expérience de la maladie. Encadré par un metteur en scène et joué par des comédiens. Le déroulement de ces ateliers commence par un travail d’écriture où le malade pose sur le papier son vécu concernant la maladie, avec l’aide du metteur en scène, mais c’est un travail vraiment personnel. Puis, un deuxième travail avec le metteur en scène et les comédiens pour préparer la pièce de théâtre. Ensuite, la personne malade est spectateur et regarde sa pièce, ce qu’il a écrit, joué par les comédiens. Et ce travail d’introspection, puis d’extériorisation, favorise l’apaisement émotionnel. Je n’ai pas participé. Raphaël y a participé. Il pourra peut-être mieux en parler que moi.

RAPHAËL DARBON

Merci Christian. Effectivement, c’est bluffant. Comme tu le disais, il y a un atelier d’écriture au départ. Donc, on extériorise déjà quelque chose, un vécu. Souvent, ça tourne autour de l’annonce du diagnostic. Pas que, ça peut être d’autres sujets qui perturbent psychologiquement et dont on a besoin de se défaire. Le fait de l’écrire, déjà, il y a une première extériorisation. Puis ensuite, avec l’aide du metteur en scène, on le met soi-même en scène avec des comédiens. Ensuite, cette scénette, elle est jouée par les comédiens. Donc une partie de notre histoire est jouée par des comédiens. Le fait de voir jouer ce vécu, ça libère des émotions, ça apaise même. Bien sûr.

MARC KOQUELY

Ça amène à l’extérieur ces émotions.

RAPHAËL DARBON

On peut se vider de ça. C’est chouette. J’encourage vraiment tout le monde à faire. On peut le faire pas seulement pour les vascularites. Ce n’est pas réservé qu’à ça.

MARC KOQUELY

De façon globale.

RAPHAËL DARBON

Tout traumatisme peut être extériorisé de cette manière-là, c’est bluffant.

MARC KOQUELY

Très bien. Isabelle, vous, vous êtes secrétaire adjointe et correspondante de l’Association France Vascularites pour la région Occitanie. Pour vous, qu’est-ce que vous a apporté l’association et quelles ont été aussi vos motivations à la rejoindre ?

ISABELLE STEINL-STHAL

En fait, c’était après… même pendant l’hospitalisation, il y a ma maman de cœur qui a trouvé l’association et qui m’a donné tout de suite le contact. Et j’ai appelé rapidement après la sortie, la permanence, parce que c’est vrai qu’on sort de l’hôpital avec un diagnostic et en général, on a 1 000 questions et les médecins, souvent, ne peuvent pas répondre. Maintenant, avec le recul, je sais qu’ils ne peuvent pas, ce n’est pas qu’ils ne veulent pas, mais c’est vraiment chaque patient est tellement différent et que ce serait risqué de donner un pronostic, quelque chose qui ne s’avère pas vrai. Mais on sort avec tellement d’angoisse, de questions et très, très, très peu de réponses. Et surtout, une des premières phrases que mon mari a entendues, c’était : Les reins de votre femme ne sont pas atteints, donc ce n’est pas l’état dans l’année. Mais ça quand même, ce n’est pas l’état dans l’année. C’est quand même très angoissant à entendre. Donc, j’ai appelé la permanence et je m’en souviendrai toujours, c’était Philippe qui avait répondu et qui m’a vraiment pu rassurer énormément. Et c’était tellement bien que forcément, très rapidement, j’ai adhéré. J’ai participé aux cafés-papotes, aux ateliers, à l’ETP, au stage de Luminy. Et c’était vraiment la possibilité d’échanger avec des patients, je pense que Christian et Raphaël ont des super exemples là-dessus, qu’on peut survivre avec une vascularite, on peut très bien vivre, on peut avoir des poussées, mais en général, maintenant, c’est vraiment pris en charge rapidement, donc ça ne va pas être le même état que ce qu’on a pu vivre avant. Et aussi, cet échange-là d’expérience, c’est extrêmement important. En tout cas, pour moi, c’était extrêmement important. Et aussi les petits conseils d’alimentation, de ne pas manger de pamplemousse, par exemple, qui est un effet négatif sur les médicaments, ou le millepertuis, ou par exemple, que la cortisone ou les corticoïdes peuvent faire pousser les poils. Aucun médecin ne va nous le dire ou va y penser, mais c’est vraiment les petits conseils du quotidien, du vécu, qui sont très importants, je trouve. J’ai pu participer à tout ça et rapidement, je pense qu’au bout d’un an, j’ai proposé de l’aide pour participer un peu plus activement à tout ça. Justement, je disais, en tant que trilingue, je veux bien que ça serve à quelque chose. Donc s’il y avait quelque chose en anglais, que je voulais bien le faire ou en allemand. Et c’était marrant parce qu’une semaine après, il y avait une réunion avec « Vasculiritis International », qui est une association qui regroupe les associations en dans les différents pays. Et donc j’ai participé à cette réunion-là. Et après, il y avait aussi la traduction des recommandations EULAR à faire. Il n’y avait personne qui s’occupait de l’Occitanie, donc je suis devenue déléguée de l’Occitanie.

