Les points clés – Artérite à cellules géantes ou maladie de Horton
L’artérite à cellules géantes (ACG), ou maladie de Horton, est une vascularite inflammatoire systémique rare, touchant principalement les grosses et moyennes artères, avec une prédilection pour les branches de l’artère carotide externe (notamment l’artère temporale) et l’aorte. Elle résulte d’un processus auto-immun entraînant une infiltration granulomateuse de la paroi vasculaire, avec destruction de l’élasticité et rétrécissement de la lumière artérielle. Cette atteinte entrave la perfusion tissulaire et peut engendrer des complications sévères, notamment une cécité irréversible.1-5
L’artérite à cellules géantes touche les adultes de plus de 50 ans, avec un âge moyen de survenue autour de 70 ans. Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes (sexe ratio = 3 : 1), et la maladie est plus fréquente chez les populations d’origine européenne. L’incidence est 2 à 5 fois plus élevée en Europe du Nord qu’en Europe du Sud. En France, elle est estimée à environ 10 cas pour 100 000 habitants de plus de 50 ans.1
Pour en savoir plus sur l’artérite à cellules géantes, retrouvez les explications du Pr de Boysson sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Les manifestations cliniques incluent des céphalées temporales récentes et inhabituelles, des douleurs de la mâchoire (claudication) à la mastication, une sensibilité du cuir chevelu, des signes généraux tels que fièvre, asthénie et amaigrissement, ainsi que des anomalies visuelles, comme une baisse brutale de la vision ou une diplopie. Dans 40 à 60 % des cas, l’artérite à cellules géantes s’accompagne d’une pseudo‑polyarthrite rhizomélique, responsable de douleurs et de raideurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne.1-5
La physiopathologie de l’artérite à cellules géantes reste partiellement inconnue, mais les mécanismes impliqués dans le développement de la vascularite sont désormais mieux compris. Elle repose sur le recrutement et l’activation de lymphocytes T CD4 dans la paroi artérielle, leur polarisation en Th1 et Th17 (producteurs d’IFN‑γ et d’IL‑17), ainsi que le recrutement de monocytes se différenciant en macrophages. Sous l’effet de l’IFN‑γ, ces macrophages fusionnent en cellules géantes multinucléées, produisant médiateurs, enzymes et facteurs de croissance qui stimulent la prolifération et la migration des cellules musculaires lisses vers l’intima. Ces cellules deviennent des myofibroblastes, prolifèrent et synthétisent la matrice extracellulaire, provoquant sténose ou occlusion des artères et manifestations ischémiques. L’élévation sérique d’IL‑6 reflète l’activité de la maladie et est corrélée aux marqueurs inflammatoires (protéine C réactive (CRP), fibrinogène, vitesse de sédimentation (VS)).1,6
Le diagnostic repose sur des critères cliniques et paracliniques. Les examens biologiques mettent en évidence un syndrome inflammatoire marqué (VS > 50 mm, CRP élevée). La biopsie de l’artère temporale (BAT) constitue l’examen de référence, permettant de confirmer la présence d’une panartérite granulomateuse avec rupture de la limitante élastique. L’échographie Doppler des artères temporales, l’angio-IRM, l’angio-TDM ou le PET-scan peuvent compléter le diagnostic et évaluer l’extension de la vascularite. D’autres examens peuvent être nécessaires pour confirmer la vascularite ou éliminer les diagnostics différentiels.
Le traitement repose sur une corticothérapie immédiate et prolongée, essentielle pour prévenir les complications ischémiques, en particulier oculaires. En cas de risque élevé d’effets indésirables liés aux corticoïdes ou de forme corticodépendante, un traitement d’épargne est indiqué, faisant appel à des biothérapies ciblant les cytokines ou à des immunosuppresseurs. Dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, la prise en charge repose également sur la corticothérapie, à des doses plus faibles. Le suivi inclut la prévention des complications induites par les corticoïdes (ostéoporose, diabète, hypertension artérielle) et la surveillance régulière de l’atteinte aortique, afin de dépister la survenue d’un anévrisme ou d’une dissection.1-2
La prise en charge de l’artérite à cellules géantes nécessite une approche multidisciplinaire adaptée à l’évolution de la maladie et passe par les spécialistes suivants : médecins urgentistes, médecins internistes, rhumatologues, ophtalmologues, gériatres, médecins vasculaires et neurologues…1
Dans certains centres français, des filières de type « Fast-Track », permettant un accès rapide aux soins, ont été mises en place pour les patients chez qui une artérite à cellules géantes est suspectée. Ces filières facilitent une évaluation précoce et la mise en route rapide d’un traitement adapté, ce qui, selon plusieurs études, contribue à réduire le risque de cécité liée à la maladie.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
- Filière FAI2R – Questions de patients : Artérite à cellules géantes (Horton) et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique : https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/maladie-de-horton-pseudo-polyarthrite-rhizomelique/questions-patients/
- France Vascularites – Artérite à cellules géantes – ACG : https://www.association-vascularites.org/images/fiches_individuelles_vascularites/fiche_ACG_v05_10_2020.pdf
- Manuel MSD, version pour les professionnels de la santé – Artérite à cellules géantes : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/art%C3%A9rite-%C3%A0-cellules-g%C3%A9antes
- Alexis Régent et al. Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes : de l’inflammation au remodelage vasculaire. La Presse Médicale 2019;48:919–930.