CHRISTIAN OLES

Elle est devenue indispensable.

ISABELLE STEINL-STHAL

Non, surtout pas. Et c’est vrai que justement, ça m’a permis de découvrir la médecine et c’est un peu… J’ai découvert une nouvelle passion parce que c’est vrai qu’il y a tellement de nouvelles découvertes et c’est tellement vivant et c’est fascinant. Donc maintenant, je suis très, très, très curieuse et ça m’amène un peu des réponses que je n’ai pas eues au début. Et donc je participe maintenant au congrès, aux formations avec le GFEV, etc. Donc c’est chouette.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci Isabelle. Raphaël, Christian, alors, vous nous avez parlé du théâtre du vécu. On a entendu parler des cafés-papotes. Est-ce que vous pouvez nous parler justement des autres actions de l’association France Vascularites. Et comment, justement, elles soutiennent les patients et les familles dans cette période qui peut être difficile ?

RAPHAËL DARBON

Café-papote, oui, on peut dire quelques mots. On va papoter du café. Initialement, ça a été mis en place dès le début du confinement Covid. C’était une idée qui traîne un petit peu dans les tiroirs et puis finalement, ça a été l’occasion. Et ce café-papote, c’est devenu un rendez-vous hebdomadaire. Tous les jeudis, on alterne entre le matin et l’après-midi. Habituellement, c’est Christian et moi qui modérons. Ça peut être Isabelle qui peut intervenir. C’est vraiment entre patients et aidants aussi. On parle de vascularite, mais pas que. On échange des trucs, des astuces, des recettes. Une fois par an, on invite un médecin spécialiste des vascularites pour répondre aux questions en direct. Je pense qu’on parlera des prochaines dates dans les actualités tout à l’heure. Il y a des cafés-papotes avec des invités qui se préparent. Et puis, on a aussi tout un pan sur l’errance diagnostique. On en a parlé beaucoup, on a tous connu un peu d’errance plus ou moins longue. Ça a été le leitmotiv, comme je l’ai dit au début, de la création de l’association. Il y a tout un travail qui est fait depuis 2006 pour essayer de réduire au maximum ce délai de diagnostic, finalement, entre les dates d’apparition du 1ᵉʳ le symptôme et la date effective du diagnostic, la prise en charge thérapeutique, qui peut être très longue. Le président, c’était plus de sept ans, le président fondateur, c’était plus de sept ans, avec toutes les séquelles que ça peut engendrer. Donc, il est important de travailler sur ce sujet. Et depuis trois, quatre ans maintenant, on fait partie de la Commission Errance et Impasse Diagnostic de la filière FAI2R, donc filière des maladies auto-immunes, auto inflammatoires rares, dont la mission est de développer des outils pour réduire cette errance, notamment les clés du diagnostic. On l’a évoqué un petit peu tout à l’heure. Les clés du diagnostic qui permettent de partir d’un symptôme et de dérouler une arborescence pour arriver sur une pathologie ou un groupe de pathologies et une orientation vers un centre expert. Ça, c’est en cours de construction. Il existe déjà des fiches clés du diagnostic. Ça se développe beaucoup. Il y a beaucoup de symptômes qui sont en train d’être publiés pour faciliter ce diagnostic.