Les symptômes de l’artérite à cellules géantes
L’artérite à cellules géantes se manifeste par un ensemble de signes cliniques polymorphes, traduisant une inflammation des artères de moyen et gros calibre, principalement les branches de la carotide externe. Le tableau associe fréquemment :1-5
- Signes généraux : fièvre, asthénie, anorexie et amaigrissement, souvent inauguraux.
- Céphalées temporales : douleur récente, unilatérale ou bilatérale, souvent intense, localisée au niveau des tempes, parfois accompagnée d’une sensibilité du cuir chevelu.
- Claudication des mâchoires : douleur ou fatigue à la mastication, très évocatrice du diagnostic.
- Atteinte des artères temporales : épaississement, induration ou diminution du pouls temporal à la palpation.
- Troubles visuels : baisse d’acuité visuelle, vision floue, diplopie ou amaurose brutale, témoignant d’une ischémie du nerf optique ou de la rétine.
- Douleurs rhizoméliques : raideurs et douleurs des ceintures scapulaires et pelviennes, pouvant traduire une pseudo-polyarthrite rhizomélique associée.
- Atteinte vasculaire étendue : symptômes liés à l’atteinte de l’aorte et de ses branches (douleurs thoraciques, des membres supérieurs, ou signes d’ischémie).
Pour en savoir plus sur l’artérite à cellules géantes, retrouvez les explications du Pr Régent sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
- Filière FAI2R – Questions de patients : Artérite à cellules géantes (Horton) et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique : https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/maladie-de-horton-pseudo-polyarthrite-rhizomelique/questions-patients/
- France Vascularites – Artérite à cellules géantes – ACG : https://www.association-vascularites.org/images/fiches_individuelles_vascularites/fiche_ACG_v05_10_2020.pdf
- Manuel MSD, version pour les professionnels de la santé – Artérite à cellules géantes : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/art%C3%A9rite-%C3%A0-cellules-g%C3%A9antes
Diagnostic de l’artérite à cellules géantes
Le diagnostic de l’artérite à cellules géantes repose sur des éléments cliniques et paracliniques, renforcés par la preuve de vascularite. Celle-ci peut être obtenue par :1-3
- Biopsie de l’artère temporale (BAT) : examen de référence confirmant la panartérite granulomateuse avec rupture de la limitante élastique, bien que sa sensibilité soit limitée par l’atteinte segmentaire.
- Échographie Doppler des artères temporales : recherche du signe du halo hypoechogène caractéristique.
- Imagerie vasculaire (angio-IRM, angio-TDM, TEP/TDM) : identification de signes de vascularite au niveau de l’aorte, de ses branches ou des artères céphaliques, et évaluation de l’étendue de l’atteinte.
Les examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire marqué (VS > 50 mm, CRP élevée), complétant le tableau diagnostique.
Pour en savoir plus sur l’artérite à cellules géantes, retrouvez les explications du Dr Espitia sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
- Manuel MSD, version pour les professionnels de la santé – Artérite à cellules géantes : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/art%C3%A9rite-%C3%A0-cellules-g%C3%A9antes
Les diagnostics différentiels de l’artérite à cellules géantes
Poser le diagnostic de l’artérite à cellules géantes nécessite d’écarter :1-2
- Infections chroniques : tuberculose, syphilis, VIH, Coxiella burnetii ou infections mycotiques peuvent simuler une vascularite.
- Cancers et syndromes paranéoplasiques : à évoquer devant des symptômes généraux et un syndrome inflammatoire persistant.
- Autres vascularites systémiques : vascularites associées aux ANCA, périartérite noueuse ou maladie de Takayasu pouvant atteindre les gros vaisseaux.
- Vasculopathies non inflammatoires : maladie athéromateuse, artériopathie urémique calcifiante, lésions post-traumatiques (faux-anévrysmes, fistules).
- Artérite à VZV : rare atteinte infectieuse des artères temporales liée au virus varicelle-zona.
- Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAA) : principal diagnostic différentiel en cas de baisse visuelle aiguë.
- Maladies auto-immunes systémiques : lupus, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet, polychondrite récidivante, syndrome VEXAS, maladie associée aux IgG4.