MARC KOQUELY

Très bien, merci. On a plusieurs questions des auditeurs. Tout d’abord, la qualité de vie, l’impact sur la vie quotidienne. On a une question qui est : Quel est l’impact sur la vie professionnelle ? Et notamment, justement, de cette fatigue que vous évoquiez. Quel peut être son impact sur la vie professionnelle ?

RAPHAËL DARBON

Ça va dépendre de chaque situation. C’est vraiment du cas par cas. On a des patients qui continuent à travailler, même pendant le traitement. Il y a des patients qui vont être arrêtés juste le temps du traitement, qui vont reprendre leur activité professionnelle. Il y a des patients qui vont devoir malheureusement reprendre soit à mi-temps, soit changer d’orientation professionnelle. Professionnelle, ou voir être mis en invalidité. Comme chaque situation est différente, il ne faut pas hésiter à nous contacter parce qu’on peut faire une réorientation professionnelle. Vous allez dans le remplissage du dossier MDPH, Maison Départementale des Personnes Handicapées, par exemple, pour cet aspect professionnel. Il peut y avoir des aménagements de postes, il peut y avoir une prise de contact avec la médecine du travail. Globalement, aujourd’hui, depuis que je suis dans l’association, on voit quand même une amélioration de l’activité professionnelle, c’est-à-dire qu’il y a de plus en plus de gens qui reprennent leur métier. Ça, c’est quand même un point positif.

MARC KOQUELY

Très bien. Une deuxième question. Alors, Sergio, vous avez évoqué l’activité sportive dans le cas particulier de votre épouse. En complément des traitements, est-ce qu’il y a des conseils, je vous pose la question à tous, pour la vie de tous les jours, au-delà du pamplemousse que vous aviez évoqué, mais justement sur la pratique de l’activité physique, et vous mentionnez l’alimentation, quelles sont un peu ces règles à suivre, qui peuvent aider à gérer au quotidien ?

CHRISTIAN OLES

Je dirais que Serge pourrait en parler parce que Rosa a fait de l’APA, je ne sais pas si elle continue, l’activité physique adaptée, qui a été quelque chose C’est un peu d’importante pour elle, mais je pense que Serge peut en parler mieux.

SERGIO SACO

Tout à fait, oui. Elle a fait quelques mois au sein de l’APA qui lui a permis au final déjà de voir du monde, de pas être seule au quotidien. De reprendre une activité physique pour sentir son corps, faire quelque chose, bouger et se dire qu’elle pouvait y arriver. Ça a été au début plutôt une forme de rééducation parce qu’il a fallu qu’elle apprenne à appréhender son corps. Et ça lui a permis d’une pierre deux coups et durant les séances, de faire cette séance de sport divers et variée, mais adaptée à sa maladie et de rencontrer des gens qui étaient plus ou moins dans le même cas qu’elle ou avec d’autres maladies et de partager des expériences aussi. Et ensuite, là, elle n’en fait plus, mais toute seule. Moi, je fais beaucoup de sport aussi, donc quand je peux, j’essaie de l’accompagner pour aller courir, par exemple, mais à son niveau. Elle ne va pas courir des kilomètres et des kilomètres, c’est simplement le fait de bouger, de se dire : J’ai bougé, je me suis épuisé, j’oserais dire, mais j’ai fait travailler mon corps. Je ne reste pas stoïque toute la journée. C’est surtout ça. Donc c’est vraiment à son rythme, à son niveau et en fonction de ses possibilités.

MARC KOQUELY

Et est-ce que généralement, il est recommandé de faire de l’activité physique pour aider à lutter contre les symptômes de la maladie ?

CHRISTIAN OLES

Oui, bien sûr. Oui, le premier des sports, c’est la marche. Et j’ai discuté avec un médecin de l’hôpital de Garches qui disait : C’est vrai qu’à mes patients, je leur demande de faire tant de pas. J’ai essayé de les faire, mais je ne les fais pas moi-même. Il s’est aperçu que…il s’est adapté aussi, lui. Et puis, il a expliqué aux gens que oui, la marche, c’était important. Marcher comme on peut. Il vaut mieux des petites victoires quotidiennes qu’un grand exploit et puis ne plus rien faire pendant une semaine. Régularité. Voilà, la régularité, c’est quelque chose d’important.

RAPHAËL DARBON

Très bien. Effectivement, éviter de se mettre des objectifs trop hauts, qui sont parfois inatteignables et du coup…ça peut avoir une influence derrière assez négative. Donc, plutôt des petites étapes, des petits objectifs, petit à petit.

MARC KOQUELY

Très bien. On a une autre question de l’épouse d’un patient qui est touché par la maladie. Elle nous dit : Le traitement fonctionne, il n’a plus de symptômes, mais les anticorps sont toujours là. Faut-il s’inquiéter ? C’est peut-être un peu médical. Je ne sais pas si, en tout cas, vous avez des éléments de réponse à…

RAPHAËL DARBON

Encore une fois, c’est du cas par cas. Cette situation est différente. C’est vrai que ces ANCA, on en parle beaucoup. Quand ils sont positifs, on s’inquiète tout de suite. C’est vraiment un marqueur, mais à lui seul, il ne suffit pas à ce que la maladie soit active. C’est une indication. C’est ça qu’il faut bien comprendre. On peut avoir des ANCA négatifs avec quelques symptômes, on peut avoir des ANCA positifs sans symptômes. On peut garder des ANCA positifs tout le temps, même sans symptômes, sans poussée de la maladie et avec un traitement à zéro. C’est vraiment assez compliqué de répondre comme ça d’emblée. Il faut vraiment avoir le dossier. En fait, c’est l’histoire du patient qui va dire : Tiens, mes ANCA sont positifs. Il y a peut-être un petit délai de trois à six mois avant que les premiers symptômes se manifestent. Chaque situation va être différente. C’est l’histoire personnelle du patient qui va permettre de découvrir ça.

CHRISTIAN OLES

Moi, je peux la rassurer. J’ai des ANCA positifs, ils sont importants, mais je n’ai aucun autre symptôme. Le traitement que je prends, le petit traitement que je prends, me permet de rester en rémission. Mais ce n’est pas parce que pour moi, c’est comme ça que pour tout le monde, c’est comme ça. Vaut mieux que la personne en parle avec son médecin. Mais c’est vrai qu’il ne faut pas angoisser par rapport aux ANCA.

MARC KOQUELY

Très bien. Je pense que c’est un élément de réponse importante pour cette personne. Merci. Raphaël Christian, une autre question. Même si ça a mis un peu de temps, vous avez eu la chance de rencontrer des médecins qui ont pensé à cette maladie. Comment savoir quel centre hospitalier est…non. Quels sont les centres hospitaliers compétents ou experts ?

RAPHAËL DARBON

Un petit coup de fil à l’association en permanence, on renseignera. Sinon, sur le site de la filière, il y a un onglet « Centres Experts » et il y a toute la carte de France, territoire d’outre-mer qui sont répertoriées.

CHRISTIAN OLES

Et sur le site de l’association aussi.

RAPHAËL DARBON

On relaie sur le site.

MARC KOQUELY

Très bien. Une autre question sur les missions de l’association et sur votre vécu, vous, Sergio, en tant qu’aidant. Qu’est-ce que l’association France Vascularites vous a apporté dans votre parcours d’aidant ?

SERGIO SACO

L’association nous a permis de ne pas rester seuls, en réalité, face à une maladie qui était incomprise. On découvrait une maladie rare. Maladie rare, vascularite, c’est quoi ? Déjà, sur le site internet, beaucoup d’informations qui nous ont permis d’élaguer. Ensuite, aux cafés-papotes, on a pu rencontrer des gens qui avaient la même maladie ou des variantes pour ne pas se sentir seuls et comprendre. On a pu aussi participer à des réunions à Cochin avec le professeur Benjamin Terrier, notamment, où on a pu apprendre beaucoup de choses et, in fine, avoir une forte sensibilisation aux maladies rares en général et à toutes leurs complexités. C’est une quête perpétuelle, aujourd’hui. C’est une quête perpétuelle et c’est de comprendre les origines, pourquoi. Donc oui, grâce à l’association, c’était un souffle d’air.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci Sergio. On approche de la fin de cette émission. Raphaël, quelles sont les actualités de l’association que vous souhaiteriez partager ?