- Polymyalgie rhumatismale isolée : à différencier d’une ACG associée, notamment en cas de réponse incomplète à la corticothérapie.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
La prise en charge de l’artérite à cellules géantes
La prise en charge de l’artérite à cellules géantes repose sur plusieurs axes : traitement immédiat et prolongé, prévention des complications et suivi des atteintes vasculaires. La corticothérapie systémique constitue le traitement de première intention, instaurée sans délai pour prévenir les complications ischémiques, notamment oculaires. La dose initiale est adaptée à la sévérité et à la présence d’atteinte visuelle, puis progressivement réduite selon la réponse clinique et biologique.
En cas de risque élevé d’effets secondaires liés aux corticoïdes ou de formes corticodépendantes, un traitement d’épargne peut être prescrit, incluant des biothérapies ciblant les cytokines ou des immunosuppresseurs. Pour la polymyalgie rhumatismale associée, la corticothérapie reste le traitement de référence, à doses plus faibles.
Le suivi des patients atteints l’artérite à cellules géantes est personnalisé et inclut le contrôle clinique et biologique de l’inflammation, l’ajustement de la corticothérapie et l’évaluation de la réponse aux traitements d’épargne. Il comporte également la prévention et la surveillance des complications liées aux corticoïdes (ostéoporose, diabète, hypertension) ainsi que le suivi par imagerie des gros vaisseaux pour dépister les atteintes aortiques. La mise en place rapide d’un diagnostic via des filières de type « Fast-Track » permet d’initier précocement le traitement et contribue à réduire le risque de cécité liée à la maladie.1-3
Pour en savoir plus sur l’artérite à cellules géantes, retrouvez les explications du Pr Samson sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
- Manuel MSD, version pour les professionnels de la santé – Artérite à cellules géantes : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/art%C3%A9rite-%C3%A0-cellules-g%C3%A9antes
La parole aux patients atteints l’artérite à cellules géantes
Afin d’améliorer la prise en charge et le suivi des patients atteints de l’artérite à cellules géantes, il est important de sensibiliser le grand public à cette maladie rare et les professionnels de santé au diagnostic et à la prise en charge adaptée.1
Améliorer l’information des patients et des professionnels de santé pour faciliter le diagnostic et optimiser la prise en charge des patients, sont les objectifs des Filières de Santé Maladies Rares, des Centres de Référence Maladies Rares, et des réseaux européens qui apportent leur savoir-faire et leur expertise. Pour l’artérite à cellules géantes, la filière FAI2R, Filière des Maladies Rares des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares, est en 1ère ligne.2
Au-delà de l’accompagnement des malades dans le parcours de soins, les associations de patients comme l’Association de patients France Vascularites, a pour missions de :3
- Informer, conseiller et orienter les patients et leurs proches,
- Apporter une écoute et un soutien moral aux malades et à leur famille,
- Soutenir la recherche médicale,
- Participer à la collecte d’informations à destination des adhérents,
- Organiser des réunions d’informations dans le maximum de centres hospitaliers, avec la participation de spécialistes,
- Contribuer à l’effort des institutions pour une meilleure reconnaissance et prise en charge des vascularites,
- Être l’interlocuteur privilégié auprès des pouvoirs publics, des différentes instances et structures médicales concernées.
Pour en savoir plus sur l’artérite à cellules géantes, écoutez le témoignage de Mme Barb sur RARE à l’écoute, le podcast dédié aux maladies rares, en cliquant ici.
Références
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Filière FAI2R : https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/
- Association de patients France Vascularites : https://www.association-vascularites.org/
Les spécialistes de l’artérite à cellules géantes
Pour plus d’informations sur l’artérite à cellules géantes, vous pouvez consulter les articles, vidéos et sites web ci-dessous :
- Filière FAI2R : https://www.fai2r.org/
- Association de patients France Vascularites : https://www.association-vascularites.org/
- PNDS – Artérite à Cellules Géantes (Horton) (Janvier 2024) : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-03/pnds_acg_vf_1.pdf
- Filière FAI2R – Questions de patients : Artérite à cellules géantes (Horton) et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique : https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/maladie-de-horton-pseudo-polyarthrite-rhizomelique/questions-patients/
- Manuel MSD, version pour les professionnels de la santé – Artérite à cellules géantes : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/vascularites/art%C3%A9rite-%C3%A0-cellules-g%C3%A9antes
- Orphanet – Artérite à cellules géantes : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/397
- Société Française de Rhumatologie (SFR) : https://www.larhumatologie.fr/
- Société Française de Médecine Interne (SNFMI) : https://www.snfmi.org/
- Société Française de Médecine Vasculaire (SFMV) : https://www.portailvasculaire.fr/
- Alexis Régent et al. Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes : de l’inflammation au remodelage vasculaire. La Presse Médicale 2019;48:919–930.