RAPHAËL DARBON

Au pense-bête, parce que j’ai oublié des dates sinon. On va quand même parler des cafés-papotes. Les prochains spécialistes qui interviendront, c’est le professeur Audemard, qui vient d’être nommé professeur, qui était docteur avant. Professeur Audemard du CHU de Tours, le 21 novembre à 14h00. Le 5 décembre, ce sera le professeur Terrier, Benjamin Terrier du centre de référence à l’hôpital Cochin à 13h00. Ces inscriptions se font le lundi précédent le jeudi sur notre site internet. Sinon, on aura des ateliers réservés à nos adhérents sur les potentiels du cerveau, l’estime de soi et la gestion de la douleur qui sont complets. C’est des ateliers qu’on fait assez régulièrement, donc vous recevez des informations via notre newsletter. L’association participera au congrès de médecine interne à Nancy. Et puis, en préparation pour 2025, des réunions de patients Mulhouse, Colmar, Lille, Angers et peut-être en Corse. Il faut dire qu’en 2025, on va peut-être réduire un petit peu nos activités parce que 2026, ça sera les 20 ans de l’association et on fera beaucoup plus de choses en 2026. Donc, rendez-vous en 2026 pour plus d’activités.

MARC KOQUELY

Très bien, merci. Merci Raphaël. Raphaël, un mot pour conclure ?

RAPHAËL DARBON

Oui, je pense qu’il faut donner du sens à ce qu’on vit, positiver la maladie autant que possible, essayer de comprendre ce qu’elle peut nous apporter. Je pense que c’est déjà un gros pas vers l’acceptation. Et l’acceptation, ce n’est pas vivre sans, vivre sans la maladie, il faut faire comme si elle n’existait pas. C’est vraiment l’accepter telle qu’elle est sans que ce soit un fardeau. Et vivre avec. Et partager pour avancer, c’est le but de l’association.

MARC KOQUELY

Très bien. Merci.

VIRGINIE DRUENNE

Je veux bien rajouter un petit mot par rapport aux questions qu’on a eues. Il y a des épisodes de podcasts qui ont été réalisés en septembre et en octobre de cette année, qui sont disponibles sur toutes les plateformes de streaming : Apple Podcast, Spotify, Deezer et Amazon, avec quatre épisodes de médecins. Donc, pour tous les gens qui sont parmi nous et qui se posent des questions, il y a pas mal de réponses dedans. C’était juste ce que je voulais rajouter comme information par rapport aux questions qu’il y a eu.

MARC KOQUELY

Très bien, merci Virginie, des informations.

RAPHAËL DARBON

Je vais juste rajouter une chose. Sergio a couru au Marathon de Paris cette année. Ça a donné beaucoup d’engouement. Il y a eu pas mal de sportifs qui ont porté les couleurs de l’association pour récolter de l’argent pour la recherche. On a un projet de continuer en 2025 d’autres marathons, donc avis aux sportifs pour soutenir la recherche.

MARC KOQUELY

Merci. Vous Isabelle, quel message vous souhaitez adresser aux personnes concernées pour conclure ?

ISABELLE STEINL-STHAL

J’ai pu apprendre ou je me suis rendu compte que chaque patient est vraiment très, très différent et à chacun de trouver son propre chemin. Raphaël commençait à le dire un peu. Pour moi, c’est vraiment important de ne pas me dire : Je vais lutter contre, mais : Je vais vivre avec. Et surtout avec le recul, je me suis rendu compte que la vascularite, elle a failli me tuer, mais elle m’a aussi sauvé parce qu’elle m’a aidé vraiment à casser le cercle vicieux au travail parce qu’en gros, à la place d’un burn-out, j’ai eu une petite vascularite. C’est quand même vachement plus intéressant. Ça change un peu. Donc, ça m’a aidé maintenant de repenser mes priorités, de trouver un équilibre entre la vie professionnelle et la vie personnelle et surtout de me dire : Au travail, nous sommes complètement remplaçables. On ne va manquer à personne et c’est très bien ainsi. En revanche, pour nos familles, nous sommes irremplaçables. Et du coup, c’est trop important. Il ne faut pas sacrifier sa vie au travail, ça ne sert strictement à rien.

MARC KOQUELY

Comme vous l’avez dit, repenser les priorités.

ISABELLE STEINL-STHAL

Exactement. Donc ça, c’est vraiment trouver son propre chemin, faire avec et reprioriser les bonnes choses.

MARC KOQUELY

Merci Isabelle. Sergio, est-ce que vous, il y a un message que vous souhaiteriez adresser aux aidants qui se trouvent dans la même situation que vous ?

SERGIO SACO

Je dirais qu’en tant qu’aidant, il faut être Il faut être là au quotidien pour servir de soutien moral, logistique, psychologique. Il faut avoir beaucoup de patience, il faut le dire, beaucoup de patience et d’empathie. C’est une maladie qui est C’est difficile comme d’autres, évidemment. Ce type d’épreuve, je pense qu’il peut tout aussi bien détruire un couple, une famille, mais ça peut aussi la renforcer. Il est essentiel de se rappeler que même si on ne souffre pas directement physiquement, il faut se dire qu’en face, on a une personne qui a mal, qui a des douleurs constantes, permanentes, et il faut l’aider à tenir le cap, ne pas lâcher. Il faut aller contre vents et marées, je dirais.

MARC KOQUELY

Bien sûr. Merci Sergio. Christian, un dernier mot pour conclure l’émission ?

CHRISTIAN OLES

Oui, mais je vais m’adresser plus particulièrement aux médecins généralistes et spécialistes de première Ligne. Lors des trois dernières années de permanence téléphonique, j’ai trop entendu d’appelantes nous rapporter les propos de leurs médecins qui leur disaient, entre guillemets : Vos douleurs, votre fatigue, c’est dans votre tête, Madame. Sans suivre une prescription d’antidépresseur ou d’anxiolytiques. Et donc l’errance continuait. L’association, elle, essaie de relayer ce que nous appelons la pédagogie du doute, qui est quelque chose de très important pour nous. Et devant des difficultés de diagnostic, parce que 7 000 maladies rares, on parle des vascularites, mais il y a 7 000 maladies rares, les médecins ne les connaissent pas. On ne peut pas tout connaître, ce n’est pas possible. Une phrase devrait résonner. Et si c’était une maladie rare quand je ne trouve pas le bon diagnostic ? Et ça devrait s’imposer à chaque professionnel de santé. L’errance de diagnostic en serait réduite et les conséquences délétères aussi. Et ce, pour toutes les maladies rares. Juste un dernier petit message, il y a quelque chose qu’on n’a pas parlé, je vais faire un petit peu de publicité sur YouTube. Si vous voulez tout comprendre sur les vascularites associées aux ANCA, vous faites « Phil le Neutrophile », il y a des petits dessins animés qu’on peut regarder en famille. Ces dessins animés ont été avalisés par le GFEV, par notre conseil scientifique. Donc, tout est vrai dedans. Mais c’est grâce à Raphaël, une petite équipe.

RAPHAËL DARBON

Raphaël et son équipe.

MARC KOQUELY

Très bien. Écoutez, un grand merci à tous d’avoir participé à ce live consacré au vascularite associé aux ANCA, organisé par Rare à l’écoute avec le support institutionnel du laboratoire CSL Vifor. Un live riche en échanges et en partage d’expériences. Vous pourrez retrouver prochainement ce live en replay sur le www.rarealecoute.com dans la section Webinaire. D’ici là, vous pouvez nous rejoindre sur les réseaux sociaux de RARE à l’écoute et retrouver l’intégralité de nos podcasts sur vos plateformes préférées. Nous espérons que ce live vous a plu. N’hésitez pas à partager vos avis en commentaire sur les plateformes de podcasts ou sur les réseaux sociaux. Merci à toutes et à tous. Bonne journée et à bientôt pour discuter d’une nouvelle maladie rare !